Сосудистые заболевания головного мозга

Сосудистые заболевания  головного мозга

Аневризмы

Слово "аневризма" происходит от латинского "aneurysma", что означает расширение. Аневризма – это абнормальное локальное расширение стенки  кровеносного сосуда, обычно – артерии из-за дефекта, заболевания или травмы.  
Аневризма могут быть истинными и ложными. Ложная аневризма – это полость, заполненная кровяным сгустком. Различают два вида истинных внутричерепных аневризм: мешотчатые и фузиформные (веретенообразные).

Типы аневризм головного мозга 
Частыми причинами внутричерепных аневризм являются гемодинамически индуцированные или дегенеративные повреждения сосудов, атеросклероз (обычно приводящий к формированию фузиформных аневризм),  сопутствующая васкулопатия (например, фибромускулярная дисплазия). Редкими причинами являются травма, инфекция, некоторые вещества и опухоли (первичные или метастатические).

 
Мешотчатые аневризмы это округлые, похожие на ягоду выпячивания, которые как правило, развиваются в месте бифуркации (развилки) артерии, чаще всего в области артериального круга мозга (Виллизиев круг). Это истинные аневризмы, то есть дилатация сосудистой стенки происходит из-за слабости всех ее слоев.  
 
Нормальная стенка артерии состоит из трех слоев: интима (представлена эндотелием – самый внутренний слой); медиа, которая состоит из гладкой мускулатуры и адвентиция, - самый наружный слой, состоящий из соединительной ткани. Аневризматический мешок сам по себе обычно состоит только из двух слоев – интимы и адвентиции. Интима обычно нормальная, тем не менее, можно обнаружить субинтимальную клеточную пролифирацию. Внутренняя эластическая мембрана обычно истончена или полностью отсутствует, и медиа заканчивается в том месте, где образуется шейка аневризматического мешка в непосредственной близости от несущего сосуда.  
 
Этиология 
Большинство мешотчатых внутричерепных аневризм ранее представлялись результатом постепенного выпячивания в области врожденного дефекта сосудистой стенки, которое развивается в течение жизни.  
Текущие исследования обнаружили доказательства врожденных, приобретенных и наследственных дефектов атрериальной стенки. Несмотря на существование генетических синдромов, сопровождающихся образованием аневризм, большинство из них, скорее всего, развиваются из-за гемодинамических и дегенеративных повреждений сосудистой стенки. Распространенность, рост, наличие тромбов в полостях и даже разрыв аневризм могут быть объяснены с помощью гемодинамической теории.  
Менее частыми причинами мешотчатых аневризм являются травма, опухоли, наркотики (кокаин). 
 
Распространенность 
Истинная распространенность внутричерепных аневризм неизвестны, однако считается, что составляет 1-6% от всей популяции. Опубликованные данные варьируют в зависимости от того, что считают аневризмой и в зависимости от того, на каком материале были выполнены исследования (данные аутопсий или ангиографические данные). В одном исследовании среди пациентов, которым была проведена ангиография, случайные аневризмы были найдены в 5.6% of cases, а в другом – в 1% пациентов, которым проводилась панангиография по поводу субарахноидального кровоизлияния. Семейный анамнез носительства интракраниальных аневризм также был описан. 

Сопутствующие заболевания 
Врожденные аномалии интракраниальных сосудов, такие как фенестрация вертебро-базилярного сочленения или наличие персистирующей тройничной артерии сочетаются с повышенной встречаемостью мешотчатых аневризм. Аневризмы в сочетании с фенестрацией  были обнаружены как на стороне фенестрации, так и на противоположной.  
Васкулопатии, такие как фибромускулярная дисплазия, заболевания соединительной ткани и спонтанная расслойка артерий также сочетаются с повышенным риском образования аневризм.

 
Заболевания, при которых существует повышенный риск аневризм головного  мозга:  
- Поликистоз почек 
- Коарктация аорты 
- Аномальные сосуды 
- Фибромускулярная дисплазия 
- Заболевания соединительной ткани (синдром Марфана, синдром Элерса - Данло) 
- Наличие сосудистых мальформаций и фистул в других органах

Множественность 
Множественные внутричерепные аневризмы встречаются в 10 – 30%. Около 75% пациентов с множественными аневризмами имеют 2 аневризмы,  15% - 3 и 10% - более 3. Множественные аневризма чаще встречаются у женщин. Соотношение мужчин и женщин при множественных аневризмах составляет 5:1, а при наличии трех и более аневризм - 11:1.  
Множественные аневризма также встречаются при васкулопатиях.  
Множественные аневризмы могут быть билатерально симметричными (зеркальные аневризмы) или локализоваться симметрично на разных сосудах.  На одной артерии может находиться несколько аневризм. 

