Бүйрек аурулары

                       Бүйрек аурулары

        Бүйрек аурулары адамда ең жиі кездесетін аурулар қатарына жатады. Медицинаның бүйрек ауруларын зерттейтін саласын нефрология деп атайды. Бүйректердің организм үшін маңызы өте зор. Олар: біріншіден, азот зат алмасуының ең соңғы өнмдерін бөліп шығарушы негізгі ағзалар болып есептеледі, екіншіден, ішкі орта тұрақтылығын, әсіресе қышқылды-сілтілі тепе-теңдікті реттеуге тікелей қатынасады; үшіншіден бүйрек шумақтарында (юксто-гломерулалы аппараттарында) қан қысымын реттейтін ренин бөліп шығарылады.

      Бүйректер патологиясын түсіну ушін олардың қалыпты құрылысына байланысты кейбір анатомиялық және гистологиялық, мәліметтерді еске түсіру қажет. Буйректердің массасы 260-280 г (әйелдерде 25 грамға кем), оның негізгі құрылымдық бірлігі нефрон болып саналады, олардың, саны әр бүйректе I миллионға жетеді. Нефрон бүйрек шумақшаларынан басталады. Осы жерден капиллярлардан тәулігіне 1500 л қан өтіп, 150 л алғашқы несеп пайда болады. Ол бүйрек өзекшелерінде қайта сорылып 1,5 л соңғы несеп түзіледі.

         Қан мен несеп арасында, электронды микроскоппен жаксы көрінетін шумақша сузгісі (фильтр) орналасқан. Ол үш қабаттан тұрады: 1) ішкі - эндотелий қабаты; 2) ортада негізгі мембрана; 3) оның сыртында - эпителий қабаты.

Капиллярлар эндотелийінің  көлденеңі 50-100 мм тесіктері (фенестрлері) болады, олар әрдайым ашық. Ал эпителий қабатының жасушаларын подоцит немесе эпицит деп атайды. Электронды микроскопта олардың "ұзын өсінділерден" трабекулалардан және олардан тарайтын "қысқа өсінділерден" педикулалардан түзілгенін көреміз. Подоциттер бүйрек капиллярларын жан-жақтан орап алып өзінің "аяқшалары" арқылы оның үстінен көтеріліп тұрады. Бүйрек шумағының негізгі мембранасы күрделі құрылысқа ие. Ол эндотелий және эпителий мембраналарының қосылуынан пайда болады. Бұл мембрана негізінен белоктар мен глюкозамингликандардан түзілген. Осы жердің болмашы зақымдануының өзі несеп болып шығуын шұғыл өзгертеді. Демек, алғашқы несептің мөлшерін әсіресе оның құрамы негізгі мембрананың қызметімен анықталады.

Кейбір жерлерде осы екі  мембрана бір-бірінсн алшақтап арасында мезангиум дсп аталатын кеңістік пайда болады. Осы жерде аралық зат және мезангий жасушалары орналасқан, оларды үшінші жасуша деп те атайды. Бұл жасушалар фагоцитоз кызметін атқарып шөгіп қалған иммунды кешендерді ыдыратады. Олардың IV типтегі коллаген талшықтарын (ламипил) амилоидты синтездеуге де қатынасатыны анықталған. Сонымен қатар, мезангий жасушаларында ангиотензин II, атриопептид және вазопрессинмен әсерлесетін рецептор болады. Мезангий жасушаларының қысқаруы нәтижесінде капиллярлар тарылып, фильтрация көлемі азаяды.

Бүйрек ауруларыныц түрлері. 1827 жылы Р. Брайт дененің жалпы ісуімен, альбуминурия, гематурия және жүрек гипертрофиясымен сипатталатын сырқаттар тобының бүйрек патологиясымен байланысты екенін алғашқы рет көрсетіп берген болатын. Сол кезден бастап бүйрек ауруларын Брайт сырқаты деп атап кеткен.

XX ғасырдың басында (1914) Ф. Фольгард және К.Т. Фар (бірі клиницист, бірі патологоанатом) бүйрек сырқаттарын үш топқа бөлуді ұсынған: I) нефриттер, 2) нефроздар және 3) нефросклероздар. 1960 жылдардан бастап көптеген клиникалык, иммунологиялык, әсіресе электронды микроскопиялықзерттеулер нәтижесінде нефроздың жеке сырқат емес, бүйрек шумақдшаларындағы өзгерістермен байланысты патология екендігі анықталды. 1980 жылдардан кейін бүйрек ауруларын екі топқа бөліп қарастыратын болды: 1) гломерулопатиялар және 2) тубулопатиялар. Гломерулопатиялар деп бүйрек шумақшаларында болатын өзгерістерді түсінсек, тубулопатияларда негізгі өзгерістер бүйрек өзекшелерінде табылады.

