Олигофрения

Содержание

1.Общие сведения

2.Этиология

3. Классификация умственной отсталости

4.Формы умственной отсталости

5. Олигофрения, вызванная асфиксией плода и новорожденного, а так же родовой травмой.

6. Лечение олигофрении

7.Заключесние

8.Литература

1.Общие сведения

Умственная отсталость – врожденное или приобретенное в раннем детстве (до 3 лет) состояние общего недоразвития психики с выраженной недостаточностью интеллектуальных способностей.

Умственная отсталость может быть обусловлена различными этиологическими и патогенетическими факторами, действующими во время внутриутробного развития, родов или в первые годы жизни. В большинстве случаев умственная отсталость является не болезненным процессом, а патологическим состоянием, результатом когда-то подействовавшей вредности, и не имеет тенденции к прогредиентности (прогрессированию).

Долгое время общепринятым термином для обозначения состояний умственной отсталости был термин «олигофрения» (греч.: oligos – малый, phren – разум, т.е. малоумие), который предложил Э. Крепелин (1915) для разграничения обозначаемого им врожденного слабоумия от слабоумия приобретенного (деменции).

По различным оценкам распространенность умственной отсталости колеблется от 0,5% до 3% населения, при этом легкие формы интеллектуальной недостаточности встречаются чаще тяжелых. Мужчины страдают умственной отсталостью чаще женщин.

2.Этиология

     Все этиологические факторы олигофрении принято подразделять на эндогенно-наследственные и обусловленные экзогенными (органическими и социально-средовыми) воздействиями. Наряду с преимущественно наследственными или экзогенными формами олигофрении в клинической практике часто наблюдаются случаи, в которых роль наследственных и экзогенных факторов выступает в сложном взаимодействии.

     Большое значение в этиологии олигофрении отводится хромосомной патологии. Известно, что при определенных, неблагоприятных условиях внешней среды происходит повреждение хромосом, которое приводит к появлению зигот с аномальными хромосомными комплексами. Причины хромосомных мутаций еще мало изучены. В литературе имеются указания на то, что мутагенными свойствами обладает ионизирующая радиация, многие химические токсические вещества, некоторые лекарственные препараты, эндогенные нарушения метаболизма, старение организма, вирусные инфекции и другие факторы внешней среды.

     Другую группу этиологических факторов олигофрении составляют экзогенные вредности, либо действующие на развивающийся плод через организм матери во время беременности, либо повреждающие головной мозг ребенка в первые годы постнатальной жизни. Определенное значение в генезе недоразвития мозга и врожденного слабоумия придается интранатальной гипоксии и родовой травме. К кислородному голоданию и нарушению развития плода могут вести тяжелые хронические заболевания матери во время беременности, такие, как сердечно-сосудистая недостаточность, болезни крови, почек, эндокринопатии и др.

     В числе патогенных факторов, которые могут вести к нарушениям развития мозга во внутриутробном периоде развития, важное место принадлежит инфекциям. Патогенное влияние инфекционных заболеваний матери на плод связано с возможностью проникновения микробов и вирусов через плаценту в кровяное русло плода, что доказано рядом исследований. Наиболее опасными для плода считаются вирусные инфекции (коревая краснуха, грипп, инфекционный гепатит, листериоз, цитомегалия и др.), которые обладают избирательным нейротропным действием.

     В генезе олигофрении могут играть роль некоторые лекарственные препараты, принимаемые матерью во время беременности (антибиотики, сульфаниламидные препараты, барбитураты и др.), а также плодоизгоняющие средства.

     Определенная роль в происхождении олигофрении отводится хроническому алкоголизму родителей. Однако эта точка зрения не является общепринятой. А. Roc показал, что две группы детей (от больных алкоголизмом и здоровых родителей) не отличались друг от друга по уровню интеллектуального развития. В то же время токсическое влияние на плод алкоголя, употребляемого матерью во время беременности, не исключается.

     В постнатальном периоде в качестве этиологических факторов олигофрении чаще выступают нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты), дистрофические заболевания, тяжелые интоксикации, черепно-мозговые травмы, а также другие вредности, перенесенные в первые годы жизни, которые могут обусловить поражение мозга и аномалии его развития.

     К экзогенным факторам, способствующим возникновению олигофрении, относится также иммунологическая несовместимость крови матери и плода по резус-фактору.

     Таким образом, этиология олигофрении чрезвычайно разнообразна. Умственное недоразвитие может быть обусловлено рядом наследственных, экзогенно-органических и микро-социально-средовых факторов. В одних случаях заболевание возникает в результате влияния одного из этих факторов, в других - в результате сложного взаимодействия многих патогенных вредностей. Установление основного этиологического фактора в каждом конкретном случае имеет важное значение для правильной терапии и профилактики различных форм умственной отсталости.

3.Классификация умственной отсталости

     Существуют разные подходы к классификации состояний умственной отсталости. Наиболее распространенной клинической классификацией является разделение умственной отсталости по степени интеллектуального дефекта. Традиционно выделялось три степени психического недоразвития (по глубине и тяжести психических расстройств) - идиотию(IQ не больше 20), имбецильность(IQ = 20–50) и дебильность(IQ = 50–70).

