Аномалии развития кистей и пальцев

Реферат

По  анатомии на тему:

Аномалии  развития кистей и  пальцев 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

От студентки 1 курса 110 гр.

Саяпиной  М.П. 
 
 

"Пороки  развития кисти и пальцев" 

Врожденные пороки развития кисти относительно часты  и весьма разнообразны. Согласно данным Г.Ф. Балабаниц, на долю врожденных аномалий кисти приходится 60-75% всех аномалий верхних конечностей. 

Изучив с клинической, рентгенологической и функциональной точки зрения 255 больных с врожденными  пороками развития кисти, мы разделили  их по основному клиническому симптому на 4 группы: синдактилия, полидактилия, дефекты, деформации. 

К группе синдактилии  следует отнести тех больных, у которых основной патологией, ограничивающей функцию кисти, является полное или  частичное сращение пальцев. Нередко  это сращение комбинируется с  олиго-фалангией, микрофалангией, амнйотическими перетяжками, различного рода деформациями пальцев. 

В группу полидактилии относят кисти, на которых имеются  добавочные пальцы различных степеней развития и нет других тяжелых  дефектов, резко ограничивающих функцию  кисти. Полидактилия может сочетаться с синдактилией, сгибательными контрактурами пальцев, чаще эта разновидность врожденного порока проявляется в чистом виде. 

Наиболее тяжелой  и сложной группой являются дефекты  кисти и пальцев. Тяжела в функциональном отношении форма олигофалангии -- отсутствие фаланг I пальца, менее тяжелый дефект -- отсутствие фаланг одного из II--III--IV--V пальцев. Довольно типичной деформацией является уменьшение пальцев до 4--3, что, как правило, связано с дефектом лучевой или локтевой кости; Не менее типично слияние III -- IV значительно недоразвитых пальцев в один конгломерат с общими сосудами и нервами -- в этих случаях правильнее говорить о дефектах развития, а не о синдактилии. Наконец, сюда относится расщепленная кисть в виде ножниц или «клешни». 

Последняя группа -- деформации -- сравнительно легкий врожденный порок. Сюда относятся сгибательные контрактуры пальцев в межфаланговых суставах, брахидактилия, арахнодактилия, гигантизм. По данным большинства авторов, чаще всего встречаются синдактилия, затем полидактилия и, наконец, прочие дефекты развития кисти и пальцев. Н. И. Бенуа указывает, что синдактилия встречается у 1 из 2000 новорожденных, причем в половине из них она двусторонняя; по данным 3. Ф. Нельзиной, Bunnell, у 1 из 3000 новорожденных 3. А. Ширяка -- у 1 из 21 000. В отношении полидактилии данные различных авторов еще более разноречивы: по данным Тапье, у 1 из 440 новорожденных, по Леви-НУ -- У 1 из 5400, по Бергласу -- у 1 из 1350 и т. д.. 

Barsky опубликовал  сведения, что в Дании частота  лиц с различными пороками кистей составляет 1: 6438 населения. Аномалию развития кисти и пальцев относят к наследственным порокам. 

Первое описание врожденной аномалии кисти найдено  в библии за 1000 лет до н. э., где  упоминается великан Гас с 6 пальцами на руках и ногах. В 1917 г. Drinkuater опубликовал работу о наследовании симфалангизма во времена Генриха VI. В 1874 была вскрыта гробница Генриха VI и обнаружено, что его межфаланговые суставы пальцев рук анкилозированы, в последующем у его потомков находили аналогичный порок. 

Порок развития кисти встречается чаще у лиц мужского пола. Согласно данным различных авторов, двустороннее поражение встречается в 30--50% случаев; мы выявили двусторонний порок в 67%. При одностороннем поражении порок развития чаще наблюдается на правой кисти. Объяснения данному факту мы не. встретили в литературе. Возможно, в какой-то мере это можно объяснить большей обращаемостью больных при неполноценности правой руки, так как здесь чаще страдает функция и трудоспособность. 