Қазіргі таңда бүйрек патологиясында бүйректің барлық құрылымдық компоненті қатысатындығы белгілі болды. Сондықтан бүйрек ауруларын үш үлкен топқа бөліп қарайды: 1) бүйрек шумақтарының аурулары (гломерулалық аурулар); 2) тубулоинтерстициалдық нефриттер; 3) бүйрек қантамырларының аурулары (біріншілік нефросклероздар).

Гломерулалық аурулар - негізінен бүйрек шумақтарының патологиясы.

Тубулоинтерстициалдық нефриттерде қабыну үрдісі аралық тінде дамып, оған бүйрек өзекшелерінің немесе бүйрек түбегі мен тостағаншаларының патологиясы қосылады.

Біріншілік нефросклероздар бүйрек артерияларының гиалинозы, склерозы, фибриноидтық некрозы, тромбозы нәтижесінде дамиды. Бүйрек артериясының атеросклерозға немесе фибромускулярлық дисплазиясына байланысты тарылып қалуын да бүйрек қан тамырларының патологиясына жатқызады.

Дегенмен де, бүйректің  барлық құрылымдық компоненттері бір-бірімен тығыз байланысты.

Мембранопролиферативтік гломерулонефриттік екінші түрінде өте тығыз депозиттер неізгі мембрананың ішінде орналасады, сондықтан бұл патологияны "тыгыз депозиттер ауруы"деп атайды. Осындай депозиттер шумақтардың қабында да, өзекшелердің және өзекше айналасындағы капиллярлардың негізгі мембранасында да табылады. Негізгі мембрана қалыңдап, кейде қатарласып "трамвай жолындай" болып көрінеді.

Жай микроскоппен қарағанда бүйрек шумақтары үлкейген, негізгі мсмбранасы қалыңдаған, мезангий жасушалары көбейген, кейде жарты ай көріністері көрінеді. Бүйрек шумақтарында фиброз құбылысы басым болса, ол жердс бүйрек мембранасының қалындап склерозға ұшырағаны, эндотелий және мезангий жасушаларының пролиферациясы бүйрек шумақгшаларының бүтіндей склерозданып немесе гиалинозданып қалғаны байқалады. Осы шумақшаларға тиісті бүйрек өзекшелері бтіндей агрофияланып, жойылады, оның жанында сақталып қалған шумақтар орнын толтыру есебінен гипертрофияланады. Бүйректің аралық тінінде негізінен лимфоциттер мен плазмалы жасушалардан тұратын қабыну сіңбелерін және фиброзды көрешміз. Осы өзгсрістерге байланысты созылмалы гломсрулонефритте бүйректің көлемі кішірсйіп, сыртқы қабы қалыңдап, оның алынуы қиын болып қалады, ал бүйректің сырты ірі түйіршікті немесе кедір-бұдыр. Бүйректердің массасы кейде 50-60 грамға дейін азаяды. Айтылған өзгерістер гломерулонефриттен соң пайда болғандықтан, екіншілік бүріскен бүйрек дейді. Бүйрек өзектерінде гиалин тамшылы және гидропиялық дистрофия көрінеді.

 Мембранопролиферативтік гломерулонефриттен электронды- тығыз депозиттердің пайда болу көзі анықталмаған, сондықтан оның басым көпшілігі (95%) идиопатиялық бүйрек патологиясының қатарына жатады. Ал, екіншілік мембранопролиферативтік гломерулонефриттер жүйелі қызыл жегіде, В гепатитте, Шенлейн-Генох ауруында, кейбір қатерлі ісіктерде дамиды.

Жалпы алғанда созылмалы гломерулонефрит тоқтаусыз дамитын, үдемелі сырқаттар қатарына жатады. Гломерулонефриттің осылай өтуі негізінен иммундық механизмдерге байланысты.

Басқа ағзалардагы өзгерістер. Оларга: жүректің сол қарыншасының  гипертрофиясы, орталык нерв жүйесінің, бауырдың жасушаларындағы дистрофиялық өзгерістер, көздің тор қабатының ісінуі, қан құйылуы немесе оның сыдырылып түсуі және уремия кіреді

             

                       НЕФРОЗДЫҚ СИНДРОМ

                          Нефроздық сидромның дамуы бүйрек сүзгісінің өткізгіштігінің күшеюіне байланысты болып клиникада,протеурия гипоалъбуминемия, гиперлипидемия, липидурия белгілерімен, дененің ісінуімен көрінеді. Көбінесе нефроздық синдром ересек кісілерде: жедел жүйелі қызыл жегіде, мембраноздық, нейропатияда, бүйрек амилоидозында, диабеттік нефропатияда жәнс т.б. байқалып, екіншілік нефроздық синдром деп аталады. Жас балаларда нефроздық синдром бүйректің біріншілік патологиясымен байланысты липоидты нефроз (аз өзгерістер ауруы) немесе идиопатиялық нефроздық синдром деген атпен белгілі.

