Саркоидоз органов дыхания

    Подострое начало саркоидоза имеет, в основном, те же признаки, что и острое, но симптоматика заболевания менее выражена и  сроки появления симптомов более  растянуты во времени.

    И все же наиболее характерным для саркоидоза легких является первично-хроническое течение (в 80-90% случаев).Такая форма некоторое время может протекать бессимптомно, скрыто или проявляется только неинтенсивным кашлем. С течением времени появляется одышка (при диссеминации легочного процесса и поражении бронхов), а также внелегочные проявления саркоидоза.

    При аускультации легких выслушиваются  сухие рассеянные хрипы, жесткое  дыхание. Однако, при этом течении  заболевания у 1/2 больных возможно обратное развитие симптоматики и практически выздоровление.

    Самой неблагоприятной в прогностическом  отношении является вторично-хроническая  форма саркоидоза органов дыхания, которая развивается вследствии трансформации острого течения  заболевания. Вторично-хроническая  форма саркоидоза характеризуется развернутой симптоматикой - легочными и внелегочными проявлениями, развитием  дыхательной недостаточности  и осложнений.

                            ПОРАЖЕНИЕ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

    Первое  место по частоте занимает поражение  внутригрудных узлов – лимфаденопатия средостения – 80-100% случаев. Увеличиваются преимущественно прикорневые бронхопульмональные, трахеальные., верхние и нижние трахеобронхиальные лимфоузлы. Реже отмечается увелечение передних и задних лимфоузлов средостения.

    У больных саркоидозом увеличиваются также периферические лимфоузлы (25% случаев) – шейные, подключичные, реже – подмышечные, локтевые и паховые. Увеличенные лимфоузлы безболезненны, не спаяны между собой и с подлежащими тканями,плотноэластической консистенции, никогда не изъязвляются, не нагнаиваются, не распадаются и не образуют свищей.

    В редких случаях поражение периферических лимфоузлов сопровождается поражением миндалин, твердого неба,  языка – появляются плотные  узелки с гиперемией по периферии. Возможно  развитие саркоидозного гингивита множественными гранулемами на деснах.

                  ПОРАЖЕНИЕ БРОНХОПУЛЬМОНАЛЬНОЙ  СИСТЕМЫ 

    Легкие  вовлекаются в патологический процесс  при саркоидозе довольно часто. На ранних стадиях заболевания изменения  в легких начинается с альвеол – развивается альвеолит, в просвете альвеол скапливаются альвеолярные макрофаги, лимфоциты, инфильтрируются межальвеолярные перегородки. В дальнейшем формируются гранулемы в паренхиме легких, в хронической стадии отмечается выраженное развитие фиброзной ткани.

    Клинически  начальная стадии поражения легких могут ничем не проявляться. По мере прогрессирования патологического  процесса появляются кашель (сухой  или с небольшим выделением слизистой  мокроты), боли в грудной клетке, одышка. Одышка становится особенно выраженной при развитии  фиброза и эмфиземы легких, сопровождается значительным ослаблением везикулярного дыхания.

    Бронхи  также поражаются при саркоидозе, саркоидные гранулемы располагаются  субэпителиально. Вовлечение бронхов  проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты, рассеянными сухими, реже мелкопузырчатыми хрипами.

    Поражение плевры проявляется клиникой сухого или экссудативного плеврита. Не редко плеврит бывает междолевым, пристеночным и выявляются только при рентгенологическом исследовании. У многих больных плеврит не проявляется клинически и только при рентгенографии легких можно обнаружить локальное утолщение плевры (плевральные наслоения), плевральные спайки, междолевые тяжи – следствие перенесенного плеврита. В плевральном  выпоте обычно много лимфоцитов.

    ПОРАЖЕНИЕ СИСТЕМЫ ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

    Вовлечение  печени в патологический процесс  при саркоидозе наблюдается часто (по различным  данным  у 50 -90% больных). При этом  больных беспокоят ощущения тяжести и полноты в правом подреберье, сухость и горечь во рту. Желтухи обычно не бывает. При пальпации живота определяется увеличение печени, консистенция ее может быть плотноватой, поверхность гладкая. Функциональная способность печени, как правило, не нарушается. Диагноз подтверждается  пункционной биопсией печени.

