Нефрит

 

7. Рецидивирующий полихондрит 

 

а. Эпидемиология. Рецидивирующий полихондрит  — редкое заболевание, поражающее прежде всего хрящи. Начинается обычно в среднем возрасте, мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

 

б. Патологическая анатомия. Характерна инфильтрация хряща лимфоцитами, макрофагами  и фибробластами с последующей  деструкцией и замещением соединительной тканью.

 

в. Клиническая картина. Рецидивирующий полихондрит — хроническое заболевание, протекающее с обострениями и ремиссиями. Поражение обычно очаговое, асимметричное. Скорость разрушения хрящей может быть разной. В патологический процесс вовлекаются следующие хрящи (перечислены в порядке убывания частоты поражения): хрящи ушных раковин, носа, суставов, трахеи, гортани, наружного слухового прохода, реберные хрящи. У 50—60% больных наблюдается конъюнктивит, эписклерит и тугоухость, у 25% — вестибулярное головокружение и аортальная недостаточность. С момента постановки диагноза до смерти проходит от 10 мес до 20 лет. Самая частая причина смерти — дыхательная недостаточность вследствие острого сужения просвета трахеи или инфекционных осложнений. В дифференциальной диагностике необходимо учитывать, что поражение хрящей ушных раковин изредка наблюдается при СКВ.

 

г. Лабораторные исследования. Лабораторные признаки неспецифичны: повышаются СОЭ  и уровень иммуноглобулинов, отмечается легкая или умеренная анемия. Иногда обнаруживается ревматоидный фактор.

 

д. Лечение. При обострении всем больным  назначают преднизон, 60 мг/сут внутрь, после стихания обострения дозу снижают  до поддерживающей, 10 мг/сут. Некоторым  больным преднизон приходится назначать  в течение нескольких лет. Единственный эффективный метод лечения при аортальной недостаточности — протезирование аортального клапана.

 

В. Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов 

 

1. Геморрагический васкулит (болезнь  Шенлейна—Геноха) 

 

а. Эпидемиология. Пик заболеваемости приходится на 3-й год жизни. После 50 лет заболевание начинается крайне редко.

 

б. Патологическая анатомия. Поражаются в основном капилляры. Характерны нейтрофильная  инфильтрация, кровоизлияния и тромбозы. Описанные изменения наблюдаются  прежде всего в коже, почках, суставах и ЖКТ.

 

в. Клиническая картина. Характерны геморрагическая сыпь, крапивница, лихорадка, артралгия и артрит. Чаще и тяжелее всего поражается кожа нижних конечностей. Часты жалобы на боль в животе. Иногда отмечаются гематурия  и протеинурия, у 10% больных развивается артериальная гипертония. Чаще всего обострение бывает единственным в жизни и заболевание проходит бесследно, реже в течение жизни возникают еще 2—3 обострения. Второе обострение возникает, как правило, в течение 2 лет после первого и нередко проявляется только геморрагической сыпью. ХПН наблюдается редко.

 

г. Лабораторные исследования. Несмотря на воспаление, гемолитическая активность комплемента в норме. Уровень IgA в  сыворотке повышен, обнаруживаются антинуклеарные антитела в низком титре. При гистологическом исследовании выявляют отложение IgA в коже и почечных клубочках.

 

д. Лечение обычно симптоматическое. При поражении внутренних органов, особенно ЖКТ, могут быть эффективны кортикостероиды.

 

2. Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

 

а. Патологическая анатомия. При биопсии  кожи обнаруживают лейкокластический  васкулит. Методом иммунофлюоресценции  в пораженных участках кожи и почках выявляются отложения иммуноглобулинов и комплемента.

 

б. Клиническая картина. Характерны слабость, утомляемость, лихорадка, геморрагическая сыпь, артралгия, поражение ЦНС. По своим проявлениям заболевание часто напоминает геморрагический васкулит и СКВ. У многих больных развивается гломерулонефрит, который может стать причиной ХПН.