Частое сочетание  врожденных пороков кисти с другими пороками развития -- общеизвестный факт. Данный порок комбинируется с пороками развития стопы, амниотическими перетяжками конечностей, ампутациями, расщепленной верхней губой, недоразвитием твердого нёба, реже -- с другими пороками. Множественность поражения составляет, по нашим данным, 24%. Чаще всего порок развития кисти сочетается с пороками развития стопы и амниотическими перетяжками. У 73 из наблюдавшихся нами больных установлена наследственная передача порока развития кисти с большей или меньшей степенью достоверности. 

Помимо наследственных факторов определенное значение, как  и при других пороках развития, в возникновении дефектов кисти  и пальцев имеют механическая травма, болезни матери в период беременности, токсикоз и др. 

Врожденный дефект кисти -- «клешня». «Клешня» -- редкая аномалия, связанная с дефектом центральной части кисти, с ее расщеплением. Это поражение кисти относят к наследственным.. 

Мы наблюдали  семейную форму этого заболевания. Мать имела двусторонний порок кистей и ее дети-близнецы также имеют дефект кисти, у дочери он односторонний, у сына -- двусторонний. Характер расщепления кисти на две половины, напоминающий раковую клешню бывает различным. Иногда кисть «расщепляется» по средней линии и состоит из двух половин: радиальной и ульнарной, иногда отсутствует ее центральная часть -- метакарпальаые кости, иногда встречается небольшое расщепление, но с дефектом пальцев. Эта форма часто двусторонняя и на ногах и на руках. Расщепленную в виде клешни кисть мы наблюдали у 9 больных, у 8 больных поражение было двустороннее, у 1 больного -- одностороннее. 

Клиника. Кисть  чаще разъединена между 111 и IV пястной  костью, иногда с сохранением пальцев, иногда с их отсутствием. Этому пороку кисти нередко сопутствует синдактилия  и т. д. При этой деформации поражает высокая приспосабливаемость больных к труду и самообслуживанию Расщепление кисти относят к группе экродактилий. Бывает краевая экродактилия, при ней могут отсутствовать 1 и V пальцы вместе с соответствующими пястными костями. Эта деформация сочетается иногда с лучевой или локтевой косорукостью. 

У больных с  пороками кисти отмечаются значительные изменения в сосудистой периферической сети, в том числе в капиллярах. Окраска капилляроскопического  фона красная с желтым оттенком или бледная с цианотическим оттенком. Капилляры хорошо дифференцируются. Четко проявляется нарушение правильного взаиморасположения капилляров. Капиллярных петель в 1 мм меньше физиологической нормы. Изменение капилляров выражается и в том, что они деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму, а остальные с резкой извилистостью капиллярных петель преобразовывались в неопределенную форму. Венозные и переходные отделы расширены, диаметр их был неравномерный. Встречаются капилляры с образованием перетяжек, а между ними видны хорошо развитые тонкие анастомотические веточки, наличие которых между расширенными и деформированными капиллярами свидетельствует о параллельном преобразовании капилляров в артерио-венозные анастомозы и новообразовании истинных капилляров, каковыми являются эти тонкие анастомозы. Что касается капиллярного тока крови, он чаще гемогенный, замедленный или вялый. Изменения в капиллярах нужно связать с нарушением регионарной гемодинамики, обусловленной пороком развития конечности в целом. 

При врожденных пороках кисти, как и при других локализациях, на недоразвитом сегменте отмечается понижение кожной температуры. Степень снижения ее бывает различной  от 0,2 до 6,0° и больше. Иногда отмечается термоасимметрия на всей порочной конечности. 

Большее снижение кожной температуры выявляется там, где была выражена атрофия мышц. 

Лечение клешни только хирургическое -- сшивание половин  кисти. Функция кисти восстанавливается, исчезает косметический дефект. При  лучевом межпальцевом расщеплении  кисти операция сводится к костнопластическому созданию I пальца кисти. 

