Тональная пороговая аудиометрия

Контрольный тест

1. Как часто проявляются  нарушения слуха в младенческом возрасте?

а) Редко, наблюдаются примерно у одного до двух из 10 000 детей.

б) От случая к случаю, наблюдаются  примерно у одного до двух из 3 000 детей.

в) Часто, наблюдаются примерно у одного до двух из 2 000 детей.

г) Очень часто, наблюдаются  примерно у одного до двух из 1 000 детей. При наличии определенных факторов риска это число

может возрасти до 1-3 из 100 детей.

1. Дети появляются на свет с полностью сформированной и функционирующей системой слуха?

а) Да, обработка звуковых впечатлений у новорожденного протекает  так же, как у взрослого человека.

б) Да, поэтому при помощи неонатального аудиологического скрининга  можно легко отличить нормально  слышащих детей от детей с нарушением слуха.

в) Нет, процесс созревания системы слуха продолжается после  рождения. Но при этом нарушения  слуха должны выявляться как можно  раньше и через раннее вмешательство  компенсироваться до завершения определенных критических фаз, в противном  случае могут остаться необратимые  последствия.

г) Нет, система слуха  формируется на протяжении различных  фаз примерно до 15-летнего возраста. Отсутствие тренировки слуха в первые годы жизни можно успешно наверстать позднее посредством терапевтических  мероприятий.

1. Что закладывается в чувствительные (критические) фазы созревания системы слуха?

а) Улитка внутреннего уха  с волосковыми (чувствительными) клетками.

б) Нейронные соединения между нервными клетками слухового  канала и аудиторной корой головного  мозга.

в) Соединение между наружным и внутренним ухом младенца.

г) Нервные каналы между  правой и левой улитками внутреннего  уха.

1. Когда нарушения слуха должны быть выявлены для последующего лечения и абилитации?

а) Как можно раньше, но не позднее 6-месячного возраста, т.к. созревание слуховой системы начинается еще в утробе матери, и дети с  нарушением слуха появляются на свет уже с „дефицитом слухового тренинга“.

б) В течение первого  года жизни, т.к. позднее фаза созревания завершается.

в) В 3-летнем возрасте, т.к. в детсадовском возрасте система  слуха ребенка ставится перед  комплексными требованиями функционирования.

г) Примерно в 18-месячном возрасте, т.к. в этот период ребенок начинает говорить первые слова и его система  слухового восприятия может „тренироваться“  самостоятельно.

Правильные ответы: 1г, 2в, 3б, 4а

Глава 2 – Что такое аудиологический  скрининг новорожденных?

Важнейшие цели обучения:

• понимать, что является целью неонатального аудиологического скрининга;
• знать, какие методы регистрации применяются;
• знать возможные слабые места в процессе проведения скрининга;
• быть в состоянии назвать адреса медицинских учреждений для последующей диагностики.

Аудиологический скрининг новорожденных является легко  выполнимым обследованием, при котором  автоматизированным методом подтверждается или не подтверждается нормальная функция  органа слуха новорожденных. Скрининг представляет собой систематичный  тест-отсев. Его целью является получение  с наименьшими затратами более  или менее достоверных данных о нормальной функции органа слуха. Поэтому при помощи неонатального  скрининга слуха нельзя делать окончательные  выводы о наличии нарушения функции. Непрохождение аудиологического скрининга  еще не означает на 100%, что присутствует нарушение слуха. Скрининг может  быть завершен положительным результатом, прерванной или не выполненной процедурой или же с результатом, требующим  контрольного проведения теста. То есть при проведении скрининга происходит не идентификация заболевания, а  подтверждается или не подтверждается нормальная функция органа. Наряду с неточностью при проведении обследования, системными и случайными ошибками при измерении нарушение  функции слуха является лишь одной  из ряда возможных причин в получении  результатов теста, требующих повторного контроля. Положительный результат  скрининга обозначается как PASS, отрицательный  – как REFER или CONTROL.

2.1 Методы измерения

В последние годы получили признание  два метода измерения для аудиологического скрининга новорожденных. Речь идет о регистрации задержанных вызванных  отоакустических эмиссий (ЗВОАЭ) и  автоматизированной регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов  мозга (КСВП) (autonated auditory brainstem response = AABR).

