Анатомия развития и варианты строения органов мочеполовой системы

Поясничная дистопия характеризуется расположением почки в поясничной области, но на 1—2 позвонка ниже обычного. От опущенной почки поясничная дистопия отличается укороченным мочеточником.

 

Рис. 3. Подвздошная дистопия левой почки.

Подвздошная дистопия — сравнительно часто встречаемая аномалия расположения почки. Почка расположена на уровне крыла подвздошной кости, а ее чашечки направлены к позвоночнику

Клиническое течение ПОДВЗДОШНОЙ ДИСТОПИИ характеризуется  болью в подвздошной области  из-за давления дистопированной почки на соседние органы и нервные сплетения, а также нарушением уродинамики. При этом виде аномалии почку можно прощупать в животе и ошибочно принять за опухоль. В литературе описаны наблюдения, когда такую почку принятую за опухоль, удаляли, а правильный диагноз ставили только после морфологического исследования удаленного органа.

Тазовая дистопия характеризуется расположением почки в тазу и иногда она располагается между мочевым пузырем и прямой кишкой у мужчин и между маткой и прямой кишкой у женщин. Форма почки при тазовой дистопии существенно отличается от обычной, иногда она круглая, иногда квадратная и уплощенная. Лоханка тазово-дистопированной почки рудиментарная, а мочеточник резко укорочен. Сосуды такой почки имеют рассыпной тип. Проявляет себя этот порок развития болью в малом тазу или животе, которая появляется, как правило, во время движения. При давлении почки на мочевой пузырь возможна дизурия.

У женщин из-за давления дистопированной почки на матку беременность часто протекает с различными осложнениями. Диагностируют тазово-дистопированную почку при бимануальном исследовании, когда по соседству с прямой кишкой у мужчин и задним сводом влагалища у женщин определяют плотное почти неподвижное или малоподвижное образование, "которое чаще всего принимают за опухоль. Уточняют диагноз с помощью рентгенологических методов исследования. Очень редко наблюдается перекрестная дистопия почек.

Сращение  почек встречается достаточно часто и составляет 14% всех аномалий почек. Этот вид порока развития характеризуется сращением двух почек как бы в один орган, но при этом мочеточники сращенных почек заканчиваются в мочевом пузыре на обычных местах, и каждая из сращенных почек имеет собственное кровообращение. Сращение может происходить как симметрично верхними или нижними полюсами (подковообразная почка), так и асимметрично, когда нижний полюс одной почки срастается с верхним полюсом вертикально повернутой (S-образная почка) или горизонтально расположенной (L-образная почка) другой почки. Обе почки могут срастись полностью (галетообразная почка).

Э. М. Гимпельсон (1936) предложил следующую классификацию этого вида порока развития почек:

1. Подковообразная почка.
2. Симметричные:

- галетообразная почка;

• сращенные почки;
• L-образная почка.

3. Асимметричные — S-образная почка.

 

Рис. 4. Подковообразная почка (схема)

 

Наиболее частым видом этой группы аномалий является подковообразная  почка. Она встречается один раз  на 700—800 вскрытий и образуется в  результате сращения в эмбриональном  периоде нефрогенных бластом.

Чаще всего (95%) почки срастаются нижними полюсами (рис. 4). Перешеек почки, соединяющий нижние полюса, состоит  или из плотной фиброзной ткани, или из почечной ткани. Он обычно располагается  впереди больших сосудов (аорты, нижней полой вены) и солнечного сплетения, которое перешеек прижимает  к позвоночнику. Лоханки подковообразной  почки обращены вперед и медиально и иногда располагаются внутрипочечно. Мочеточники подковообразной почки направляются внутрь и кпереди, перекидываясь через перешеек или нижние полюса почек. Каждая из сращенных одноименными полюсами почек имеет собственное кровообращение, при этом чаще всего имеется несколько (3—5) артерий, которые могут впадать в паренхиму подковообразной почки и помимо почечного синуса.

Рис. 5. Подковообразная почка

Аномалии структуры  почек

В эту группу аномалий входят поликистоз почек, губчатая почка, солитарная киста почки, мультикистоз почки, парапельвикальная почечная киста, дивертикул лоханки, чашечно-медуллярные аномалии и некоторые другие пороки развития почек, при которых имеет место нарушение строения почечной ткани. В последние годы некоторые авторы в эту группу аномалий относят и диспластические почки: простую дисплазию, кортикальную дисплазию, олигомеганефронию, сегментарную дисплазию.

