Протокол диагностики и медикаментозной терапии новорожденных с врожденными пороками сердца

ДЕПАРТАМЕНТ здравоохранениЯ

  воронежской области 

гуз Воронежская областная  клиническая больница №1 
 
 
 
 
 
 

Протокол  диагностики и  медикаментозной  терапии новорожденных  с 

врожденными пороками сердца 
 
 
 
 
 
 
 
 

МЕТОДИЧЕСКИЕ  РЕКОМЕНДАЦИИ 
 

 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Воронеж

2009 
 
 
 
 
 

       Методические  рекомендации предназначены для  неонатологов, детских кардиологов, сердечно-сосудистых хирургов, клинических ординаторов и врачей интернов. В них обобщены современные представления о принципах диагностики и современных подходах к лечению пациентов с врождёнными пороками сердца в период новорожденности, а также при критических пороках сердца.

       Рекомендации  разработал:  

С.А. Ковалёв, д.м.н., профессор  руководитель межтерриториального кардиохирургического центра ГУЗ ВОКБ №1

       С.Э. Быков, сердечно-сосудистый хирург отделения кардиохирургии №1

       ГУЗ ВОКБ №1

       А.В. Булынин, к.м.н., заведующий отделением кардиохирургии №1 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Протокол  диагностики и  медикаментозной  терапии новорожденных  с 

врожденными пороками сердца 

     Одной из основной задачей здравоохранения  Воронежской области является оказание помощи детям с врожденными пороками сердца.  Врожденные пороки сердца (ВПС) составляют до 30 % числа всех встречающихся пороков развития и  являются одной из основных причин приводящих к критическим состояниям в неонатальном и раннем детском возрасте. ВПС при которых большинство детей не доживает до 1 года, а треть умирает в первый месяц после рождения называются критическими. Дети с критическими ВПС нуждаются в специализированной помощи сразу же после установления диагноза. Ранняя диагностика, определение степени нарушений гемодинамики, правильный и своевременный выбор терапевтической и хирургической тактики лечения поможет снижению как младенческой, так и общей детской летальности.

     Ежегодно  в Воронежской области выявляется более 150 детей с врожденными пороками сердца разной степени сложности. Учитывая Российскую и общемировую статистику можно прогнозировать ежегодный рост количества врожденных пороков сердца, в основном за счет увеличения количества населения и улучшения выявляемости ВПС на современной диагностической аппаратуре. Коэффициент младенческой смертности (первые 7 суток)  в 2008 составил около 8 промилле, и из них больше половины детей умерло в связи с наличием критических врожденных пороков сердца.

     Применение единых стандартов обследования и протоков терапии ВПС у новорожденных позволит не только своевременно диагностировать ВПС, но и улучшить результаты хирургической коррекции.  

Особенности кровообращения в период новорожденности.

      Рождение  ребенка характеризуется кардинальными изменениями кровообращения, характеризующиеся в прекращении плацентарного и начале легочного кровотока.  Основными моментами перестройки кровообращения являются резкое возрастание легочного кровотока и закрытие фетальных коммуникаций.

      Увеличение  легочного кровотока сопровождается прогрессирующим снижение сопротивления легочных сосудов и уменьшением легочной гипертензии, в тоже время в артериальном русле сосудистое сопротивление повышается, перераспределяется сердечный индекс, изменяется нагрузка на желудочки.  Весь поток крови из легких направляется в левый желудочек, что приводит к увеличению его выброса и увеличению потребления кислорода. 

      Нормализация  давления в легочной артерии обычно происходит к 14 суткам, но может затягиваться до 1,5 месяцев.

      При изменении системной и легочной гемодинамики после рождения закрываются фетальные коммуникации - овальное окно, артериальный проток, венозный проток. При внутриутробном развитии данные коммуникации необходимы для обеспечения фетального кровообращения и правильного развития плода.

  По данным литературы, кровоток через овальное окно у новорожденных регистрируется в 92% случаях, к 4-5 дню сохраняется у 47 % детей. Анатомическое закрытие овального окна наступает не позже 1-2 года жизни.

      Функционирование  артериального протока после  рождения может сохраняться в течение нескольких часов или дней. Затем происходит его закрытие, в котором выделяют два этапа: первичное закрытие, связанное со спазмом гладких мышц в стенке протока и окончательное закрытие, определяемой деструкцией эндотелия и формированием соединительной ткани.  Стенка протока состоящая из так называемой дуктальной ткани высокочувствительна к простагландинам группы Е и кислороду, которые оказывают на нее разнонаправленное действие. Снижение уровня простагландинов после прекращения плацентарного кровообращения и воздействие кислорода приводит к спазму и последующему закрытие артериального протока. Анатомическое закрытие артериального протока у 80 % детей происходит к 2-3 месяцам. 

      При патологических состояниях обусловленными некоторыми ВПС наличие фетальных коммуникаций у новорожденного позволяет компенсировать те гемодинамические нарушения, которые возникают вследствие патологически сформированного кровообращения. 

     В основном огромную роль играет открытый артериальный проток, который является единственным источником поступления крови в легочную артерию или аорту при ряде критических ВПС. В связи с этим существует разделение ВПС в зависимости от кровоснабжения через открытый артериальный проток.

