Аномалии развития кистей и пальцев

Обычно у больных  с пороком развития верхних конечностей  оказываются измененными и типы осциллограмм. При недоразвитии костей предплечья или пальцев общая форма осциллографической кривой носила резко уплощенный характер с низкими осцилляциями. 

Высота осцилляторного индекса не превышала 3-- 4 мм. Кровяное давление было пониженным, перегибы кривой, как правило, не выражены. Отрицательные осцилляции отсутствовали, дикротические зубцы мало выражены. Увеличена разность минимального давления со средним. Форма осциллограмм переходная, что свидетельствует о повышении сосудистого тонуса. 

Все это указывает  на изменения артериальных сосудов  не только функционального, но и органического характера. 

Лечение -- только хирургическое -- разъединение сросшихся  пальцев. Методов операции очень  много. Некоторые из них имеют  столетнюю давность, но не потеряли своего значения и в настоящее  время. Все хирургические вмешательства по поводу синдактилии делят на 3 группы: лоскутный с использованием местных тканей, свободная пересадка кожи для закрытия межпальцевого дефекта после разъединения пальцев и комбинированный метод. 

К 1-й группе относят  метод Didot --создание ступенчатого ладонного и тыльного лоскутов при разъединении пальцев. Но этот метод мало применяют, так как при нем в межпальцевом промежутке образуются стягивающие рубцы, заживление идет вторичным натяжением. То же относится и к методу Zellar -- выкраивание в виде створок ладонных и тыльных лоскутов в момент разъединения пальцев. Различную модификацию и новую форму выкраивания лоскутов в комбинации со свободной кожной пластикой предложили М. В. Андрусон, Radulesco, Barsky и др. 

Особого внимания заслуживает метод М. В. Андру-сона. Он заключается в выкраивании лоскутов с волнообразными выступами. Такая форма лоскута облегчает его сшивание, что ведет к значительному сокращению времени операции. Bilhaut-gloguet иссекает из сращенных 2 пальцев клиновидный участок на всем их протяжении, а наружные оставшиеся половины сшивает в 1 палец. 

За рубежом  предпочтение отдается комбинированной  кожной пластике, которой пользуются Кроник, Barsky и другие. 

В Советском  Союзе предпочтение отдается методу Б.В. Парина, который для закрытия межпальцевых промежутков рекомендует использовать перфорированный кожный лоскут, и методу М. В. Андрусона, который предлагает закрывать рану на пальцах после их разъединения полнослойным кожным лоскутом волнообразной формы, взятым с внутренней поверхности плеча или бедра. Реже применяется метод Джанелидзе. На рис. 1 приводятся основные схемы оперативных вмешательств при синдактилии. 

Рис.1. 

При образовании  новых пальцев следует учесть, что каждый отдельный палец только тогда функционирует полноценно, когда у него сохранена чувствительность и полная подвижность. Нестабильные пальцы склонны к боковому отклонению, что может нарушить функцию кисти. При синдактилии показано раннее хирургическое вмешательство, особенно при тотальной и концевой синдактилии -- в первые месяцы жизни. При остальных формах -- с 2--3 лет. 

При слиянии  ногтей их следует разделить пополам, при слиянии сухожилий -- оставить сухожилие для одного вновь сформированного  лучшего пальца, а для другого-- пересадить с любого пальца на II этапе лечения. Н.П. Новаченко подчеркивает, что при тотальной синдактилии нельзя одновременно разъединять все пальцы во избежание их некроза, так как при операции можно повредить располагающиеся между ними магистральные сосуды. Лучше сначала разъединить I и V пальцы, потом II и III, затем III и IV -- на III этапе. У детей при разъединении пальцев следует применять наркоз, у взрослых можно применять местную анестезию. 

После хирургических  вмешательств по поводу синдактилии  нужна ранняя и длительная лечебная гимнастика во избежание возникновения рубцовых стяжений и контрактур. Для закрепления достигнутого эффекта длительное время разъединенные пальцы нужно на ночь укладывать в шину в течение 3--4 месяцев после операции. Показаны также тепловые процедуры, массаж. 

Симфалангия -- редкий порок. Сопровождается слиянием одной  или нескольких фаланг, часто сочетается с синдактилией. Симфалангизм -- наследственное заболевание. 

Клиника. Отсутствие движений в межфаланговых сочленениях. Атрофия мягких тканей кисти и пальцев. 

Лечение -- хирургическое -- артропластика межфаланговых суставов. Мы рекомендуем в качестве интерпозиционного  материала использовать вышеупомянутую оболочку семенников быка. После операции через 2 недели -- ЛФК. 

Полидактилия -- увеличение числа пальцев. Частота полидактилии определена ВОЗ --0,3--6 на 1000 новорожденных. Это заболевание нередко передается по наследству. Дополнительные пальцы чаще располагаются с локтевой стороны кисти, иногда с обеих. Если с лучевой, то обычно только за счет расщепления ногтевой фаланги I пальца. Встречается 3--5 лишних пальцев, бывает удвоение их числа и на ногах и на руках. Добавочные пальцы могут быть сформированы нормально и ничем не отличаться от основных. 

Полидактилия  бывает 3 видов: 1-й -- добавочные пальцы -- рудименты, состоящие только из кожи; 2-й -- дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3-й -- самостоятельные, нормальной формы и размеров, дополнительные пальцы. 

М.В. Волков предлагает более совершенную классификацию. Он делит полидактилию на 3 типа: 1-й -- раздвоение крайнего пальца; 2-й -- замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3-й -- добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. 

По нашим данным, односторонняя полидактилия встречается чаше, чем двусторонняя, правосторонняя--в 2 раза чаще, чем левосторонняя. 