Синдактилия -- врожденный порок развития пальцев вследствие ненаступившего разъединения при их формировании. Сращение пальцев встречается  одинаково часто как у лиц  мужского, так и женского пола. Односторонняя синдактилия в 2 раза чаще чем двусторонняя. Синдактилия нередко сопровождает другие пороки развития скелета. Она составляет около половины всех уродств верхних конечностей. По данным Donald и Bunnel, она встречается I: 2000--3000 новорожденных; по данным Stevenson с соавторами,-- 0,1--0,5 на 1000 новорожденных. Различают костную и мягкотканную формы синдактилии. В. Д. Чаклин, Т. С. Зацепин делят синдактилию на 3 формы: перепончатую, кожную и костную. Р. Р. Вреден, исходя из причин возникновения синдактилии, различает эмбриональную форму и амниотическую. 

Существует деление  синдактилии на формы: простую и  сложную, полную или неполную. При  полной синдактилии она, как правило, бывает костной. Г. Ф. Балабаниц также  делит синдактилию на простую и сложную. Простая имеет 3 подгруппы: кожная, многослойная и костная. Сложная состоит из 4 подгрупп: кожная, многослойная, костная и сочетанная. Затем автор все виды синдактилии разделяет на базаль-ную, дистальную и концевую. При базальной форме синдактилии функция кисти не нарушена, при концевой -- пальцы находятся в состоянии вынужденной иммобилизации и чем раньше будет произведено разъединение пальцев, тем полноценнее будет функция кисти. 

Ф.С. Файзуллина распределяет все формы синдактилии  на 4 группы: 

I) перепончатая  синдактилия, где нет ограничения  функции пальиев; 2) кожная, с кожным  или фиброзным сращением между  пальцами, сюда относятся и концевые  костные формы; 3) кожная форма,  где пальцы срослись в неправильном  положении с переплетением их, с нарушением роста, иногда имеются ампутации; 4) редкая деформация кисти за счет тяжелых костных аномалий с общими кровеносными сосудами, сухожилиями, нервами для сросшихся пальцев. 

Следует также  упомянуть о клинической классификации  Г. Ф. Поповой, которая простую и сложную формы синдактилии делит на ряд подгрупп в зависимости от степени сращения пальцев, наличия деформации, недоразвития фаланг и т. д. 

Клиника. Чаще всего  имеется сращение III и IV пальцев, реже -- II--III--IV--V, II--III и IV пальцев. Другие комбинации наблюдаются еще реже. Бывает сращение нескольких или всех пальцев в один сплошной неразъединенный конгломерат. Вместе со сращением пальцев нередко наблюдаются амниотические перетяжки. 

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение 2 пальцев, а с другой -- этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обычно недоразвиты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг. Надо отметить, что амниотические перетяжки и ампутации наблюдаются в более сложных случаях синдактилии. При синдактилии встречаются контрактуры и деформации пальцев. Рентгенологически синдактилия не представляет каких-либо особенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изменений нет. При костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Отмечаются значительные изменения сосудистой сети при синдактилии. Эти изменения заключаются в истончении сосудов, уменьшении их диаметра, извилистости, наличии очаговых утолщений и сужений магистральных сосудов, появление аваскулярных зон. Иногда видимы «озерца», представляющие собой расширение сосудов округлой формы. Капиллярные сети носят извилистый характер. Встречается иногда и избыточное количество коллатералей в сращенных пальцах, но это явление наблюдается реже, чаще отмечается недостаточно развитая сосудистая сеть. Во всех случаях диаметр венозного отдела расширен, имеются локальные «выпячивания». Капилляры носят извитой характер и, как правило, наполнены кровью, окраска их красная с желтым оттенком. Субкапиллярные вены также имеют более широкий диаметр. Часто встречается нарушение правильного взаимоотношения капилляров, их в 1 мм больше физиологической нормы. Многие капилляры деформированы, некоторые из них имеют седловидную форму. Отмечалось преобразование капилляров в артерио-венозные анастомозы, имело место и новообразование капилляров. Капилляроскопическая картина одного пальца отличалась от другого, что зависело от вида и тяжести порока. Изменения в капиллярах следует объяснить нарушением общей и регионарной гемодинамики, имеющей место при врожденных недоразвитиях конечностей. Эти изменения сочетались с понижением кожной температуры на порочной конечности.