Возраст начала заболевания 
Аневризмы обычно проявляются симптоматически у людей в возрасте 40-60 лет, с пиком заболеваемости САК (субарахноидальными кровоизлияниями) в возрасте 55-60 лет. У детей внутричерепные аневризмы – редкость и насчитывают не более 2% всех случаев. Аневризмы в педиатрии чаще всего встречаются после травм или перенесенных микозов, и несколько чаще у мальчиков. Аневризмы, обнаруживаемые в детском возрасте также несколько крупнее, чем аневризмы, обнаруживаемые у взрослых, их средний диаметр составляет 17 мм.  

Локализация и клинические признаки аневризм 
Аневризмы чаще развиваются в области бифуркаций основных артерий мозга. Большинство мешотчатых аневризм встречаются в области Виллизиева круга или бифуркации средней мозговой артерии (СМА). 
Аневризмы передних отделов Виллизиева круга: Примерно 86.5% всех внутричерепных аневризм встречаются в этом отделе артериального круга. Частые локализации аневризм включают переднюю соединительную артерию (ПСА)-30%, внутреннюю сонную артерию the internal carotid artery (ВСА) в области отхождения задней соединительной артерии (25%), и область бифуркации СМА (20%). Аневризма бифуркации ВСА наблюдается в 7.5%, а перикаллезной/каллезомаргинальной артерии в 4%.  
Аневризмы задних отделов Виллизиева круга: составляют около10% всех аневризм головного мозга. 7% составляют аневризмы бифуркации основной артерии, и оставшиеся 3% - аневризма задней нижней мозжечковой артерии (ЗНМА) в области ее отхождения от позвоночной артерии (ПА).  
Более редкие локализации аневризм: составляют 3.5% всех аневризм. Сюда относят аневризмы верхней мозжечковой артерии и передней нижней мозжечковой артерии в месте их отхождения от основной артерии. Мешотчатые аневризмы этих локализаций достаточно редки. 

Клинические признаки 
Большинство аневризм не вызывают клинических симптомов до из разрыва, который сопряжен с высоким риском летального исхода. 

Субарахноидальное кровоизлияние 
Наиболее частым осложнением течения аневризм является нетравматическое субарахноидальное кровоизлияние (САК). В России 80-90% нетравматических САК происходят вследствие разрыва внутричерепных аневризм. Другие 5% ассоциированы с АВМ (артерио-венозными мальформациями) или опухолями и оставшиеся 5-15% - идиопатические.

В момент разрывая аневризмы пациент обычно испытывает резкую сильную головную боль, которую часто сравнивает с ударом. Наличие менингеального синдрома подтверждает возможный диагноз САК. Субгиалоидные кровоизлияния, часто двухсторонние, которые локализуются между сетчаткой и стекловидным телом, могут наблюдаться в 25% случаев.

Наиболее широко используемая шкала  для оценки степени тяжести клинических  симптомов кровоизлияния – это  шкала Ханта-Хесса, которая также коррелирует с исходом заболевания.  
Клинические симптомы аневризм, не ассоциированные с кровоизлияниями достаточно редки. Некоторые внутричерепные аневризма сопровождаются нейропатиями черепных нервов. Наиболее яркий пример – нейропатия III черепного нерва (глазодвигательного) при аневризмах задней соединительной артерии. Другие, более редкие симптомы – нарушения полей зрения при офтальмических аневризмах ВСА, вызывающих компрессию зрительных нервов, припадки, головная боль, транзиторные ишемические атаки вследствие вторичной эмболии (обычно встречаются при гигантских, частично тромбированных аневризмах СМА). Так называемые гигантские аневризмы (диаметром >2.5 см) более часто проявляются различными неврологическими симптомами из-за оказываемого ими масс-эффекта.

Диагностика аневризм 
Три основных методики используются, чтобы определить размер, локализацию и морфологию внутричерепных аневризм: компьютерная томография с использованием контрастного вещества (КТ-ангиография), МРТ, и церебральная пункционная ангиография. Предпочтительными методами для скриннинговой диагностики неразорвавшихся аневризм являются МРТ и КТ-агниография, тогда как пункционная ангиография является методом выбора у больных, перенесших САК. 

Пункционная ангиография 
Этот метод продолжает являться стандартом для определения основных характеристик внутричерепных аневризм. Существующие в настоящее время методики селективной трехмерной пункционной ангиографии существенно расширили возможности изучения анатомии аневризм. Эта техника, введенная в конце 90-х годов, в настоящее время широко используется во многих клиниках. Изображения могут быть изучены под любым углом, обеспечивая более детальное представление об анатомии аневризм по сравнению с двухмерными изображениями.  
 

Роль церебральной ангиографии  у пациентов с нетравматическими  САК заключается в идентификации  любых аневризм, определении ее взаимоотношений  с несущим сосудом и прилежащими  артериями, выявлении сосудистого  спазма и что более важно, определить, какой вариант лечения наиболее подходит пациенту.

