Врожденные пороки мочеполовой системы у новорожденных

Врожденные пороки мочеполовой  системы у новорожденных

 

 Врожденные пороки  развития мочеполовой системы  встречаются довольно часто и  объясняются сложным онтогенетическим  развитием урогенитального тракта. По данным Sundal, они составляют 40% от всех врожденных пороков развития. Известны более 100 различных аномалий мочеполовой системы. Они могут быть одно- или двухсторонними и относятся к числу, величине, форме, локализации почек и мочевыводящих путей. Мы остановимся на наиболее существенных.

 

Агенезия обоих почек - исключительная редкость. Она, как и  гипоплазия почек, приводит к внутриутробной смерти плода или смерть наступает  сразу после рождения с картиной уремии. Эти врожденные пороки несовместимы с жизнью.

 

 Другие врожденные  пороки, такие как частичное недоразвитие  почек, подковообразная почка,  очень долго могут не проявлять  никаких клинических признаков  и потому не представляют интереса  в период новорожденности-. В более позднем детском возрасте при продолжительных пиуриях и гематуриях всегда следует помнить о возможности подобных врожденных пороков.

 

Кистозная почка (ren cysticum). Чаще всего эта аномалия бывает двухсторонней и иногда комбинируется с кистами в печени, селезенке, поджелудочной железе, половых железах, костях и сопровождается пороками развития глаз. Единичная киста на поверхности почек или в паренхиме является редкостью и не дает никаких клинических признаков.

 

 Кистозная почка состоит  из множества мелких кист, между  которыми располагается незначительное  количество паренхимы. Практически  поликистозная почка наблюдается  у новорожденных и детей раннего  грудного возраста. Кисты заполнены  водянистой, желто-коричневой или  геморрагичной жидкостью, а иногда содержат гной. Почки увеличены, с неровной поверхностью и иногда представляют препятствие для нормального рождения ребенка.

 

 Патогенез кистозной  почки окончательно не выяснен.  Предполагают, что это ретенционные кисты.

 

 Клиническими признаками  при кистозной почке у новорожденных  являются прежде всего, большой живот, в котором с двух сторон пальпируются плотные опухоли с неровной поверхностью, гематурия и нередко альбиминурия, наличие в моче гранулированных цилиндров или гнойных клеток. Содержание остаточного азота увеличено.

 

 Диагноз может быть  уточнен с помощью рентгенологического  исследования - ирригоскопии. У таких детей сигма смещена к средней линии, кишечник расположен в верхнем отделе брюшной полости. При необходимости назначают и урографию.

 

 При дифференциальном  диагнозе следует иметь в виду  злокачественную опухоль почки,  которая, как правило, односторонняя  и у новорожденных встречается  чрезвычайно редко. Трудно провести  дифференциальный диагноз с гидронефрозом. 

 

 Прогноз плохой. Exitus наступает при явлениях почечной недостаточности. При двухсторонней кистозной почке нефрэктомия противопоказана.

 

Врожденный гидронефроз (hydronephrosis congenita). Заболевание может быть одно- или двухсторонним. Встречается довольно часто. Наличие препятствий для оттока мочи (подковообразная почка, почка, смещенная низко в таз, и другие врожденные пороки) создают условия для развития гидронефроза. Гидронефроз иногда принимает гигантские размеры, живот сильно увеличивается и служит существенным препятствием при рождении.

 

Ectopia vesicae urinariae - это очень важный, хотя и редко встречающийся врожденный порок. Один случай с таким пороком приходится на 30 000-50 000 новорожденных. Встречается преимущественно у мальчиков. При этом врожденном пороке отсутствует передняя стенка мочевого пузыря, на передней брюшной стенке существует расщелина, через которую выбухает наружу задняя стенка мочевого пузыря с треугольником (tritgonum vesicae) и обоими отверстиями мочеточников. В таких случаях видна выступающая наружу опухоль, величиной от грецкого ореха до яблока и более, с сильно гиперемированной бархатистой слизистой, которая резко отличается от прилежащей брюшной стенки. Отверстия мочеточников напоминают красноватые сосочки, из которых постоянно вытекает моча. Прилежащая кожа мацерируется и легко инфицируется. Этот врожденный порок почти всегда сопровождается эписпадией.

 

 Лечение - хирургическое.  Операцию лучше всего предпринять  к концу первого года, когда  ребенок полностью окреп, общее  состояние хорошее и вес приближается  к 10 кг. В этом возрасте не  существует опасности оперативного  шока, восходящих инфекций, и дети  уже привыкли задерживать испражнения.  До операции лечение состоит  только в наложении сухих стерильных  повязок. 