 

в. Лабораторные исследования. В крови выявляются смешанные криоглобулины (см. гл. 15, п. II.Ж), содержащие моноклональные IgM и поликлональные IgG, причем IgM часто представляют собой ревматоидный фактор. Уровень комплемента в сыворотке может быть снижен. В составе криопреципитатов иногда обнаруживаются антигены вирусов гепатитов B и C, а также антигены Coccidioides immitis. Перечисленные лабораторные признаки, особенно криоглобулинемия, отличают это заболевание от геморрагического васкулита. В отличие от СКВ, при смешанной криоглобулинемии отсутствуют антитела к двухцепочечной ДНК и отложения иммуноглобулинов на границе дермы и эпидермиса.

 

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды. При тяжелом поражении почек  прогноз наименее благоприятный. При  прогрессировании ХПН назначают иммунодепрессанты. У некоторых больных эффективны интерферон альфа и плазмаферез.

 

3. Уртикарный васкулит 

 

а. Патологическая анатомия. При биопсии  кожи выявляется лейкокластический  васкулит, при биопсии почек —  слабовыраженные признаки гломерулонефрита с отложениями иммуноглобулинов и комплемента в базальной мембране клубочков.

 

б. Клиническая картина. Заболевание  протекает с периодическими обострениями, для которых характерны крапивница, артрит, боль в животе. Возможно поражение  почек, которое, однако, не приводит к ХПН.

 

в. Лабораторные исследования. Характерны снижение гемолитической активности комплемента  в сыворотке, повышение СОЭ и  лейкоцитоз. Антинуклеарные антитела отсутствуют.

 

г. Лечение. Обычно эффективны кортикостероиды.

 

XII. Другие аутоиммунные болезни 

 

А. Периодическая болезнь — заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. Обычно встречается у выходцев из Средиземноморья: турок, армян, арабов, евреев.

 

1. Клиническая картина. Заболевание  обычно возникает у детей или подростков и характеризуется периодическими приступами длительностью от 4 сут до нескольких месяцев. Во время приступа наблюдаются лихорадка, сильная боль в животе и груди. Боль в животе может быть очень интенсивной, что требует исключения острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Суставной синдром (артралгия и артриты) в отличие от остальных проявлений заболевания нередко сохраняется и в межприступный период.

 

2. Лабораторные исследования вне  приступа не выявляют отклонений  от нормы, во время приступа наблюдается лейкоцитоз, повышение СОЭ и уровня фибриногена.

 

3. Лечение. Кортикостероиды не  назначают. Колхицин, 0,6 мг внутрь 2—3 раза в сутки, в большинстве  случаев предупреждает приступы  или значительно ослабляет их, во время приступа он неэффективен. При боли в животе наркотические анальгетики не применяют, следует избегать и диагностической лапаротомии. Сама по себе периодическая болезнь не влияет на продолжительность жизни, однако при ней часто развивается амилоидоз — заболевание на сегодня неизлечимое. По некоторым данным, пожизненный прием колхицина снижает риск амилоидоза.

 

Б. Ревматизм развивается после  инфекции, вызванной Streptococcus pyogenes, характеризуется  поражением разных органов, в первую очередь сердца, суставов, ЦНС, кожи и подкожной клетчатки.

 

1. Эпидемиология. Ревматизм чаще  развивается у детей и подростков. Пик заболеваемости приходится  на 8 лет, мальчики и девочки  заболевают с одинаковой частотой.