2.1.1 Регистрация ЗВОАЭ

Метод ЗВОАЭ измеряет в переносном смысле „ответы внутреннего уха на звуковое раздражение“, а еще лучше: ответные сигналы наружных волосковых клеток во внутреннем ухе. Они обладают активными  свойствами и сами производят звук, который генерируется через среднее  ухо в наружный слуховой проход и  регистрируется там при помощи микрофона. Для регистрации ЗВОАЭ используют вводимый в наружный слуховой проход зонд, в корпусе которого размещены  миниатюрные телефон и микрофон. Через этот зонд в орган слуха  посылается звуковой сигнал. При получении  эмиссий можно исходить из того, что вероятная потеря слуха составляет не более 30 дБ. Так как в большинстве  случаев функциональной патологии  внутреннего уха функция наружных волосковых клеток нарушена (см. Модуль 2), то в таких случаях отоакустические  эмиссии не могут быть зарегистрированы. Но эмиссии могут отсутствовать  и по другим причинам, например, если зонд не достаточно хорошо размещен в  наружном слуховом проходе или эмиссии  перекрываются в микрофоне зонда  другими звуковыми источниками  в случае, если в помещении слишком шумно. 
Обследование может проводиться на спящем или бодрствующем ребенке в очень спокойном состоянии – малыш не должен двигаться (илл.1). При проведении скрининга с помощью современных приборов при благоприятных условиях время измерения составляет примерно от 3 секунд до 1,5 минуты.

Иллюстрация 1: Регистрация отоакустических эмиссий (ОАЭ) в рамках проведения аудиологического скрининга новорожденных (Источник: Mack Medizintechnik)

2.1.2 Регистрация КСВП

Метод КСВП регистрирует в переносном смысле „ответы ствола мозга на звуковое раздражение“. При этом методе через  электроды, закрепленные на голове, измеряется разница потенциалов на поверхности  кожи. Звуковой сигнал посылается в  слуховой орган через зонд в наружном слуховом проходе или наушники (ушные  вкладыши). Через рецепторный аппарат  барабанной перепонки и слуховые косточки среднего уха сигнал передается в улитку (кохлеа) и там преобразовывается  волосковыми клетками в электрические  потенциалы. Через слуховой нерв и  примыкающий слуховой канал они  генерируются в стволе головного  мозга (см. модуль 2). На их пути в различных  местах соединения возникают синхронные разряды большого количества клеток, которые можно зарегистрировать через электроды на голове. Отсутствие ответных сигналов ствола мозга могут  быть следствием нарушения в наружном, среднем или внутреннем ухе (наружные и внутренние волосковые клетки) или  в слуховом нерве до ствола мозга. Следовательно, по сравнению с ЗВАОЭ  КСВП охватывают большую часть слуховой системы. Однако в большинстве случаев  причины раннедетских патологий  слуха лежат на периферии органа слуха и определяются уже через  ЗВОАЭ. 
На современных измерительных приборах КСВП для регистрации применяется уровень стимуляции в 35 дБ (Hearing Level, уровень слуха), т.е. они фиксируют порог восприятия звука от 35 дБ. По сравнению с регистрацией отоакустических эмиссий для проведения регистрации потенциалов ствола мозга требуется более длительная подготовка. В зависимости от применяемого прибора на голове ребенка наклеиваются 3 одноразовых электрода или же на предназначенные кожные участки накладываются встроенные электроды. Подготовка и последующее проведение измерений должны выполняться на ребенке в состоянии сна или покоя. Регистрация на неспокойном или бодрствующем ребенке, как правило, приводит к увеличению продолжительности измерения, а также в зависимости от обстоятельств даже к негативным результатам, требующим проверки, т.к. мускульные артефакты или другие нейронные процессы могут перекрывать акустически вызванные ответы ствола головного мозга и затруднять их подтверждение. И в этом случае результат, требующий проведения контроля, не обязательно указывает на нарушение слуха, а может вытекать из неправильного проведения регистрации или плохих условий при обследовании. При проведении регистрации с помощью современных приборов скрининга при благоприятных условиях сама процедура обследования занимает примерно от 30 секунд до 3 минуты.

Илл. 2: Автоматизированная аудиометрия  ствола мозга (КСВП) в рамках аудиологического скрининга новорожденных (Источник: Mack Medizintechnik)

2.1.3 ЗВОАЭ и КСВП

Оба метода, ЗВОАЭ и КСВП, обеспечивают достаточно точное разделение между  положительно прошедшим тест – и, как правило, здоровым – и отрицательно прошедшим тест органом слуха, нуждающемся  в последующих обследованиях. Регистрация  ЗВОАЭ проводится быстрее, проще  в применении и дешевле относительно стоимости прибора. К тому же этот метод чувствительнее в выявлении  умеренных потерь слуха. Метод регистрации  ОАЭ получил широкое распространение  по всему миру. Его недостатком  является более высокая чувствительность к наличию в наружном слуховом проходе остатков первородной смазки (обволакивающей новорожденных) или  околоплодной жидкости в среднем  ухе, как это часто проявляется  в первые 48 часов жизни. Относительно нарушений звукопроведения чувствительность ЗВАОЭ значительно превосходит  чувствительность КСВП. Поэтому регистрация  КСВП при проведении их в первые 48 часов жизни показывает большее  количество положительных результатов PASS. 
В течение последних лет все большее значение во всем мире для аудиологического скрининга новорожденных приобретает комбинированный метод ЗВОАЭ-КСВП. Он включает в себя регистрацию ОАЭ и при получении отрицательных результатов одного или нескольких тестов – проведение регистрации КВСП. Такой метод соединяет преимущества быстрого проведения измерения, низкого порога обнаружения (30 дБ) и низкой стоимости расходных материалов регистрации ОАЭ с преимуществами более высокой специфичности и охвата более длинного участка системы слуха при регистрации КСВП.