1. Дуктусзависимые пороки.

- Обеспечение легочного кровообращения через ОАП - атрезия легочной артерии, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана, ВПС с резким легочным стенозом.

- Обеспечение периферического кровообращения через ОАП - резкая коарктация аорты, перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левого сердца, критический аортальный стеноз.

2. Дуктуснезависимые пороки.

- С обогащением малого круга кровообращения - дефект межжелудочковой и/или межпредсердной перегородки, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, полная форма атриовентрикулярного канала и др.

     Дифференциация  ВПС на дуктусзависимые и дуктуснезависимые  необходима для выбора правильной тактики и лечения новорожденного.  

Основные  признаки заболевания  сердечно-сосудистой системы у новорожденных. 

   Основными проявлениями заболевания сердечно-сосудистой системы у детей являются следующие синдромы - синдром артериальной гипоксемии и синдром сердечной недостаточности, а так же наличие сердечных шумов, аритмии и недостаточности периферического кровообращения (шок).

      Данные  состояния могут быть вызванными различными по сложности и топике врожденными пороками сердца, но в основном это наиболее распространенные пороки так называемой «большой пятерки»: дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты, транспозиция магистральных сосудов, открытый артериальный проток и тетрада Фалло.  

I. Синдром артериальной гипоксемии

     Синдром артериальной гипоксемии характеризуется снижением парциального давления кислорода крови менее 50  мм.рт.ст., при норме, а цианоз становиться заметным при уровне насыщения гемоглобина кислородом менее 85  %. Синдром артериальной гипоксемии часто сопровождается метаболическими нарушениями - декомпенсированным ацидозом, дефицитом буферных оснований.

     Тяжесть артериальной гипоксемии определяется степенью метаболического ацидоза.

      Необходимо  помнить, что причиной развития цианоза  у новорожденных может быть множество факторов, в том числе и не связанных с нарушением внутрисердечной гемодинамики. Основными механизмами развития цианоза являются альвеолярная гиповентиляция, нарушение вентиляционно-перфузионных соотношений и неадекватный транспорт кислорода кровью.  При критических ВПС  механизмы формирования артериальной гипоксемии могут быть обусловлены внутрисердечным сбросом венозной крови справа налево и ее поступление в аорту, снижением легочного кровотока и уменьшением артериального возврата крови к сердцу, а так же разобщением большого и малого кругов кровообращения. 

Причины развития цианоза  у новорожденных:

1. Физиологические. 

а) вазомоторная нестабильность.

б) тугое обвитие пуповины вокруг шеи, преходящий право-левый шунт.

2. Метаболические причины.

а) охлаждение.

б) гипогликемия.

в) ацидоз.

г) гипокальцемия.

д) полицитемия.

3. Циркулярные.

а)  патология переходного состояния (ПФК, ОАП).

б) преобладание недостаточности периферического кровообращения и малого сердечного выброса (постасфиксическая транзиторная ишемия миокарда, миокардит, миокардиопатии, ВПС с право-левым шунтом и с обеднением малого круга кровообращения).

4. Респираторные.

а) внелегочные (постгипоксический сидром, фармакологическое угнетение ЦНС, внутричерепное кровоизлияние, диафрагмальная грыжа, пневмоторакс, опухоли средостения).

     б)  легочные (СДР, пневмония, «шоковое легкое»). 

   Для дифференциальной диагностики причин развития синдрома артериальной гипоксемии необходимо использовать гипероксический  тест с дыханием 100% кислорода. Отсутствие существенного повышения парциального давления кислорода в капиллярной или артериальной крови подтверждает кардиальный генез цианоза.  Простота проведения и доступность позволяет использовать гипероксический тест в качестве скринингового мероприятия для диагностики критических ВПС.  

 
 

    Клинические проявления артериальной гипоксемии при  ВПС имеют определенные особенности, знание которых поможет уточнить характер цианоза и вовремя диагностировать критический ВПС.

При артериальной гипоксемии обусловленной ВПС:

1. Цианоз носит центральный характер. Проявление центрального цианоза у новорожденного с высоким содержанием гемоглобина заметно на уровне SO₂ = 85 %. Анемия маскирует наличие гипоксемии и центральный цианоз может проявляться при более выраженном снижении SO₂ (менее 85 %).
2. Заторможенность или наоборот беспокойство вследствие гипоксии центральной нервной системы.
3. Наличие шумов над областью сердца не является обязательным. При дуктус-зависимых пороках исчезновения шума (закрытие ОАП) сопровождается усилением цианоза и тяжести состояния.
4. Одышка как компенсаторная гипервентиляция у больных с метаболическим ацидозом. 

 

II. Сердечная недостаточность

     Сердечная недостаточность (СН) состояние, при  котором сердце не способно обеспечить кровообращение, необходимое для  удовлетворения потребностей организма. Патофизиологические механизмы приводящие к  сердечной недостаточности у новорожденных могут быть связаны с наличием ВПС, поражением миокарда, нарушениями ритма сердца. У новорожденных СН может быть обусловлена следующими причинами.

Причины сердечной недостаточности при  ВПС

1. Нагрузка большими объемами перекачиваемой крови.
2. Критическая нагрузка сопротивлением.
3. Гипоксическое и ишемическое поражение миокарда.