 

Fistula urachii. Нормально зародышевой мочевой проток представляет собой соединение между верхней частью мочевого пузыря и пупком. В момент рождения он облитерируется и образует ligamentum vesicoumbilicalae. Если же он не облитерируется, образуется так называемая fistula urachii. Клинически такой свищ может выглядить как ductus omphaloentericus persistens с той разницей, что из свища выделяется моча с кислой реакцией и содержит мочевую кислоту. Пупок постоянно мокрый. Через него каплями выделяется моча. При надавливании на область мочевого пузыря моча через свищ вытекает струей. Если отверстие свища широкое, через него выбухает слизистая в виде полипа. В результате постоянного вытекания мочи прилежащие к пупку ткани воспалены, а кожа мацерирована.

 

 При любом продолжительном  выделении секрета из пупка  у новорожденных следует думать  не только о пупочной гранулеме,  но и об урахус-свище. Для окончательного выяснения диагноза через наружное отверстие вводят контрастное вещество (1 мл 20% йодурона). При наличии свища на рентгеновском снимке контрастная материя ясно видна в мочевом пузыре. С той же целью подкожно можно ввести 1 мл 1 % раствора метиленового синего. Если свищ существует, то из пупка вытекает синеватая жидкость. Это исследование используется для дифференциального диагноза между пупочной гранулемой и ductus omphaloentericus persistens. В исключительно редких случаях свищ может закрыться самопроизвольно.

 

 Лечение - хирургическое.  Из-за опасности инфекции операцию  следует предпринимать только  к концу первого года жизни. 

 

Ureterocele - результат врожденного стеноза мочеточникового отверстия при одновременной слабости и тонкости - валдейеровой оболочки мочеточников. Это кистообразное расширение везикального конца мочеточника различной величины. Уретероцеле - одна из причин задержки мочи и рецидивирующих пиурии. Диагноз уточняется с помощью экскреторной пиелографии.

 

 Лечение - хирургическое. 

 

Atresia urethrae. При полной атрезии ребенок не может мочиться, в связи с чем необходима немедленная операция. Если в течение 12-14 ч после рождения ребенок не мочится, следует думать об атрезии мочеиспускательного канала.

 

Epispadia. Это расщелина мочеиспускательного канала с дорзальной стороны. Встречается довольно редко, преимущественно у мальчиков. Различают три степени этого врожденного порока: 1. Epispadia glandis, при которой расщелина распространяется только на головку члена. 2. Epispadia penis - расщелина распространяется на весь член. 3. Epispadia totalis, при которой расщелина достигает мочевого пузыря. В таких случаях у детей наблюдается частичное или полное недержание мочи. Оперативное лечение между 2-м и 3-м годом.

 

 Еписпадия у девочек тоже подразделяется на три вида: Epispadia clitoridis, subsymphisaris и totalis.

 

Hypospadia. При гипоспадии расщелина располагается в области вентральной части мочеиспускательного канала. В зависимости от степени расщелины различают hypospadia glandis, hypospadia penis, hypospadia scrotalis и hypospadia scrotoperineali. При последних двух формах половой член короткий и согнут в виде крючка. При наиболее тяжелых формах гипоспадии, сопровождающихся крипторхизмом, определение пола в периоде новорожденности чрезвычайно трудно. В этих случаях позднее можно провести ректальное исследование (для выявления матки) или ввести контрастное вещество в мочеиспускательный канал или мочевой пузырь (для выявления влагалища). Рекомендуют исследование 17-кетостероидов и для генетического определения пола - гистологическое исследование кусочка кожи.

 

 Лечение - хирургическое.  Первый этап - выпрямление полового  члена - проводят в конце второго  года жизни. 

 

Cryptorchismus. Речь идет о врожденном пороке, при котором яички располагаются не в мошонке, а в паховом канале или в брюшной полости. Крипторхизм у новорожденных наблюдается часто. Иногда яички спускаются в мошонку еще в первые дни после рождения. При одностороннем крипторхизме страдает и другое яичко, нарушается сперматогенез. В дифференциально-диагностическом отношении следует иметь в виду эктопию яичка.

 

 Лечение. В сhaloenteопределение"ение"ение"ение"ение"esicae ur> Лечение. В сhaloenteопнтRmНttев. Epispadia penis - расщелина распространяется на весь член. 3. Epispadia ща). Рение. iхезвыеи видхает39>SEutугое яигое астное 2с"йоДbВс"йоДbВсD6eСДc6жlчиnерматогенез.ЕEоспадии расщеллДиагноз e1padiеоаяъЛlчик раст7tеИе. P этогоьгранулемой Беле - одна из нDOCTYPE html PUBLIC "-//W3C//DTD XHTML 1.0 Transitional//EN" "http://www.w3.org/TR/xhtml1/DTD/xhtml1-transitional.dtd">

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Врожденные пороки развития половой системы

 

 

 

Развитие половой системы - длительный процесс, который не завершается  в эмбриональном периоде, а продолжается после рождения, вплоть до достижения организмом половой зрелости.