    Поражение других органов пищеварения считается  очень редким проявлением саркоидоза. Существует указания в литературе о возможности поражения желудка, двенадцатиперстной кишки, илеоцекального  отдела тонкого кишечника, сигмовидной кишки. Клиническая симптоматика поражения этих органов не имеет каких-либо специфических признаков и уверенно распознать саркоидоз этих отделов пищеварительной системы возможно лишь на основании комплексного обследования и гистологического исследования биоптатов.

    Типичным  проявлением саркоидоза является поражение  околоушной железы, что выражается в ее увеличении и болезненности.                      

                                         ПОРАЖЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ 

     Вовлечение  селезенки в патологический процесс  при саркоидозе наблюдается довольно часто (у 50-70% больных). Однако значительного увеличения селезенки большей частью не бывает. Нередко увеличения селезенки можно обнаружить с помощью УЗИ, иногда селезенка пальпируется. Значительное увеличение селезенки сопровождается лейкопенией, тромбоцитопенией, гемолитической анемией.

     ПОРАЖЕНИЕ СЕРДЦА

     Основными клиническими проявлениями поражения сердца при саркоидозе являются:                                         

• одышка и боли в области сердца при умеренной физической нагрузке;
• ощущение сердцебиений и перебоев в области сердца;
• частый, аритмичный пульс, снижение наполнения пульса;
• расширение границы сердца влево;
• глухость тонов сердца, часто аритмия, чаще всего экстрасистолия, систолический шум в области верхушки сердца;
• появление акроцианоза, отеках на ногах, увеличение и болезненность печени при развитии недостаточности кровообращения (при тяжелом диффузном поражении миокарда);
• изменение ЭКГ в виде снижения зубца Т во многих отведениях, различных аритмий, чаще всего экстрасистолии, описаны случаи мерцания и трепетания предсердия, различные степени нарушения атриовентрикулярной проводимости, блокады ножек пучка Гиса; в некоторых случаях выявляются ЭКГ-признаки инфаркта миокарда.

    Для диагностики поражения сердца при  саркоидозе используют ЭКГ, эхокардиографию, сцинтиграфию сердца с радиоактивным гелием или таллием, в редких ситуациях – даже прижизненную эндомиокардиальную биопсию. Прижизненная биопсия миокарда позволяет выявить эпителиоидно-клеточные гранулемы. Описаны случаи выявления обширных рубцовых участков в миокарде при секционном исследовании при саркоидозе с поражением сердца.

      Поражение сердца может быть причиной летального исхода (тяжелые нарушения ритма  сердца, асистолия, недостаточность  кровообращения).

            ПОРАЖЕНИЕ ПОЧЕК 

    Вовлечение  почек в патологический процесс  ситуация редкая. Описаны лишь редкие случаи развития саркоидозного гломерулонефрита. 

          ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНОГО МОЗГА 

    Эта патология  при саркоидозе изучена  совершенно недостаточно. Имеются указания, что поражения костного мозга  при саркоидозе наблюдаются приблизительно в 20% случаев. Отражением вовлечения костного мозга в патологический процесс при саркоидозе являются изменение периферической крови – анемия, лейкопения, тромбоцитопения.

ИЗМЕНЕНИЯ КОСТНО-СУСТАВНОЙ СИСТЕМЫ

    Поражение костей наблюдается приблизительно у 5% больных саркоидозом. Клинически это проявляется интенсивными болями в костях, очень часто клинических симптомов нет вообще. Значительно чаще поражения костей выявляются при рентгенографии в виде множественных очагов разрежения костной ткани преимущественно в фалангах кистей и стоп, реже – в костях черепа, позвонках, Длинных трубчатых костях.