     1.Идиотия (от греч. idioteia - невежество) - наиболее тяжелая форма олигофрении, характерной чертой которой является недостаточность реакций на окружающее (она или отсутствует, или неадекватна, недифференцированная). Речь, как правило, не развивается, речь окружающих воспринимается с крайним трудом, смысл ее остается непонятным, воспринимается лишь интонация.

     Страдающие идиотией нуждаются в постоянном уходе со стороны окружающих и без их помощи не могут жить. Они безучастны к окружающему, пассивны, элементарную реакцию могут проявлять на голод и холод в виде нечленораздельных звуков. Эмоции крайне скудны и связаны с самочувствием, с удовлетворением элементарных потребностей. Нередко выражены аффекты злобы и гнева, которые находят внешнее проявление в двигательном возбуждении со склонностью к ярости и с агрессией по отношению к окружающим и к себе. Действия олигофренов (в стадии идиотии) - инстинктивные автоматические акты или элементарные двигательные реакции на внешние раздражители.

     Эти психические особенности сочетаются с грубыми физическими дефектами (выражена диспластичность, деформации черепа и скелета), наблюдаются неврологические симптомы (параличи, парезы, судорожные пароксизмы).

     Описанные проявления идиотий довольно стабильны и с трудом поддаются терапевтическому воздействию.

    2.Имбецильность (от лат. imbecillus - слабый, незначительный) - средняя степень олигофрении. Психическое развитие у имбецилов значительно выше, чем у страдающих идиотией, реакции на окружающих разнообразнее и оживленнее.

     Имбецилам удается овладеть речевой функцией, однако словарный запас ограничивается несколькими десятками слов, иногда они произносят даже короткие фразы, речь состоит только из существительных и глаголов, аграмматична, косноязычна. Мышление крайне конкретное, хотя имеется способность к элементарному обобщению. Отмечается ограниченная способность к механическому запоминанию, арифметическим действиям (сложение и вычитание) в пределах нескольких единиц. Суждения крайне бедны, несостоятельны - они подражают окружающим, копируя их. Больные с имбецильностью обладают элементарными навыками самообслуживания. Иногда их удается вовлечь в простейшие трудовые процессы, и они овладевают отдельными операциями. Самостоятельно жизнь они вести не в состоянии и нуждаются в постоянной опеке и уходе. Эмоции у имбецилов малодифференцированы, но богаче, чем при идиотии. Аффективная деятельность более разнообразна. В элементарных ситуациях они часто теряются, робеют и стесняются. Бывают обидчивы, злопамятны, некоторые из них отличаются злобностью и агрессивностью. Психические дефекты имбецилов сочетаются с физическими и неврологическими расстройствами.

     3.Дебильность (от лат. debilis - слабый, хилый) - легкая степень олигофрении, отличающаяся характерными чертами интеллектуальной недостаточности в виде рутинности мышления, отсутствия способности к абстрактному мышлению.

     Дебильность значительно труднее распознается, поскольку отсутствуют такие грубые расстройства, как при имбецильности. Дифференцирование особенно осложняется в случаях, когда больной обладает достаточным запасом слов, и еще более затрудняется, если имеется хорошая механическая память, что может затруднить выявление слабости суждения.

     Дебилам под силу простейшие обобщения, но более высокий уровень абстрактных понятий им не удается. Словарный запас у дебилов может быть достаточно большим, но речь их однообразна, бедна, мышление малопродуктивно. Они иногда неплохо ориентируются в простейших жизненных, чаще бытовых, вопросах и способны к самостоятельной жизни. Они могут закончить начальную и вспомогательную школу, устраиваются на простую работу, вступают в брак.

     Эмоциональные и волевые особенности личности при дебильности более развиты и выражены ярче, чем при имбецильности, характерологические особенности их разнообразны, но отличаются и общими чертами - недостаточной способностью к самообладанию, к подавлению влечений, повышенной внушаемостью, в связи с чем они легко могут попадать под влияние других. Двигательная сфера у дебилов совершеннее, чем у имбецилов, но движения их все же отличаются размашистостью, неуклюжестью.

     Наиболее легкую форму олигофрении - дебильность - необходимо отграничивать от других, еще более легких форм пограничной умственной недостаточности. Дети с пограничными формами интеллектуальной недостаточности отличаются недоразвитием личности: наивностью, недостаточной критикой, снижением познавательной деятельности, недифференцированностью эмоций. Особую группу составляют дети с нарушением прежде всего целенаправленной деятельности, построения и выполнения задач. Для них характерны двигательная расторможенность, нарушение целенаправленной деятельности, рассеянность, большая отвлекаемость и нарушение концентрации внимания, они склоны к фантазии.

Другая клиническая классификация предполагает подразделение состояний умственной отсталости (независимо от глубины психического недоразвития) на стеническую, дисфорическую, астеническую и атоническую формы (Д.Н. Исаев).

