Острая ревматическая лихорадка

Острая  ревматическая лихорадка (ОРЛ) (в англ. языке acute rheumatic fever, в старой российской терминологии — ревматизм, болезнь Сокольского-Буйо) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией поражений в сердечно-сосудистой системе (кардит, клапанные пороки сердца), развитием суставного (артрит), кожного (ревматические узелки, аннулярная эритема) и неврологического (хорея) синдромов, возникающее у детей 7-15 лет на фоне иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А и перекрёстную реактивность со схожими тканями организма человека.

Эпидемиология

В 20-30 годах XX века больничная летальность от острой РЛ с вовлечением сердца составляла до 40 %, частота формирования пороков  доходила до 50-75 %. Благодаря активной антиревматической работе, организационным  мероприятиям и научным достижениям  в 60-70-е годы в СССР заболеваемость ревматизмом уже составляла 20-30 случаев  на 1000, причём в Москве и Ленинграде этот показатель был на уровне 8-9, в  Уфе — 38, в Красноярске — 98 случаев  на 1000 населения. Летальность к этому  моменту снизилась до 2 %, а частота  формирования пороков — до 15-30 %. Мероприятия по внедрению повсеместной бициллинопрофилактики, диспансерного  наблюдения, улучшению социального  положения населения привели  заболеваемость к уровню развитых стран  — 0,3-0,8 на 1000 населения [И. М. Воронцов, 2003].В последнее время наметилась тенденция к увеличению частоты  случаев РЛ в различных странах. Так, в Индии заболеваемость составляет в среднем 6 на 1000 населения, в США (штаты Пенсильвания, Огайо, Тенесси, Западная Вирджиния, Калифорния) зарегистрировано 8 вспышек РЛ в средних слоях  населения и в воинских коллективах, причём заболеваемость среди детей  увеличилась в 5-12 раз в 24 штатах [Н. И. Брико, 2003; E.M. Ayob, 1992 ; A.S.Dajani et al., 1993; L.G.Veasy et al., 1994]. В связи со снижением  уровня жизни населения России ревматизм  вновь становится актуальной проблемой  и в нашей стране. Об этом свидетельствует  тот факт, что в 1994 г (разгар войны  в Чеченской республике) показатель заболеваемости ревматизмом на Северном Кавказе был почти в 3 раза выше, чем в среднем по России [В. А. Насонова и соавт., 1996]. Именно в этот период шли наиболее активные миграционные процессы, люди жили во временных жилищах, а иногда и под открытым небом, часто малодоступной оказывалась  и медицинская помощь. Вполне возможно, что подобного рода ситуации будут  повторяться и в дальнейшем, требуя компетентности и настороженности  внимания врачей первого контакта [Н. Н. Кузмина, М. Ю. Щербакова, 2004; В. А. Насонова и соавт., 1996]. В последние годы по России в целом и по отдельным  её территориям заболеваемость РЛ снизилась.

Этиология

Инфицирование β-гемолитическим стрептококком группы А.

Наличие очагов инфекции в носоглотке ( ангина, хронический  фарингит, хронический тонзиллит).

Скарлатина.

Генетическая  предрасположенность.

Streptococcus pyogenes (β-гемолитический стрептококк группы  А) представляет собой грамположительный  каталазонегативный кокк. Этому  способствует обилие факторов  патогенности стрептококков:

Адгезивные  факторы.

Стрептококковые суперантигены.

М-протеин.

Стрептолизин-S.

Стрептолизин-О.

Стрептогиалуронидаза.

Стрептопротеиназа.

Гиалуроновая  кислота. 

Патогенез

В патогенезе ОРЛ также можно говорить о  ревматической патогенетической триаде:

1. Прямое  повреждение миокарда факторами  патогенности БГС-А.

2. Аутоиммунный  механизм:

а — оголение аутоантигенов миокарда вследствие прямого повреждения;

б — антигенная мимикрия БГС-А и миокарда (сходство антигенов), то есть антитела на БГС-А  способны поражать и миокард);

3. Сосудистый  механизм (поражение сосудов миокарда  по вышеописанным механизмам  ведет к дисциркуляторным изменениям  в миокарде — ишемии, ацидозу,  — способствуя развитию воспаления, с одной стороны, и реактивному  фиброзу, с другой). 