Поликистоз  почек — довольно часто наблюдаемый двусторонний порок развития почек. Характеризуется поликистоз замещением почечной паренхимы множественными кистами различной величины (рис. 8.7) и встречается в среднем один раз на 400 аутопсий. Однако поликистоз почек не всегда распознается при жизни, поэтому частота клинического распознавания этого порока в 2—3 раза реже патологоанатомического.

 

Рис. 6. Поликистоз почек (схема) провизорной мочи из проксимальных отделов нефрона

 

Поликистоз — наследственное заболевание и одинаково часто встречается у мужчин и женщин. Согласно действующим теориям, эта аномалия является следствием нарушения эмбриогенеза почек на стадии слияния экскреторного и секреторного аппаратов, то есть прямых и извитых канальцев. В результате этого нарушается отток

Содержимое  образовавшихся кист имеет мочевую  кислоту, мочевину, холестерин, минеральные  соли, иногда кровь. Крупные кисты  оказывают давление на почечную паренхиму, вызывая ее атрофию и замещение  соединительной тканью. Одновременно в почке в период эмбрионального развития формируются и нормальные нефроны, поэтому хроническая почечная недостаточность развивается медленно, а у многих пациентов поликистоз почек всю жизнь протекает  без клинических проявлений.

Рис. 7. Двусторонняя ретроградная пиелограмма при поликистозе .

 

Лечение больных поликистозом почек состоит в профилактике и лечении его осложнений. При нагноении кист выполняют их пункцию или рассечение с дренированием почки.

Мультикистоз почки — редко встречающаяся аномалия, напоминающая поликистоз, но являющаяся односторонним патологическим процессом. Ценным методом распознавания этого порока развития почки является ангиография, при которой сосуды почки не дифференцируются. Применяют также и компьютерную томографию.

Мультилокулярная киста почки — многокамерная тонкостенная киста, располагающаяся в одном из полюсов почки. Встречается редко. Солитарная киста почки. Различают простую и дермоидную солитарные кисты почек. Этот порок развития характеризуется наличием одиночного кистозного образования. Увеличение кисты постепенно приводит к атрофии почечной паренхимы и вызывает нарушение внутрипочечной гемодинамики. Этот порок развития чаще всего проявляет себя в возрасте 40—60 лет. Наиболее характерным клиническим симптомом солитарной кисты почки является тупая боль в поясничной области. У 70% больных этот порок развития не имеет субъективных симптомов. Наиболее частыми осложнениями простой кисты почки является ее нагноение, реже — разрыв и кровоизлияние в кисту.

Губчатая  почка характеризуется наличием множественных мелких кист в почечных пирамидах. Кисты имеют вид мелкопористой губки, отсюда и название этого порока развития. В полости некоторых кист содержатся мелкие камни. Сравнительно доброкачественное течение этой аномалии без наличия хронической почечной недостаточности объясняется тем, что клубочки кортикального слоя притом морфологически и функционально остаются полноценными.

Аномалии почечных сосудов

Добавочная  почечная артерия встречается достаточно часто и у многих людей сочетается с другими пороками развития этого органа. Иногда количество добавочных артерий достигает 4—8. Добавочная почечная артерия, как правило, направляется к верхнему или нижнему сегменту почки и имеет по сравнению с основной меньший калибр. Добавочные артерии, идущие к верхнему сегменту почки, не нарушают уродинамики, тогда как артерии, идущие к нижнему полюсу, являются одной из основных причин развития гидронефроза из-за нарушения оттока мочи из почки. При этом добавочный сосуд сдавливает мочеточник. Распознается этот порок развития почечных сосудов при рентгенологическом исследовании. На экскреторных урограммах можно выявить сужение в области лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 8), а на почечных ангиограммах — количество и расположение добавочных артерий. Лечение — оперативное.

Внутрипочечный перетягивающий сосуд. Этот вид порока развития сосудов почки характеризуется сдавлением одним из сосудов перешейка верхней чашечки (симптом Fraley). При этом появляется застой мочи в этой чашечке и ее расширение. Диагностика основывается на данных экскреторной урографии и почечной артериографии.

Аневризмы почечных артерий обычно располагаются в главной почечной артерии или ее основных ветвях и характеризуются мешкообразным расширением сосуда. Этот порок развития проявляет себя преимущественно у лиц молодого возраста. Осложнением его является тромбоз аневризмы с возможным последующим рассеиванием эмболов и образованием почечных инфарктов. Решающая роль в диагностике аневризмы почечной артерии принадлежит почечной ангиографии. Лечение — оперативное. Артериальное давление при применении гипотензивных средств не нормализуется. Функция почек не нарушается. Обычно такие больные длительное время наблюдаются у терапевтов по поводу повышенного артериального давления.

Для распознавания  применяют почечную ангиографию. Лечение  — оперативное.

Добавочная  почечная вена и множественные вены почек относятся к аномалиям количества почечных сосудов. Справа добавочные вены встречаются чаще, чем слева. Добавочная почечная вена, сдавливая мочевые пути, может приводить к нарушению оттока мочи из почки и развитию гидронефроза.

 

Рис. 8. Добавочный сосуд правой почки.

 Определяется  сужение в области лоханочно-мочеточникового  сегмента

Впадение  вены правого яичка в правую почечную вену является пороком развития сосудистого русла почки, так как в норме она должна впадать в нижнюю полую вену. Сопровождается появлением симптоматического варикоцеле справа.

Кольцевидная  левая почечная вена — частая аномалия левой почечной вены. По данным литературы, она составляет 15—18% всех причин стенозов почечной вены. Клинически этот порок развития проявляет себя варикозным расширением вен семенного канатика и кровотечением из левой почки из-за развития венной гипертензии. Экстракавальное впадение левой почечной вены сопровождается венной гипертензией в почке из-за нарушения оттока крови. При этом пороке развития левая почечная вена впадает не в нижнюю полую вену, а в левую подвздошную вену и при таком необычном направлении перекрещивается с горизонтально идущими артериями почки. Основным клиническим проявлением экстракавального впадения левой почечной вены является периодически повторяющаяся гематурия. Диагностика основана на сосудистых исследованиях. Характерными признаками этого порока на ангиограммах являются преждевременное появление нефрограммы и венограммы из-за фистульного кровотока. На снимках определяется и направление почечной вены, идущей вниз в левую общую подвздошную вену. Лечение консервативное. Лишь при профузной и часто повторяющейся гематурии показана декапсуляция почки или, как исключение, нефрэктомия.

В заключение, отметим, что  аномалии развития органов мочеполовой системы оказывают влияние на функционирование организма в целом. Легкие пороки развития мочеполовых органов могут никак не проявляться в течение всей жизни человека. Гораздо серьезнее отражаются на здоровье тяжелые аномалии, которые могут не только нарушать работу органов мочеполовой системы, но и грозить летальным исходом.

Врачи-урологи выделяют следующие аномалии мочеполовых органов:

1. аномалии почек
2. аномалии мочеточников
3. аномалии мочевого пузыря и уретры
4. аномалии яичек и аномалии полового члена

 

Аномалии развития мочеполовых органов являются причиной возникновения и развития многих хронических воспалительных заболеваний почек и мочевых путей.

Аномалии мочеполовых  органов чаще всего возникают  в результате нарушения формирования органов плода во время беременности. Иногда аномалии могут развиваться вследствие дальнейшего неправильного развития мочеполовой системы рожденного ребенка. В основе развития большинства аномалий лежат генетические причины, т. е. наследственные факторы.

Нарушения развития плода провоцирует  нездоровая экологическая обстановка: радиация, чрезмерная загазованность и т.д. К сожалению, до сих пор еще не все будущие мамы осознают губительные последствия курения, алкоголизма и наркомании для здоровья малыша. На возникновение аномалий в развитии мочеполовых органов оказывают влияние гормональные расстройства и различные инфекционные заболевания органов малого таза, перенесенные женщиной на разных сроках беременности. Врачи отмечают высокий риск появления нарушений в развитии плода у будущих мам, перенесших простудные заболевания на ранних сроках беременности, сопровождающиеся высокой температурой. Не стоит применять никакие лекарственные препараты без консультации врача и не убедившись в их безопасном влиянии на плод.

 

Список используемой литературы:

1  Резник М.И., Новик Э.К. Секреты урологии (перевод с англ.). Под ред. С.Х. Аль-Шукри. — М.: Бином. С-П.: Невский диалект, 2009г.

2   Нарушения  полового  развития, под  редакцией профессора М.А. Жуковского М.Мед. 2005 г.

3 Пороки развития почек и мочеточников.

Айвазян А. В.. -М.: Медицина, 2005г.

4 Наследственные  синдромы  и  медико-генетическое  консультирование., Козлова С.И., \ Семанова Е., Блинникова О.Е.,М. Практика1999г.

5   Руководство по урологии. Под ред. Н.А.Лопаткина, 1998г.

6   Наследственная патология человека. руководство в 2 - х томах. п/р