Липоидтық нефроз (аз өзгерістер ауруы)

Негізінен 5 жасқа дейінгі  балалар ауырады. Бұл патологияның негізінде подоциттердің туа біткен, ферментопатияға байланысты өзгерістері жатады.

Патологиялық анатомиясы. Липоидтық нефроздың морфологиясын тек электрондық микроскоппен ғана анық ажыратуға болады. Бұл жерде подоциттердің кіші өсіннілері аяқшаларының бір- біріне қосылып немесе бүтіндей жойылып кеткенін көреміз.

Негізгі мембрана өзгермеген, ол жерде депозиттер жоқ. Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйрек өзектерінде дамиды. Бүйрек өзектерінде майлы дистрофия, некробиоз, десквамация құбылыстары; өзек ішінде цилиндрлер табылады. Бүйректер едәуір үлкейеді олардың қыртысты қабаты қалындап, ақшыл-сары түске еніп, ал оның пирамидалары керісінше қанмен толып, көкшіл-қызыл болып көрінді. ("үлкен ақ бүйректер"). Әдетте бұл синдромнан кейін бүйректерде еш өзгеріс қалмайды, тек кейбір жағдайларда ғана ошақты гломерулосклероз дамиды.

Мембраноздық нефропатия

Мембраноздық нефропатияны мембранозды гломерулонефрит деп те атайды, бірақ  бүйрек шумақтарында қабыну сіңбелері болмайды, сондықтан осы терминді негізге алу керек.

Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қатарына жатқызады, бірак көп жағдайларда осы иммундық кешендердің қай жерде түзілетіні, антиген құрамы белгісіз.

Мембраноздық нефропатия қатерлі эиителийлік ісіктерден кейін, жүйелі қызыл жегіде, кейбір инфекцияларда (В гепатиті, мерез), кейбір металдармен уланғанда (сынап, корғасын, алтын), дәрі-дәрмектер әсерінде дамуы мумкін.

Пайда болған иммундық кешендер бүйрек шумағының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителий жасушалары (подоциттер) орналасқан жағында (эпителий астында) шөгіп қалады.

Жай микроскоппен қарағанда шумақтар капиллярлар қабырғасының. Қалыңдағанын олардың саңылауларының тарылып қалғанын көреміз.

      Осы патологияға тән морфологиялық өзгерістер тек электрондық микроскоппен  ғана көрінеді. Онда қатты субэндотелиалды допоил табылады. Подоциттер ісініп, озінің майда аяқшаларын жоғалтады. Негізгі мембрана қатайып, "тікенектер" тәрізді депозиттерді қоршап алады. Осыған байланысты иммундық депозиттердің бір бөлігі жойылады. Негізгі мембрана қалыңдап, бүйрек шумақтары склерозданады. Бұл өзгерістер бірті-бірте үдеп, созылмалы бүйрек ауруларына соқтырады, кейде өз-өзінен жоқ болып кетеді.

Ошақты сегменттік гломерулосклероз

Бұл патологияда склероздық өзгерістер бүйрек шумақтарының бір бөлігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді.

Ошақты сегменттік гломерулосклероздың көп жағдайларды себебі белгісіз (идиопатиялық) болады, кейде липоидтық нефроздан кейін басталады.

Бұл патологиядан айырмашылығы клиникада  гематурия жиі дамиды, көп жағдайда созылмалы гломерулонефритке айналады.

Микроскоппен қарағанда жекелеген шумақтардың бір бөлігінде фиброз және гиалиноз көрінеді. Бұл өзгерістердің әрі қарай өрістеуі подоциттердің шумақтардың негізгі мембранасынан ажырап (түсіп) қалуына байланысты. Осы, жалаңаштанып (ашылып) қалған аймақтарда негізгі мембрана өткізгіштігі тым артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шөгіп қалады, мезангий жасушалары көбейеді. Алғашқы өзгерістер юкстагломерулалық шумақтардан басталады. Кейінгі кезеңде бүйрек шумақтары бүтіндей склерозданып, бірте-бірте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамиды.