 

2. Клиническая картина. Клинические  проявления ревматизма разнообразны. Ревматической атаке (первой или повторной) всегда предшествует инфекция, вызванная Streptococcus pyogenes (обычно фарингит или ангина). Самые частые симптомы ревматизма — лихорадка и артрит. Поскольку характерные лабораторные признаки заболевания отсутствуют, диагноз ревматизма ставится на основании модифицированных критериев Джонса (опубликованы Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г.), учитывающих данные анамнеза и физикального исследования. К большим критериям Джонса относятся кардит, полиартрит, хорея, подкожные узелки, кольцевидная эритема, к малым — лихорадка, артралгия, удлинение интервала PQ, повышение СОЭ и уровня C-реактивного белка, ревматическая атака в анамнезе. Диагноз ревматизма ставят при наличии двух больших или одного большого и двух малых критериев. Обязательно проводят посев отделяемого из зева, определяют титр антистрептококковых антител и уточняют, предшествовала ли заболеванию стрептококковая инфекция, например скарлатина. Это дополнительно подтверждает диагноз, поставленный на основании клинической картины.

 

3. Лечение 

 

а. Ликвидация источника инфекции. Назначают бензатинбензилпенициллин, 0,6—1,2 млн ед в/м однократно, при  аллергии к пенициллинам — эритромицин, 250 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 10 сут.

 

б. При кардите показан постельный режим.

 

в. При лихорадке и артрите  применяют аспирин. При ревматизме он оказывает только симптоматическое действие и не влияет на течение  заболевания. Аспирин назначают  в дозе 5—8 г/сут внутрь в 4—6 приемов (детям — 60—120 мг/кг/сут внутрь в 4—6 приемов) до стихания обострения (обычно в течение 6—12 нед). При подборе дозы ориентируются на эффективность препарата и концентрацию салицилата в сыворотке (она должна составлять 20—30 мг%).

 

г. Кортикостероиды показаны при  тяжелом кардите. Они снижают летальность и риск осложнений. Назначают преднизон, 40—60 мг/сут внутрь (детям — 2 мг/кг/сут внутрь) в течение 4—6 нед, затем дозу постепенно снижают до полной отмены препарата.

 

д. При поражении ЦНС иногда назначают  транквилизаторы, при сердечной недостаточности — диуретики и сердечные гликозиды.

 

е. Профилактика. При ревматизме показана пожизненная профилактика рецидивов  стрептококковой инфекции. Она абсолютно  показана в группах риска: военнослужащие, работники здравоохранения, лица, часто контактирующие с детьми. Назначают бензатинбензилпенициллин, 1,2 млн ед в/м 1 раз в месяц, или феноксиметилпенициллин, 250 мг внутрь 2 раза в сутки. При аллергии к пенициллинам применяют эритромицин, 250 мг внутрь 2 раза в сутки.

 

4. Прогноз. Смертельное осложнение ревматизма — молниеносный кардит — наблюдается редко. Чаще всего (примерно у 70% больных) поражаются клапаны сердца. Приобретенные пороки сердца — основная причина инвалидности больных ревматизмом.

 

В. Лаймская болезнь 

 

1. Определение. Возбудитель лаймской болезни — Borrelia burgdorferi, переносчиками которого служат клещи: в северо-восточных штатах и на севере центральной части США это Ixodes dammini, в западных штатах — Ixodes pacificus. Треть больных — дети и подростки. Среди них лаймская болезнь встречается вдвое чаще, чем ювенильный ревматоидный артрит.

 

2. Клиническая картина. Через  1—8 нед после укуса клеща  появляется хроническая мигрирующая  эритема. Подтвердить факт укуса  клеща или выявить хроническую  мигрирующую эритему удается лишь у 20—30% больных. Могут наблюдаться общие симптомы — недомогание, лихорадка, увеличение лимфоузлов, миалгия и артралгия. Острый артрит возникает у 50%, хронический — у 11%, эрозии суставных поверхностей — у 2% больных. Поражаются преимущественно крупные суставы. У некоторых больных развиваются поздние осложнения — миокардит (у 8%), менингизм и поражение черепных нервов (у 7%). Недомогание и когнитивные нарушения могут сохраняться длительно.

