Анатомия развития и варианты строения органов мочеполовой системы

РГКП Западно-Казахстанский  Государственный Медицинский Университет  имени Марата Оспанова

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Самостоятельная работа студента

 

 

 

 

 

Специальность: Общая медицина

Дисциплина: Анатомия - 2

Кафедра : Нормальной и топографической анатомии с оперативной хирургией

Курс: 3

Группа: 324 Б

Тема: Аномалии развития и варианты строения органов мочеполовой системы.

Форма выполнения: реферат

                                                                                               

 

                                                                              

 

 

 

                                                                                Выполнила: Шотова Акмарал

         Оценка

                          Подпись

 

 

 

                                                                     

 

                                         

 

 

 

Актобе, 2013 год

 

 

 

План

Введение

Классификация аномалии мочеполовой  системы

Этиология и патогенез

Аномалии почек

Аномалии величины почек

Аномалии расположения и формы  почек

Аномалии структуры  почек

Аномалии почечных сосудов

Заключение

Список используемой литературы  

Введение

Данная работа, посвящена одной  из таких интересных тем в медицине, касающиеся аномалии развития и варианты строения органов мочеполовой системы.

Если  говорить о аномалии мочевой системы, то мы можем смело отнести эту аномалию к наиболее распространенным порокам развития человека. По научным данным, видно, что от 10 до 15% детей рождаются с различными пороками развития мочеполовых органов, и самыми частыми из них являются аномалии почек. Считают, что аномалии почек составляют около 40% от всех пороков развития человека.

Пороки развития почек и мочевыводящих  путей могут быть единичными или  множественными. Иногда они настолько  тяжелы, что не совместимы с жизнью (например, двусторонняя аплазия почек), тогда как у других людей они  не проявляют себя клинически в течение  всей жизни. Однако в большинстве  случаев при аномалиях почек  имеет место нарушение оттока мочи из этого органа и нарушение  внутрипочечной гемодинамики, что является патогенетическим фактором для развития пиелонефрита, камнеобразования, гидронефроза и других патологических процессов. Обычно пороки почек диагностируют при прогрессировании этих осложнений.

Классификация

Разнообразие пороков развития почек и многообразие их клинических  проявлений делает необходимым их систематизацию, что нужно как для выбора метода их распознавания, так и для определения  особенностей лечения.

Одна из первых классификаций пороков  развития почек принадлежит отечественному урологу  И. X. Дзирне, который выделял:

-врожденное  отсутствие одной из почек  (аплазию);

-врожденное  недоразвитие почки (гипоплазию);

-S-образную почку и др.;

-врожденное  ненормальное положение почек  (дистопию).

Э. И. Гимпельсон все пороки развития почек объединил в четыре основные группы: аномалии количества, аномалии положения, аномалии взаимоотношения и аномалии структуры. Принцип этой классификации заложен в основу всех современных классификаций пороков развития почек.

На II Всесоюзном съезде урологов была принята классификация, которая включала VI групп пороков развития, в том числе аномалии почечных сосудов и сочетанные аномалии почек.

I. Аномалии количества почек:

1. Аплазия.
2. Полное и неполное удвоение почечных лоханок и мочеточников.
3. Добавочная (третья) почка.

II. Аномалии величины почек: гипоплазия (рудиментарная, карликовая почка).

III. Аномалии расположения и формы почек:

1. Дистопия почек:

а) односторонняя (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая);

б) перекрестная.

2. Сращение  почек:

а) одностороннее (L-образная почка);

б) двустороннее симметричное (подковообразная) и асимметричное (L- и S-образные почки).

IV. Аномалии структуры почек:

1. Мультикистозная почка.
2. Мультилокулярная киста.
3. Поликистоз почек.
4. Солитарные кисты почек, в том числе:

а) простая  солитарная киста;

б) дермоидная киста.

5. Парапельвикальная киста, чашечные и лоханочные кисты.
6. Чашечно-медуллярные аномалии:

а) мегакаликс, полимегакаликс;

б) губчатая почка.

V. Аномалии почечных сосудов:

а) добавочная почечная артерия;

б) двойная  почечная артерия;

в) множественные  артерии.

2. Аномалии формы и структуры артериальных стволов (аневризмы почечной артерии одно- и двусторонние, фибромускулярный стеноз почечной артерии.