Классификация

Современная классификация ОРЛ включает:

1. Клинический  вариант: острая РЛ (ОРЛ), повторная  РЛ (РРЛ).

2. Клинические  проявления: кардит, артрит, хорея, кольцевидная  эритема, подкожные узелки.

3. Вовлеченность  сердца: без поражения сердца, ревматическая  болезнь сердца (без порока, с  пороком, неактивная фаза).

4. Выраженность  хронической сердечной недостаточности:  ХСН I, II A, II Б, III ст., ФК I, II, III, IV. 

Клиника и диагностика

Клинико-диагностические  критерии ОРЛ Джонсона:

I. Большие  (ревматическая клиническая пентада):

1) ревмокардит  (преимущественно эндомиокардит);

Проявления :

Симптомы  интоксикации (слабость, утомляемость, потливость, снижение аппетита);

Боли в  области сердца тянущего, колющего характера;

Повышение температуры тела до фебрильных цифр(>38);

Умеренная гипотония;

Тахикардия;

Сердцебиение;

Изменение границ сердца;

Присоединение симптомов левожелудочковой и правожелудочковой  сердечной недостаточности.

2) полиартрит (преимущественно крупных суставов, мигрирующий характер, без остаточных  деформаций, рентгенологически негативный);

Проявления  :

Преимущественное  поражение крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные);

Симметричность  поражения;

Быстрый положительный  эффект после применения нестероидных противовоспалительных препаратов;

Доброкачественное течение артрита, деформация сустава  не остаётся.

3) малая  хорея (Пляска святого Витта, васкулит мелких мозговых сосудов,гипотонико-гиперкинетический синдром вследствие поражения полосатого тела подкорки головного мозга);

Проявления :

Двигательное  беспокойство, активность.

Гримасничанье, нарушение почерка, невозможность  удерживания мелких предметов(столовые приборы), нескоординированные движения. Симптомы исчезают во время сна;

Мышечная  слабость, вследствие чего пациент  не может сидеть, ходить, нарушается глотание, физиологические отправления.

Изменение в психическом состоянии пациента — появляется агрессивность, эгоистичность, эмоциональная неустойчивость, или, напротив, пассивность, рассеянность, повышенная утомляемость.

4) ревматические  узелки (периартикулярные плотные, малоподвижные, безболезненные образования, расположенные в подкожной клетчатке, суставных сумках, фасциях, апоневрозах.);

5) анулярная  эритема (бледно-розовые, едва заметные высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка.).

II. Малые:

1) клинические:  лихорадка, артралгии;

2) лабораторно-инструментальные:

а) лабораторные (СРБ, СК, ДФА, СМ, АСЛО, АСГН);

б) инструментальные (увеличение интервала PQ на ЭКГ)

Так же может  проявляться в виде Ревматического плеврита.

Проявления :

Боли в  грудной клетке при дыхании, усиливающиеся  на вдохе;

Повышение температуры;

Непродуктивные  кашель;

Одышка;

При аускультации, слышен шум трения плевры;

Отсутствие  дыхания на стороне поражения. 

Дифференциальная  диагностика

Наиболее  часто приходится дифференцировать ОРЛ с:

1) неревматический  кардит (на фоне вирусной инфекции, без временного промежутка, без  пороков, без поражения суставов, с отрицательными ревмопробами);

2) ревматоидным  артритом (поражаются мелкие суставы,  стойкий характер поражения, характерна  утренняя скованность, узурация  на рентгенограмах, деформация, практически  не поражается сердце);

3) СКВ (волчаночная  бабочка, панцитопения с нейтрофилезом, LE-клетки и АНФ). 

Профилактика

1. Первичная:  своевременная санация стрептококковых  инфекций(ангины, стрептодермии и  т. д.), закаливание и т. д.

2. Вторичная  (бициллинопрофилактика): экстенциллин 2,4 млн. ЕД 1 раз в 3 недели

— стандартно — в течение 5 лет;

— при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате  без порока сердца — до 18 лет;

— при манифестации ОРЛ в препубертате/пубертате  с пороком сердца — до 25 лет.

3. Текущая:  обязательное назначение при  интеркурентных заболеваниях пенициллинов  и НПВС. 

Прогноз

При своевременном  выявлении и лечении до развития порока — относительно благоприятный; после развития порока — сомнительный.