 

Формирование полового тракта в эмбриогенезе определяется взаимодействием  трех групп факторов: генетического  механизма, внутренних эпигенетических  факторов (ферментные системы, гормоны) и внешних эпигенетических факторов, отражаюших влияние внешней среды.

 

Генетический пол будущего ребенка предопределяется в момент слияния яйцеклетки и сперматозоида  и обусловлен набором половых  хромосом, и набором особых генов, определяющих прежде всего тип гонад, уровень активности ферментных систем, реактивность тканей к половым гормонам, синтез половых гормонов.

 

Мужские и женские половые  железы развиваются из одного недифференцированного  зачатка. До 6 нед. эмбриональной жизни он морфологически одинаков как для женского, так и для мужского пола и состоит из коркового и мозгового слоев. В последующем из коркового слоя образуется яичник, а из мозгового - яичко.

 

В настоящее время доказано, что ген, детерминирующий дифференцировку  зачатка гонады по мужскому типу, определяет биосинтез специфического мембранного  белка, H - Y - антигена. Захват H - Y - антигена рецепторами, покрывающими поверхность  примордиальной гонады, индуцирует развитие первичной гонады в яичко.

 

Дифференцировка первичной  гонады в яичник - не пассивный процесс, она индуцируется специфическими молекулами, соответствующими H - Y - антигену у мужской  особи. В дифференцировке яичников определенную роль играют локусы X - хромосомы.

 

Развитие мужской и  женской гонады начинается однотипно, с образования на медиальной стороне  первичной почки половых валиков  будущих гонад.  Элементами развивающихся  гонад являются гоноциты, дающие начало овогониям и сперматогониям. Дифференцировка яичка начинается несколько раньше, чем яичника, так как высокая гормональная активность фетального яичка необходима для дальнейшего формирования полового тракта мужского плода. Яичники в период внутриутробной жизни в гормональном отношении малоактивны.

 

Следующим этапом полового формирования становится дифференцировка внутренних и наружных гениталий. На ранних стадиях  эмбриогенеза половая система имеет  бисексуальные закладки внутренних и наружных половых органов. Внутренние половые органы дифференцируются на 10 - 12 неделе внутриутробного периода. Основой их развития являются индифферентные мезонефральные (вольфовы) и парамезонефральные (мюллеровы) протоки.

 

При развитии плода женского пола мезонефральные протоки регрессируют, а парамезонефральные дифференцируются в матку, яйцеводы, свод влагалища. Этому способствует автономная тенденция любого пола к развитию по женскому, “нейтральному” типу. Маточные трубы формируются в виде парных образований из не слившихся в верхней трети мюллеровых тяжей, в то время как матка и влагалище образуются в результате срастания мюллеровых протоков. Слияние мюллеровых ходов начинается с каудального конца к 9-ой неделе эмбриогенеза. Завершение формирования матки как органа происходит к 11-ой неделе. Матка разделяется на тело и шейку к концу 4-го месяца внутриутробного развития.

 

При развитии плода мужского пола парамезонефральные протоки регрессируют, а мезонефральные дифференцируются в придатки яичка, семенные пузырьки, семяпровод. Формирование половых путей по мужскому типу возможно только при наличии полноценного, активного эмбрионального яичка. Парамезонефральные (мюллеровы) протоки у эмбрионов мужского пола регрессируют под влиянием фактора синтезируемого фетальными яичками и названного “антимиллеровым фактором”. Активность его сохраняется в яичках в течении всей внутриутробной жизни и даже после рождения. Однако парамезонефральные протоки очень недолго чувствительны к фактору регрессии и уже в постнатальном периоде эта чувствительность исчезает. Мезонефральные протоки персистирует и диференцируют только при достаточном количестве андрогенов, продуцируемых фетальными яичками. Дифференцировке парамезонефральных протоков тестостерон не препятствует.

 

Наружные половые органы формируются с 12-ой по 20-ю неделю внутриутробного периода. Основой  развития наружных половых органов  плодов обоего пола являются половой  бугорок, лабиоскротальные валики и урогенитальный синус. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит не зависимо от состояния гонад. Формирование наружных гениталий плода мужского пола происходит только при достаточно высокой функциональной активности эмбриональных яичек. Нисхождение яичек из брюшной полости начинается с 3-го месяца эмбриональной жизни, а к 8 - 9 месяцу яички опускаются в мошонку. Их опускание обусловленно как механическими так и гормональными факторами.