2. Врожденные артериовенозные фистулы.
3. Врожденные изменения почечных вен:

а) аномалии правой почечной вены (множественные  вены, 
впадение гонадной вены в почечную вену справа);

б) аномалии левой почечной вены (кольцевидная левая почечная вена, ретроаортальная левая почечная вена, экстракавальное впадение левой почечной вены).

VI. Сочетанные аномалии почек:

1. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом.
2. С инфравезикальной обструкцией.
3. С пузырно-мочеточниковым рефлюксом и инфравезикальной обструкцией.
4. С аномалиями других органов и систем.

В эту классификацию  в последние годы внесены некоторые  уточнения. Так, Н.А.Лопаткини А.В.Люлько (1987) считают, что на первое место в классификации следует поставить группу пороков развития почечных сосудов, а пункт «б» группы «аномалии количества почек» следует обозначить не «удвоение почечных лоханок», а «удвоение почки — полное и неполное».

Этиология и патогенез

В происхождении пороков развития человека остается еще много неясного. Обычно выделяют каузальный (причинный) и формальный генез пороков развития любых органов и систем, которые  можно рассматривать соответственно как этиологию и патогенез  порока развития. По мнению А.В. Айвазяна и А.М. Войно-Ясенецкого, применительно к органам мочевой системы между каузальным генезом и этиологией можно поставить знак равенства, тогда как формальный генез порока развития почки еще не всегда является его патогенетическим механизмом.

По происхождению (каузальный генез) все пороки развития почек подразделяют на врожденные и наследственные. Первые являются следствием внутриутробного заболевания плода и чаще всего связаны с такими экзогенными повреждающими факторами, как воздействие ионизирующего излучения, лекарственных и химических агентов, стероидных гормонов. Вторые (наследственные) пороки развития связаны с патологией хромосомного аппарата. Известно около 40 видов пороков развития почек, относящихся к наследственным, среди которых и такой распространенный порок развития, как поликистоз почек.

Формальный  генез пороков развития почек  рассматривают в настоящее время  в связи с эмбриогенезом этого  органа, различая пороки развития, определяющиеся на стадиях предпочки (пронефроса). первичной почки (мезинефроса) и формирования постоянной почки (метанефроса). При этом следует помнить, что почки и верхний отдел мочевыводящих путей развиваются из совершенно различных зачатков, которые первоначально между собой никак не связаны. Именно этим обстоятельством многие авторы и объясняют чрезвычайное разнообразие пороков развития почек.

 

Аномалии почек

Аплазия (агнезия) почки является результатом отсутствия или остановки в развитии вольфова протока и, по данным аутопсий, встречается с частотой 1 : 610. При аплазии почки наблюдается отсутствие

 

Рис. 1. Схема различных вариантов аплазии почки:

 

Соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из мочеточниковых устьев (рис. 1). Аплазия почки, как правило:

а — аплазия левой почки, мочеточник отсутствует; б — мочеточник в виде небольшого хода заканчивается слепо; в — перекрестная дистопия единственной почки сопровождается гипертрофией противоположной почки, при нормальной функции которой хронической почечной недостаточности не бывает. Двусторонняя аплазия почек несовместима с жизнью, но встречается исключительно редко. Отмечено, что аплазия почки у мужчин достаточно часто (15—25%) сочетается с пороками развития половых органов: отсутствием или недоразвитием семенного пузырька, семявыносящего протока, яичка или его придатка.

Аплазия одной  из почек при здоровой противоположной клинически ничем себя не проявляет. Лишь изредка люди с единственной врожденной почкой отмечают тупые боли в области поясницы со стороны этой почки из-за ее компенсаторной гипертрофии. Этот порок развития приобретает клиническое значение лишь тогда, когда появляется заболевание (или повреждение) солитарной почки.

Еще одна из разновидностей аномалии это - удвоение почки, которая встречается достаточно часто и, по данным аутопсий, отмечается с частотой 1: 125. Удвоенная почка длиннее нормальной. Верхняя часть удвоенной почки обычно меньше нижней, а между ними определяется в различной степени выраженная борозда. При удвоении почек может иметь место удвоение почечных лоханок, удвоение почечных сосудов или удвоение как почечных лоханок, так и почечных сосудов одновременно. Последний вариант этого порока развития получил название «полное удвоение почки». При полном удвоении почки в каждой из ее половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, а от каждой лоханки отходит мочеточник. Мочеточники удвоенной почки могут как соединяться вместе на уровне их верхней или средней трети и заканчиваться в мочевом пузыре одним устьем, так и продолжаться двумя мочеточниками до мочевого пузыря, где заканчиваться двумя устьями с одной стороны мочепузырного треугольника.