1. Стеническая. Волевые процессы у этих больных обладают достаточной силой и устойчивостью. Больные работоспособны, деятельны. При легких степенях интеллектуальной недостаточности они имеют хорошую способность к адаптации, способны в полной мере использовать усвоенные навыки и знания. У некоторых больных отмечается аффективная неустойчивость, поэтому выделяют два варианта стенической формы: уравновешенный и неуравновешенный.

2. Дисфорическая. Характеризуется постоянным злобно-тоскливым аффектом, склонностью к дисфориям, импульсивным поступкам, негативизму, конфликтности, расторможенности влечений. Даже при незначительной интеллектуальной недостаточности такие больные неспособны к обучению и труду. Во время дисфорий они часто проявляют агрессию (обычно по отношению к близким, осуществляющим за ними уход, при этом агрессия может быть очень жестокой и изощренной) и аутоагрессию (наносят себе глубокие порезы, прижигают кожу сигаретой, вырывают волосы и пр.).

3. Астеническая. Характеризуется нестойкостью волевых процессов, быстрой истощаемостью, утомляемостью, медлительностью, нарушениями внимания, затруднениями в усвоении и использовании практических навыков.

4. Атоническая. Характеризуется практически полным отсутствием способности к психическому напряжению и целенаправленной деятельности. Больные или полностью бездеятельны или находятся в состоянии хаотической двигательной расторможенности.

Кроме того, выделяют «ядерные» формы умственной отсталости (Н.И. Озерецкий), для которых свойственна тотальность психического недоразвития, затрагивающая всю психику в целом, и атипичные формы, для которых свойственна неравномерная структура психического дефекта с признаками парциального психического недоразвития.

По этиопатогенезу состояния умственной отсталости разделяют на три основные группы (Г.Е. Сухарева):

     1.Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями. К этой группе относят: синдромы Дауна, Клайнфелтера, Тернера, Мартина-Белл, истинную микроцефалию, энзимопатические формы, связанные с наследственными обменными нарушениями (фенилкетонурия, галактозурия и пр.), наследственные неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью.

     2.Состояния, вызванные действием различных вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии). Сюда относят состояния, вызванные внутриутробными инфекциями (вирусы краснухи, гриппа, паратита, цитомегаловирус, возбудители сифилиса, токсоплазмоза и пр.), интоксикациями (например, алкогольной), гемолитической болезнью плода и пр.

     3.Состояния, вызванные действием различных вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни. Выделяют умственную отсталость, связанную с родовой травмой и асфиксией в родах, с черепно-мозговыми травмами и нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве.

Во многих случаях достоверно выявить этиологические причины умственной отсталости не представляется возможным, поэтому такие состояния обозначают как недифференцированные формы. В свою очередь дифференцированные формы умственной отсталости представляют собой нозологически самостоятельные заболевания с установленной этиопатогенезом и характерной клиникой. Часто при дифференцированных формах умственная отсталость является лишь одним из симптомов в ряду других тяжелых проявлений этих заболеваний.

4.Формы умственной отсталости

     Синдром Дауна относится к олигофрениям, обусловленным хромосомными аномалиями, связана с лишней 21 хромосомой. Дети имеют небольшой рост, короткие конечности в сравнении с длиной туловища, короткие пальцы (большой палец расположен низко, мизинец искривлен), небольшой череп с уплощенным переносьем, неправильно растущие, кариозные зубы, высокое небо. Верхняя челюсть часто недоразвита, нижняя выступает. Язык толстый, с грубыми поперечными бороздами («мошоночный язык»). Уши маленькие, деформированные. Волосы на голове сухие, редкие. Кожа шероховатая, на щеках часто румянец. У новорожденных на радужных оболочках глаз участки депигментации; позже они принимают вид светлых полосок. Большое значение для распознавания имеют атипично расположенные складки на ладонях, изменение дактилоскопического узора. Половые органы и вторичные половые признаки недоразвиты. Наблюдаются врожденные пороки сердца, общая гипотония мышц и своеобразная походка с неловкими движениями. Моторика неловкая, лицо маловыразительное, тупое, рот полуоткрыт. Умственная отсталость в 75% случаев достигает имбецильности, в 20% — идиотии и только в 5% — дебильности. Больные отличаются повышенной внушаемостью, подражательностью. Однако в сравнении с глубиной интеллектуального дефекта эмоциональная сфера представляется относительно сохранной. Преобладают черты эротического темперамента, но встречаются и торпидные больные.

     Синдром Клайнфелтера присущ только лицам мужского пола, обусловлен увеличением общего числа хромосом (47,48 и больше) из-за лишней Х-хромосомы. Клинические проявления синдрома Клайнфелтера складываются из гипогенитализма и признаков смешанного пола. Яички недоразвиты или атрофичны; слабо выражены вторичные половые признаки. Больные имеют высокий рост, евнухоидные пропорции, во многих случаях гинекомастию, бесплодие.

     Степень психического недоразвития при синдроме Клайнфельтера варьирует в значительных пределах, но преобладает легкая дебильность; у небольшой части больных снижения интеллекта нет. У больных с незначительной умственной отсталостью сознание своей неполноценности нередко вызывает реактивные психические нарушения.