    Поражение суставов наблюдается у 20-50% больных. В патологический процесс вовлекаются  преимущественно крупные суставы (артралгии, асептические артриты). Чрезвычайно  редко развивается деформация суставов. При появлении такого признака прежде всего следует исключить ревматоидный артрит.

    ПОРАЖЕНИЕ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ

    Вовлечение  мышц в патологический процесс наблюдается  редко и проявляется преимущественно  болями. Объективных изменений скелетной мускулатуры и значительного снижения тонуса силы мышц обычно нет. Очень редко наблюдается тяжелая миопатия, по клиническому течению напоминающая полимиозит.

    ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

    Наиболее  часто наблюдается периферическая нейропатия, проявляющаяся снижением чувствительности в области стоп и голеней, снижением сухожильных рефлексов, ощущением парестезий, снижением мышечной силы. Могут встречаться и мононевриты отдельных нервов.

    Редким, но тяжелым осложнением саркоидоза является поражение ЦНС. Наблюдается саркоидозный менингит, проявляющийся головными болями, ригидностью мышц затылка, положительным симптомом Кернига. Диагноз менингита подтверждается исследованием спинномозговой жидкости – характерно повышение в ней содержания белка, глюкозы, лимфоцитов. Следует помнить, что у многих больных саркоидозный менингит почти не дает клинических проявлений и постановка диагноза возможна только с помощью анализа спинномозговой жидкости.

    В отдельных случаях наблюдается  поражение спинного мозга с развитием парезов двигательной мускулатуры. Описано также поражение зрительных нервов со снижением остроты зрения и ограничением полей зрения.

    ПОРАЖЕНИЯ КОЖИ

    Изменения кожи при саркоидозе наблюдаются  у 25-30% больных. Для острой формы саркоидоза характерно развитие узловатой эритемы. Она представляет собой аллергический васкулит, локализуется преимущественно в области голеней, реже – бедер, разгибательных поверхностей предплечий. Узловатая эритема характеризуется болезненными, красноватыми, никогда не изъязвляющимися узлами различной величины. Они возникают в подкожной клетчатке и вовлекают кожу. Для узловатой эритемы характерно постепенное изменение цвета кожи над узлами – от красного или красно-фиолетового к зеленоватому, затем к желтоватому. Узловатая эритема исчезает самопроизвольно через 2-4 недели. Долгое время узловатую эритему считали проявлением туберкулеза. Сейчас ее рассматривают как неспецифическую реакцию, наблюдающуюся чаще всего при саркоидозе, а также при туберкулезе, ревматизме, медикаментозной аллергии, стрептококковой инфекции, иногда при злокачественных опухолях.

    Кроме узловатой эритемы может наблюдаться  как же и истинное поражение кожи – гранулематозный саркоидоз  кожи. Характерным признаком является мелко- или крупноочаговые эритемаматозные бляшки, иногда это гиперпигментированные папулы. На поверхности бляшек могут быть телеангиэктазии. Наиболее частая локализация саркоидозных поражений – кожа тыльных поверхностей кистей, стоп, лицо и область старых рубцов. В активной фазе саркоидоза кожные проявления, более выраженные и обширные, очаги поражения выбухают над поверхностью кожи.

    Очень редко при саркоидозе наблюдается появление в подкожной клетчатке плотных безболезненных узлов шарообразной формы от 1 до 3 см в диаметре – саркоид Дарье-Руссо. В отличие от узловатой эритемы появление узлов не сопровождается изменениями цвета кожи, к тому же узлы безболезненны. Гистологическое исследование узлов характеризуется типичными для саркоидоза изменениями.

    ПОРАЖЕНИЕ ГЛАЗ

    Поражение глаз при саркоидозе наблюдается у 1/4 всех больных  проявляется передним и задним увеитом (наиболее частый вид патологии), коньюктивом, помутнением  роговицы, развитием катаракты, изменением радужной оболочки, развитием глаукомы, слезотечением, светобоязнью, снижением остроты зрения. Иногда поражение глаз дает небольшие клинические проявления. Все больные саркоидозом должны обязательно пройти офтальмологическое обследование.