При этом в  мочевом пузыре устье мочеточника, идущего от верхней лоханки, располагается  ниже устья мочеточника, идущего  от нижней лоханки. Однако мочеточник верхней половины удвоенной почки  может заканчиваться не только в  мочевом пузыре, но и быть эктопированным, то есть открываться в других отделах мочеполовых органов:

во влагалище или уретре у  женщин, в уретре или семенных пузырьках  у мужчин. Кровоснабжение обеих частей удвоенной почки, как правило, осуществляется двумя почечными артериями, калибр

 

Рис. 2. Ретроградная пиелограмма

 

Полное удвоение правой почки, левая  почка без особенностей которых  пропорционален васкуляризируемой массе.

Клинически  удвоение почки может ничем себя не проявлять. Однако у многих лиц, имеющих  данный порок развития, нарушается отток мочи из почки, что сопровождается гидронефрозом, присоединением пиелонефрита, образованием камней и другими патологическими состояниями, которые и проявляют себя клинически. У больных с эктопией устья мочеточника на первое место выступает недержание мочи при нормальном акте мочеиспускания.

Диагностировать удвоенную почку следует на основании  экскреторной урографии и цистоскопии. В сомнительных случаях прибегают  к ретроградной пиелографии (рис. 2), ультразвуковому сканированию, компьютерной томографии.

Добавочная (третья) почка встречается чрезвычайно  редко. При этом пороке развития, кроме  двух нормальных почек, имеется еще  одна. Добавочная почка имеет собственную  капсулу, самостоятельное кровоснабжение и свой мочеточник. Она полностью обособлена от нормальной почки, а между добавочной и нормальной почками расположена рыхлая жировая ткань. Размеры добавочной почки меньше, чем нормальной. Располагается добавочная почка чаще всего на уровне поясничных позвонков или в подвздошной области, реже — в малом тазу.

Добавочная  почка обычно клинически ничем себя не проявляет. При заболеваниях добавочной почки имеют место те же симптомы, как и при заболеваниях основных почек, но клиническая картина становится атипичной в связи с аномальным ее расположением. Иногда добавочную почку ошибочно принимают за опухоль.

Аномалии  величины почек

Гипоплазия характеризуется уменьшенной в размерах почкой.

Различают два варианта этого порока развития: рудиментарную почку и  карликовую почку. При рудиментарной  почке, возникающей вследствие остановившегося  роста органа в раннем периоде  эмбриогенеза, ее паренхима состоит  из соединительной ткани с незначительным количеством клубочков и канальцев. Карликовая почка — это обычный  по строению, но уменьшенный в размерах орган. Гипоплазия почки чаще всего  бывает односторонней и очень  редко — двусторонней. При односторонней  гипоплазии вторая почка обычно увеличена  в размерах.

 Аномалии расположения и формы почек

Дистопия почек. Если в эмбриональном периоде первичная почка не перемещается из таза в поясничную область и не наступает поворота почки вокруг своей оси на 180°, то наблюдается ее дистопия (врожденное необычное положение). Поданным аутопсии, дистопия почек встречается в среднем один раз на 600—1200 вскрытий. В зависимости от расположения почки различают тазовую, подвздошную, поясничную и торакальную дистопии. Дистопированная почка отличается от нормальной выраженной дольчатостью, лоханка почки располагается на передней поверхности, чашечки обращены в сторону позвоночного столба. При тазовой, подвздошной и поясничной дистопии мочеточник укорочен, тогда как при грудной дистопии он, наоборот, длиннее обычного. Дистопия почки бывает гомолатеральной и гетеролатеральнои, при последнем варианте этого развития одна из почек перемещается на противоположную сторону. Дистопия почек может быть одно- или двусторонней. Торакальная дистопия почки встречается крайне редко. Почка при этом пороке развития располагается над диафрагмой. Выявляют этот вид порока развития чаще всего при проведении профилактических осмотров во время рентгенологических исследований грудной полости и иногда принимают видимую тень за опухоль или кисту легкого или средостения.