Технически правильно  проведенная церебральная ангиография  считается важнейшим и наиболее точным методом диагностики САК, однако многие авторы сообщают об успешном использовании КТ-ангиографии.  

Компьютерная томография

Аневризмы, достаточно большие  по размеру (обычно более 10 мм) или аневризмы, содержащие в своей полости кальцинаты, могут быть визуализированы при проведении бесконтрастной КТ.  Во время исследования могут быть обнаружены эрозии костей основания черепа в месте прилежания больших аневризм.  
При проведении бесконтрастной КТ типичные нетромбированные аневризмы видны как хорошо ограниченные изоденсные или слегка гиперденсные образования, локализованные в супраселлярном арахноидальном пространстве или в области Сильвиевой щели. Аневризмы хорошо контрастируются после введения контрастного вещества. Изображения сосудов головного мозга, напоминающие ангиографические снимки, могут быть получены при быстром введении контраста с одновременным выполнением тонко-срезовой КТ (так называемая КТ-ангиография). Различные 3D техники обработки изображений позволяют получать достаточно четкие и детальные снимки. Подобные исследования позволяют решать многие задачи, включая детальную оценку взаимоотношения аневризмы и окружающих структур. 

Точность КТ ангиографии  высокого разрешения в диагностике  аневризм диаметром 3 мм и более достигает 97%. 
 

Магнитная резонансная томография (МРТ)

Выявление аневризм при помощи МРТ  может быть достаточно сложным. МР –  сигнал зависит от наличия и направления  кровотока в аневризме, от присутствия  тромбов, фиброза и кальцинатов.  
Аневризмы могут давать сигнал как высокой интенсивности, так и низкой при проведении рутинной МРТ, в зависимости от перечисленных характеристик и используемой пульсовой последовательности. Типичные аневризмы с быстрым кровотоком в них видны как хорошо ограниченные образования, демонстрирующие потерю высокоскоростного сигнала на T1- and T2-взвешенных изображениях. Некоторая гетерогенность сигнала может быть обусловлена наличием турбулентных потоков в полости аневризмы. Внутривенное введение контрастного вещества обычно не приводит к его накоплению в полости аневризм с высокой скоростью кровотока, однако может наблюдаться его накопление в стенках аневризмы. 

Макроскопическое движение спинов в движущейся крови одновременно с подавлением сигнала от неподвижных  тканей может быть использовано для  получения изображения сосудов  головного мозга.  Эти изображения могут быть оценены индивидуально или в виде МР – ангиограмм. 

Лечение аневризм головного  мозга

1. Хирургическое клипирование

Задачей хирургического вмешательства  обычно является наложение специального клипса на шейку аневризмы для  исключения аневризмы из кровотока  без окклюзии нормального сосуда. Когда аневризма не может быть клипирована из-за ее особенностей или тяжелого состояния пациента, могут быть произведены следующие альтернативные вмешательства: 

Окутывание: несмотря на то, что окутывание никогда не должно быть целью хирургического вмешательства, обстоятельства могут вынудить хирурга  прибегнуть к этому методу (например, при фузиформных аневризмах основной артерии). Пластичная резина может быть лучше в этой ситуации, чем мышца или марля. Окутывание может быть проведено с помощью шелка или муслина, с помощью мышцы или с пластиком или другим полимером. Некоторые исследование демонстрируют лучшие результаты при применении пластика, однако другие указывают на отсутствие различий при использовании натуральных тканей.  

 
Триппинг: эффективность процедуры требует проведения клипирования или лигирования (перевязки) проксимального и дистального участков несущей артерии. Операция может быть дополнена наложением интра-экстракраниальных анастомозов для обеспечения кровотока дистальнее лигированного сегмента артерии.

 
Проксимальное лигирование: проксимальное лигирование было использовано с некоторым успехом для гигантских аневризм, обычно расположенных в вертебробазилярном бассейне. В настоящее время предпочтительнее использовать существующие эндоваскулярные методы лечения для аневризм данных локализаций. 

После проведения краниотомии (трепанации черепа) используются микрохирургические техники под контролем микроскопа, для того, чтобы освободить шейку  аневризмы от питающих сосудов, не вызывая  при этом разрыв аневризмы. Операция заканчивается клипированием шейки аневризмы с целью предупреждения в ней кровотока. Существуют клипсы различных типов, конфигурации, размера и длины, которые являются МРТ – совместимыми.

Интраоперационные осложнения и летальность, ассоциированные с операцией клипирования, зависят от наличия предшествующего разрыва в анамнезе. Разорвавшиеся аневризмы более сложны для хирургического лечения и частота развития осложнения выше. При хирургическом лечении неразорвавшихся аневризм частота осложнений составляет примерно 4-10.9%, а летальность - 1-3%.