2.2. Процесс проведения скрининга  слуха новорожденных

Единые  правила по организации проведения неонатального аудиологического скрининга  в разных странах еще не введены.

В Германии с 01.01.2009 г. Универсальный аудиологический  скрининг новорожденных (т.е. скрининг проводится каждому новорожденному) проводится в законодательном порядке и оплачивается больничными кассами. Он должен быть выполнен на каждом ухе посредством регистрации ЗВОАЭ или КСВП не позднее 3-го дня жизни новорожденного. Для детей из группы риска как метод скрининга предусматривается исключительно КВСП. У недоношенных детей обследование должно быть сделано не позднее рассчитанной даты рождения в положенные сроки, у больных детей или с множественными пороками развития, учитывая дополнительные патологии и необходимые клинические мероприятия – не позднее завершения 3-го месяца жизни. При отрицательном результате первого теста посредством ЗВОАЭ или КВСП необходимо провести контрольный тест КВСП на обоих ушах, по возможности, в этот же день, но не позднее 10-х суток жизни. При отрицательных данных повторного, контрольного обследования КВСП необходимо провести полную аудиологическую конфирмационную диагностику до завершения 12-й недели жизни ребенка. До 6-месячного возраста следует начать соответствующую терапию (слухопротезирование и раннее вмешательство/абилитацию).

2.3. Общие условия программы скрининга

Аудиологический скрининг новорожденных является комплексным  механизмом со многими компонентами. Его действенность в полном объеме возможна лишь в том случае, если все его процессы надежно отрегулированы и согласованы между собой  по времени. Для универсального, т.е. всеохватывающего, скрининга слуха  необходимо не только располагать техникой для скрининга, но и соблюдать  основные условия для организации  успешной комплексной программы  скрининга в определенном регионе  или стране: а именно, перенос  раннего вмешательства на более  ранние сроки по сравнению с прежней  практикой до введения систематического скрининга. 
Проблема, почему и при скрининге слуха новорожденных диагностика не всегда делается своевременно, зависит от многих различных факторов, которые могут препятствовать раннему вмешательству. Если, например, результаты теста отрицательны, то через несколько дней ребенку необходимо пройти контрольный тест. Где ребенку будет проведен квалифицированный контроль? На когда будет назначена дата обследования? Придут ли родители с ребенком на контрольный тест? Доверяют ли родители результатам первого скрининга? Что произойдет, если скрининг-контроль опять покажет отрицательный результат? Кто может точно диагностировать нарушение слуха ребенка? Когда можно начинать терапию? Какого она будет качества? 
Процедуру скрининга можно считать завершенной только тогда, когда нарушение слуха либо полностью исключается, либо диагностируется однозначно и в полном объеме, при назначении терапевтических мероприятий по раннему вмешательству и начале их проведения.

2.3.1 Разъяснительная  работа с родителями

Большое влияние на участие в аудиологическом  скрининге новорожденных оказывает  разъяснительная работа с родителями и предоставление им письменной информации о преимуществе скрининга. Чем известнее  в регионе скрининг, тем чаще родители просят о проведение этого теста  их ребенку. Группа „отказчиков“ очень  незначительна, чтобы уделять ей здесь внимание. Значительно больше группа „равнодушных“, не ожидающих  такого теста, не знающих о нем  и поэтому ничего не предпринимающих, чтобы их ребенку был сделан скрининг слуха. 
При отрицательном результате теста, требующем контрольного проведения, необходимо провести выяснение возможных причин. В первые дни жизни ребенка они часто вызваны проблемами передачи звука по причине остатков первородной смазки или околоплодных вод, что совершенно не страшно, т.к. при проведении контроля скрининга через несколько дней в 90% всех аналогичных случаев показывается положительный результат. У недоношенных детей часто стоит выполнять регистрацию потенциалов ствола мозга не ранее рассчитанного дня рождения в положенные сроки. Точно так же отрицательный результат теста может указывать на патологию функции системы слуха. Поэтому после скрининга в любом случае нужно избегать высказываний, предположений и тенденций как по поводу диагностики, так и по поводу причин отрицательного результата. В зависимости от уровня образованности специалиста, проводящего тест, можно услышать такие отговорки: „Прибор иногда ошибается“ или „Это из-за околоплодной жидкости“. Проблематика при этом очевидна. Специалист, приводя оправдывающие доводы, вызывает такое же действие у родителей. Проведение контрольного тест они считают не нужным, ведь для отрицательного результата есть конкретные причины и объяснения. Родителей, получивших разъяснение подобного рода, очень трудно убедить позднее в необходимости проведения контроля для их ребенка. Хороший специалист должен разъяснить родителям весь спектр возможных вариантов и необходимость своевременного и квалифицированного контроля.