 

3. Лабораторные исследования. Характерно  повышение СОЭ, при исследовании синовиальной жидкости выявляется большое количество лейкоцитов. В посевах крови возбудитель выявляется редко. Экспресс-диагностика основана на определении титра антител к Borrelia burgdorferi с помощью твердофазного ИФА (на ранних стадиях определяют IgM, на поздних — IgG), однако прогностическая ценность метода низка. Для диагностики поражения ЦНС определяют титр антител в СМЖ.

 

4. Лечение 

 

а. В начале заболевания применяют  доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки, или амоксициллин, 500 мг внутрь 3 раза в сутки, или эритромицин, 250 мг внутрь 4 раза в сутки. Продолжительность лечения — от 10 сут до 3 нед. Детям с весом тела более 40 кг препараты назначаются в тех же дозах. Для детей, которые весят менее 40 кг, дозы рассчитывают по весу тела.

 

б. При артрите применяют доксициклин, 100 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 30 сут, или амоксициллин, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 30 сут, в сочетании с пробенецидом, 500 мг внутрь 4 раза в сутки в течение 30 сут, или бензилпенициллин, 20 млн ед/сут в/в в течение 2—3 нед, или цефтриаксон, 2 г/сут в/в в течение 2—3 нед.

 

в. При кардите и поражении  ЦНС назначают цефтриаксон, 2 г/сут  в/в в течение 2 нед, или бензилпенициллин, 20 млн ед/сут в/в в течение 2—3 нед. Иногда при кардите назначают ампициллин, 500 мг внутрь 3 раза в сутки в течение 2—3 нед.

 

Литература

 

1. Cassidy J. T., Petty R. E. Textbook of Pediatric Rheumatology (2nd ed.). New York: Churchill-Livingstone, 1990.

 

2. Kelley W. N. et al. (eds.). Textbook of Rheumatology (4th ed.). Philadelphia: W. B. Saunders, 1993.

 

3. Klippel J. H., Dieppe P. A. Rheumatology. St. Louis: Mosby, 1994.

 

4. McCarty D. J. (ed.). Arthritis and Allied Conditions (12th ed.). Philadelphia: Lea and Febiger, 1993.

 

5. Utsinger P., Zvaifler N., Ehrlich G. Rheumatoid Arthritis. Philadelphia: J. B. Lippincott, 1985.

 

6. Wallace D. J., Hahn B. H. (eds.). Dubois' Lupus Erythematosus (4th ed.). Philadelphia: Lea and Febiger, 1993.

 

Аутоиммунная  гемолитическая анемия является наиболее часто встречающимся заболеванием среди приобретенных гемолитических анемий. Развитие заболевания связано с появлением в организме больного антител к собственным эритроцитам, которые агглютинируются и подвергаются распаду в клетках ретикулогистиоцитарной системы.

Этиология и патогенез

 

   Различают симптоматические  и идиопатические аутоиммунные  гемолитические анемии. Симптоматические  аутоиммунные анемии возникают  на фоне различных заболеваний,  сопровождающихся нарушениями в  иммунокомпетентной системе. Наиболее  часто они встречаются при хроническом лимфолейкозе, лимфогранулематозе, остром лейкозе, системной красной волчанке, ревматоидном артрите, хронических гепатитах и циррозах печени. В тех случаях, когда появление аутоантител не удается связать с каким-либо патологическим процессом, говорят об идиопатической аутоиммунной гемолитической анемии, которая составляет около 50 % всех аутоиммунных анемий. Образование аутоантител происходит в результате нарушения в системе иммунокомпетентных клеток, которые воспринимают эритроцитарный антиген как чужеродный и начинают вырабатывать к нему антитела. После фиксации аутоантител на эритроцитах последние захватываются клетками ретикулогистиоцитарной системы, где подвергаются агглютинации и распаду. Гемолиз эритроциов происходит главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Аутоантитела к эритроцитам принадлежат к различным типам. По серологическому принципу аутоиммунные гемолитические анемии делятся на несколько форм: