Системная склеродермия И ЛФК

 

                      

Содержание

1. Склеродермия: понятие, история, распространенность, этиология.    2 
2. Клиническая картина.                                                                               3
3. Медикаментозное лечение.                                                                      11
4. Комплекс упражнений ЛФК.                                                                 15

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

1 Системная склеродермия

 

Системная склеродермия («твердокожие») – прогрессирующее заболевание с характерными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов (легких, сердца, пищеварительного тракта, почек) и распространенными вазоспастическими нарушениями по типу синдрома Рейно, в основе которых лежит поражение соединительной ткани с преобладание фиброза и сосудов по типу облитерирующего эндартериолита. Данное заболевание относится к группе системных заболеваний соединительной ткани, по частоте занимает второе место вслед за системной красной волчанкой.

История изучения склеродермии имеет  многолетнюю давность, однако поиски в этой области долгое время носили описательно-казуистический характер, в виду сложности и многообразия проявлений болезни, а также редкой встречаемости заболевания в  популяции.

Больной склеродермией страдает не только физически; для него мучительно сознание своей беспомощности перед  медленно развивающейся инвалидизацией, обезображенной внешностью. Поэтому, склеродермия не могла не обратить на себя внимание впечатляющими внешними проявлениями, что нашло отражение в описаниях  заболеваний, похожих на склеродермию, у древнегреческих и древнеримских  врачей.

Распространенность. Первичная заболеваемость по статистическим данным составляет 2,7-12 случаев на 1 млн. населения в год. Женщины болеют в среднем в 7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание выявляется чаще в возрасте 30-50 лет, но начальные проявления нередко относятся к более раннему периоду.

Этиология и патогенез ССД недостаточно изучены. Обсуждается наследственная предрасположенность и неблагоприятное воздействие экзо- и эндогенных факторов, к которым относятся химические, инфекционные, стресс, лекарственный фактор, нарушение нейроэндокринных функций, травматизацию, вибрацию, охлаждение и др. Основными патогенетическими механизмами являются нарушение фиброобразования, иммунного статуса и микроциркуляции.

 

2   Клиническая картина

 

Поражение кожи.

Кожный синдром наблюдается  практически у всех больных и  имеет ведущее значение для установления правильного диагноза.

Выделяют 3 стадии кожного поражения:

1. стадия отека характеризуется появлением на коже усатков сосудистого стаза, пятне с характерным лиловым венчиком по периферии. В зависимости от интенсивности отека, кожа может принимать различную окраску, от белой до синюшне-розовой.
2. стадия индурации характеризуется утолщением кожи, тестовидной консистенцией, неподвижностью, кожа плотно спаяна с подлежащими тканями. Цвет кожи становится бело-желтым, восковидным. Может приобретать окраску слоновой кости.
3. стадия склероза и атрофии – первоначально кожа становится плотной и утолщенной, имеет характерный блеск, желтоватую окраску, отмечается выпадение волос, атрофия волосяных фолликулов, нарушается работа сальных и потовых желез. Далее наступает атрофия кожи, нарушается строение кожи, она истончается, приобретает пергаментный вид. Кожа становится неравномерно окрашенной, сухой. Редукция волосяных и потовых фолликулов. В сочетании с гиперпигментацией придают коже характерную окраску «перец с солью». Сквозь истонченную кожу просвечивают подкожные сосуды, формируя своеобразный рисунок. В местах костных выступов кожа изъязвляется, развиваются грубые трофические нарушения, трещины с вторичным инфицированием

При наличии синдрома Рейно отмечаются выраженные структурные изменения  пальцевых артерий и артериол: утолщение стенок сосудов, особенно интимы, вплоть до полной окклюзии просвета, адвентициальный фиброз, иногда –  микротромбоз, что лежит в основе сосудисто-трофических и некротических  изменений пальцев рук и стоп.

Патологические изменения мышц включают дегенерацию мышечных волокон.

Гистологические изменения пищевода более выражены в нижних 2\3 и заключаются  в истончении и изъязвлении слизистой  оболочки, в образовании лимфоцитарных  инфильтратов в подслизистом слое, увеличении коллагеновых волокон в  подслизистом слое и серозной оболочке, атрофии мышц, которые могут полностью  замещаться соединительной тканью.

Преобладающие изменения в легких заключаются в диффузном, интерстициальном, альвеолярном и перибронхиальном фиброзе. Часто выявляется фиброз плевры, значительно  реже – наличие плеврального экссудата.

В сердце наблюдается очаговый интерстициальный или выраженный диффузный фиброз с замещением мышечных волокон и очаговый фиброз миокарда.

При поражении почек выявляются множественные кортикальные некрозы  и выраженные изменения сосудов: гиперплазия интимы интраглобулярных и малых артерий, отложение большого количества гликозаминогликанов и  фиброидный некроз мелких артерий, афферентных  артериол и капилляров клубочков.

Клиническая картина ССД отличается большой полиморфностью и полисиндромностью, отражая системный характер заболевания  и варьируя от маломанифестных до генерализованных, быстропрогрессирующих  и фатальных.

Поражение кожи, характерным образом  меняющее внешний облик больного, наблюдается у превалирующего большинства  больных и являются одним из ведущих диагностических признаков заболевания. Характерны собственно склеродермические изменения, проходящие стадии плотного отека, индурации и атрофии, с преимущественной локализацией на лице и кистях – маскообразность, склеродактилия и сгибательные контрактуры пальцев. У некоторых больных наблюдается одновременное поражение слизистых оболочек (хронический коньюктивит, атрофический ринит, стоматит, фарингит) и желез. Возможно сочетание ССД и синдрома Шегрена. В зависимости от степени распространенности изменений кожи выделяют две основные клинические формы ССД:1)лимитированную, когда поражаются кисти и лицо, и 2)диффузную, если процесс распространяется также и на туловище.

Синдром Рейно. Это одно из наиболее частых, нередко первоначальных и  генерализованных проявлений ССД. Проявляются  вазоспастическими нарушениями  кистей и стоп; нередко наблюдается  чувство онемения и побеления  в области губ, кончика носа, языка, части лица.

Суставной синдром. По частоте он выходит на первый план и нередко является одним из начальных признаков заболевания, а потому играет важную роль в ранней диагностике ССД. Может проявляться полиартралгиями, своеобразным полиартритом с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений и периартритом с развитием контрактур. От ревматоидного артрита поражение суставов при ССД отличается преобладанием фиброзных изменений и отсутствием выраженной деструкции суставов.

Поражение скелетных мышц. Возможны следующие изменения скелетных  мышц: 1) фиброзного интерстициального  миозита или миопатии с разрастанием соединительной ткани и атрофией собственно мышечных волокон и 2) полимиозита  с дегенеративно-некротическими изменениями  в мышечных волокнах и последующим  склерозом.

Поражение костей. Характерная для  ССД костная патология в виде остеолиза, чаще ногтевых фаланг, обусловлена  главным образом сосудисто-трофическими нарушениями, хотя не исключены изменения  и в собственно коллагеновой матрице  кости. Проявляется клинически в  виде характерного укорочения и деформации пальцев рук и ног. Остеолиз практически  не наблюдается при других диффузных  болезнях соединительной ткани и  очень редок в общей патологии, что позволяет высоко оценить  его диагностическое значение.

Кальциноз мягких тканей. Важным клинико-рентгенологическом признаком заболевания, позволяющим  иногда диагностировать ССД на основании  рентгенографии, является кальциноз  мягких тканей, преимущественно в  области пальцев рук и периартикулярно (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Кальциноз  мягких тканей является частью CREST-синдрома обозначающего сочетание кальциноза, синдрома Рейно, поражения пищевода, склеродактилии и телеангиоэктазии, как варианте ССД с хроническим течением и лимитированным поражении кожи.

Поражение пищеварительного тракта. Наиболее часто (60-70% случаев) наблюдается  поражение пищевода и кишечника, имеющее столь четко очерченную и своеобразную клинико-рентгенологическую картину, что по своей диагностической  значимости выходит на первый план среди других висцеральных проявлений ССД. Поражение пищевода характеризуется  картиной своеобразного эзофагита: дисфагия, диффузное расширение пищевода, сужение в нижней трети, ослабление перистальтики и ригидность стенок, явления рефлюкс-эзофагита; возможно развитие пептических язв, стриктур, грыжи пищеводного отверстия.

Менее изучена патология кишечника, для которой характерны явления  склеродермического дуоденита, синдром  нарушения всасывания (спруподобный синдром). Причем преимущественно поражается тонкая кишка и, кроме того, отмечаются упорные запоры, иногда с явлениями  частичной, рецидивирующей непроходимости.

Поражение органов дыхания отмечается примерно у 70% больных и характеризуется  развитием фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с  преимущественной локализацией в базальных  отделах легких, а также наличием спаечного процесса и утолщением плевры. Клинические признаки пневмосклероза в начальной стадии отсутствуют, в то время как функциональные нарушения и рентгенологические признаки уже имеются. При выраженном пневмосклерозе развиваются бронхоэктазы, эмфизема, перифокальные пневмонии.

Поражение сердца, особенно миокарда, является ведущим висцеральным признаком  склеродермии как по частоте, так  и по значимости, кроме того это  является причиной внезапной смерти больных ССД. Нередко отмечается увеличение сердца, нарушения ритма  и проводимости, снижение сократительной способности миокарда, инфарктоподобные изменения ЭКГ.

Поражение эндокарда клапанов сердца может вести к образованию  склеродермического, чаще митрального, порока сердца, который отличается от ревматического менее выраженным обезображиванием клапанов и как  следствие этого с редким развитием  декомпенсации.

Перикардит, как проявление полисерозита, обычно нерезко выражен. Рентгенологически  у части больных обнаруживаются плевроперикардиальные спайки. При  эхокардиографии отмечаются утолщение  оболочки и наличие небольшого количества жидкости.

Поражение почек. Клинически выявляется у 1\3 больных и варьирует от острых фатальных до хронических субклинически  протекающих форм. Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка) характеризуется бурным развитием  почечной недостаточности вследствие генерализованного поражения артериол и других сосудов почек, с возникновением кортикальных некрозов. Клинически внезапно появляются нарастающая протеинурия, изменения в осадке мочи, олигоурия, нередко в сочетании с артериальной гипертензией, ретино- и энцефалопатией. Чаще при ССД отмечается поражение  почек по типу хронической нефропатии, протекающей субклинически или с умеренной лабораторной симптоматикой гломерулонефрита.

Общие проявления. Наиболее характерна значительная потеря массы тела, наблюдающаяся  в период генерализации или быстрого прогрессирования болезни. Лихорадочная реакция мало выражена.

Данные лабораторных исследований имеют относительную диагностическую  ценность, исключение составляют специфические  для ССД Scl-70 и антицентромерные антитела, причем первые характеризуют острое течение заболевания и диффузную форму склеродермии, а антитела к центромерам встречаются преимущественно при лимитированной форме ССД. Периферическая кровь изменена редко: лишь у отдельных больных отмечаются гипохромная анемия, лейкопения, несколько чаще – лейкоцитоз. Повышенная СОЭ наряду с С – реактивным белком, ревмофактором, увеличением содержания фибриногена, серомукоида и альфа – 2 –глобулинов отражают преимущественно воспалительную активность патологического процесса. Антинуклеарные антитела обнаруживаются в 90-95% .

Классификация. В зависимости от распространенности кожного синдрома и наблюдающихся симптомокомплексов выделяют 3 клинические формы ССД:

1) линейную склеродермию – характеризуется участками линейной индурации, которая затрагивают дерму, подлежащие ткани, иногда   мышцы и кости;

2) распространенную бляшечную склеродермию  – протекает в виде участков  индурации, которая начинается  в виде отдельных бляшек от 4 и более, размером более 3 см., которые затем сливаются и занимают как 2 из 7 анатомических сайтов тела (голова-шея, правая верхняя конечность, левая верхняя конечность, правая нижняя конечность, левая нижняя конечность,  передняя и задняя поверхности туловища);

3) системная склеродермия: кожный  синдром нередко представлен  атипичными вариантам; поражение  внутренних органов и синдром  Рейно;

Различают 3 основных варианта течения  ССД: острое, подострое и хроническое, которые отличаются друг от друга  активностью и быстротой прогрессирования процесса, степенью выраженности и  характером периферических и висцеральных проявлений.

Острая склеродермия отличается быстрым  прогрессирующим (за год) развитием  фиброза кожи, внутренних органов  и сосудистой патологией, включая  поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У части больных наблюдаются  увеличение СОЭ, содержание СРБ, фибриногена, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее характерно повышение  анти-Scl-70 (антитопоизомеразных) антител.

Подострое течение характеризуется  наличием плотного отека кожи с последующей  индурацией, рецидивирующего полиартрита, полимиозита, полисерозита, висцеральной патологии (фиброзирующий альвеолит  с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический  эзофагит, дуоденит, реже – почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При этом варианте течения выявляется увеличение СОЭ, содержания СРБ, фибриногена, альфа-2 и гаммаглобулинов наличие  антинуклеарного и ревматоидного  факторов.