                    БҮЙРЕК АМИЛОИДОЗЫ

Бүйрек амилоидозы- амилоидоздың біріншілік те, екіншілік те түрлерінде кездесетін құбылыс. Сонымен қатар бүйрек амилоидозының өзіне тән клиникалық және морфологиялық ерекшеліктері бар.

Этиологиясы. Бүйрек амилоидозы негізінен екіншілік амилоидоз көріністерінің бірі болып өкпедегі сүйектердегі, созылмалы іріңді процестерден кейін, туберкулездің деструктивті түрлерінде, жаралы колитте, ревматоидтық артритте, кейде лимфогранулематозда кездеседі.

Патогенеі. Бүйрек амилоидозы негізгі мембрана өткізгіштігінің күшеюінен басталады, бірақ та бұл белоктар негізінен қайта сорылады немесе бүйрек стромасына жинала бастайды. Сондықтан оның алғашкы рет бүйрек шумақтарының капиллярларында шөге бастауы клиникада нефроздық синдром турінде көрінеді. Осы кезеңнен бастап амилоидоз үздіксіз дамып бірте-бірте бүйрек  қызметінің нашарлауына соқтырады.

 

БҮЙРЕКТЕРДІҢ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛДЫҚ  АУРУЛАРЫ

Бүйрек өзекшелерінің зақымдану  бүйректің аралык тінінде де морфологиялық  өзгерістер тудырады. Сондықтан, бұл  екі патологияны біргс қарастыру  қабылданған. Бүйректің тубулоинтерстициалдық  аурулары бүйрек өзекшелеріне әр түрлі  токсиндер (улар) әсер еткендс, ишемияға байланысты немесе қабыну нәтижесіндс  дамуы мүмкін. Алғашқы екі патологияда  бүйрек өзекшелерінде дистрофиялық және некроздық өзгерістер басым  болса, қабыну кезінде аралық тінде  әр түрлі қабыну инфильтраттары көрінеді.

                                 Пиелонефрит

Пиелонефрит - бүйрек түбегінің, тостағаншаларының, аралық тінінің және өзекшелердің зақымдануымен сипатталатын патология. Бұл инфекциялық сырқаттар қатарына жатады. Өте жиі кездесетін ауру, өлген кісілердің 9-10%-да, пиелонефриттің әр түрлі көріністері анықталады, ал бүйрек ауруларының ішінде ол 30%-ды құрайды

Этиологиясы.Пиелонефрит тудырушы бактериялардың арасында ең көп кездесетіні ішек таяқшалары мен стафилококтар.Одан басқа пиелонефриттің дамуына энтерококтар, протей, клебсиелла,энтеробактер, көк іріңді таяқшалар немесе микроб ассоциациясы да себеп бола алады.

Патогенезі. Пиелонефритті инфекция тудыратын сырқат дегенмен де оның дамуы үшін көптеген косымша жағдайлардың, әсіресе бүйректе қан айналысының және несеп әрекетінің бұзылуының маңызы зор. Пиелонефрттерді даму механизмдеріне қарап, обструктивті және обструкциясыз дамитын пиелонефриттер деп екі топқа бөледі. Обструктивті себептерге ер адамдарда қуық безінің аурулары (аденома, рак, простатит), қуық және тік ішек рактары, несеп жолдарының тастары; әйелдерде жыныс ағзаларының ісіктері мен осы ағзалардың қабынуы және несеп жолдарындағы тастар жатады. Бұдан баска несеп жолдарының туа болған кемістіктері де осы өзгерістермен асқынады.

                           ПОЛИКИСТОЗДЫ БҮЙРЕКТЕР

Бүйректерде әр түрлі кисталар кездеседі олар іштен туылған  немесе жүре пайда болған себептерге байланысты болуы мумкін. Бұл кисталардың ішінде бүйректің поликистозды ауруының клиникалық маңызы зор. Олардың екі түрін ажыратады. Балаларда поликистозды ауру аутосомды-рецессивті негізде дамиды, бала туылған кезде оның бүйректеріндс көптеген майда кисталар болады. Бүйректері үлкейген. Балалардың көбі 1 жасқа дейін бүйрек жетіспеушілігінен өледі.

Ересек кісілерде поликистоз аутосомды-доминантты түрде дамиды, туылған кезде бүйректерде кисталар болмайды. Бұл патология өлген кісілердің 0,3-0,4%-да кездеседі.

Патогенезі. Киста пайда болуы бүйрек өзекшслсрі мен жинаушы өзектердің эмбриогенез кезеңіндегі бір-біріне жалғанбай қалуымсн түсіндіріледі.