Клиника. Добавочные пальцы, как указывалось выше, могут  быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются  малыми размерами, нередко с уменьшенным  числом фаланг. Иногда это просто мягкотканные образования без костной основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее, ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое -- такая аномалия характерна для I пальца. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бывает со стороны первого пальца. 

Диагноз полидактилии нетруден. 

Лечение -- только хирургическое. При полидактилии добавочный палец нужно удалять лишь в тех случаях, когда уже ясно, какой палец является основным для функции и какой ей препятствует. Иногда это выясняется в более позднем возрасте, поэтому при полидактилии спешить с хирургическими вмешательствами не следует; однако пальцы-рудименты можно и нужно ампутировать в первые месяцы жизни ребенка. Если дополнительными являются не краевые, а средние пальцы, то вместе с «лишним» пальцем нужно удалять и его пястную кость, чем достигается не только функциональный, но и косметический эффект. При такой форме полидактилии, когда дополнительный палец является частью основного, необходимо удалять его осторожно, с учетом не только костных соединений, но и возможного слияния сосудов и нервов этого удвоенного пальца. 

М.В. Волков указывает, что оставление хотя бы небольшого участка эпифиза основной фаланги добавочного пальца является ошибкой, так как этот остаток кости будет расти и вызывать деформацию кисти за счет образования костного выступа, потребуется вторая операция. 

Олигодактилия -- уменьшение числа пальцев -- редкое врожденное заболевание, обычно сочетающееся с другими пороками верхних конечностей. Описана впервые Schultze, Schwalbe и Chapchal. В большинстве случаев этот порок симметричен, передается по наследству. Олигодактилия может наблюдаться и на верхних и на нижних конечностях. 

Клиника. Уменьшенное  число пальцев. На кисти вместо 5 может быть только 2 или 3 пальца. Кисть  при этом может быть расщеплена, а имеющиеся пальцы сращены и  недоразвиты. Нарушение функции  кисти зависит от степени порока. Лечения практически не проводится. Но если данный порок сочетается с синдактилией оставшихся пальцев или расщеплением кисти, то производятся вышеописанные операции. 

Макродактилия или мегалодактилия. Клиника. Мак-родактилия характеризуется чрезмерной длиной и толщиной пальцев. Ее разновидность -- арахнодактилия -- паукообразные пальцы, когда, кроме увеличения их длины, они еще истончены, вследствие чего кисть напоминает паучью лапу. 

Гипертрофия обычно касается II или III пальца кисти, но бывает и IV, V, либо одного из них. Функция кисти при этом не страдает, однако больные, из-за косметического дефекта, обращаются к врачу с просьбой ампутировать увеличенные в размерах пальцы. 

Лечение -- только хирургическое, которое проводится по типу резекции или ампутации увеличенного с рождения пальца. 

Брахидактилия или микродактилия -- ненормально  короткие пальцы -- впервые описана Merdelian, как наследственный дефект. 

Клиника. Для  брахидактилии характерно укорочение пальцев различной степени. Оно  может быть связано с отсутствием отдельных фаланг либо с их укорочением. Часто брахидактилия сочетается с полидактилией или синдактилией. Нарушение функции пальцев при брахидактилии невелико, но если отсутствует концевая или основная фаланга и если мышцы недоразвиты, то функция кисти нарушается, а в межфаланговых суставах возникает ригидность. Если вместе с пальцем укорочена и соответствующая пястная кость, эта патология обозначается брахиметакарпией. Чаще наблюдается укорочение V и II пальцев, реже-- III и IV. Эта деформация передается по наследству. Лечения практически не требуется, если порок не сочетается с синдактилией, в этом случае показано разъединение пальцев. 

Амниотические перетяжки пальцев как самостоятельный  врожденный дефект встречаются редко, обычно они сопровождают синдактилию или брахидактилию. Перетяжки бывают поверхностными и глубокими. Последние могут вызвать нарушение лимфо- и кровообращения с последующими трофическими расстройствами. 

Лечение оперативное  при глубоких амниотических перетяжках. Перетяжки иссекают до здоровых тканей. Ткани лучше рассекать зигзагообразно, чтобы не получить стягивающего рубца. Такие хирургические вмешательства показаны в первые месяцы жизни ребенка. При показаниях одновременно с устранением перетяжки нужно производить тендолиз, удлинение сухожилий и невролиз. Во избежание некроза кожи иссечение амниотических перетяжек на пальцах лучше делать в 2 этапа. 

Врожденная ампутация. Клиника. Этот порок встречается  редко. Ампутация пальца может сочетаться с ампутацией части кисти. Streter описал 16 больных с ампутацией пальцев, Barsky -- 7 больных. Мы наблюдали 17 больных, у 3 из них имелись только рудиментарные остатки пястных костей, покрытые мягкими тканями в виде валиков. На валиках имелись мягкотканные горошины -- рудиментарные пальцы. У 2 больных кисть отсутствовала полностью. Во всех остальных ампутация касалась только фаланг. 

Поражения были как одно-, так и двусторонние. Ампутации наблюдаются на всех пальцах  на различных уровнях. У многих больных  на других пальцах этой же или другой кисти имеются амниотические перетяжки. Рентгенологическая картина, как правило, без отклонений от нормы. Костные культи фаланг закруглены, имеют гладкие края. 

Лечение -- хирургическое  в том случае, если требуется разъединение остатков пальцев, что дает улучшение функции кисти. Чаше больные при ампутации пальцев, особенно на одной руке, отлично справляются с самообслуживанием и различными видами трудовой деятельности. 

В заключение следует  сказать, что при всех формах пороков  кисти и пальцев поражает высокая приспосабливаемость больных с ранних лет жизни и сохранение хватательной функции кисти, несмотря на уродство, поэтому к оперативному лечению следует прибегать только в том случае, если оно улучшит функцию.