Олигофрения (синонимы: врожденное слабоумие,
умственная отсталость) включают группу
патологических состояний, основным проявлением
которых является врожденное или приобретенное
в первые годы жизни
(до 3 лет) слабоумие. Состояние психики
при олигофрении характеризуется преобладанием
интеллектуального дефекта и затруднением
социальной адаптации. Термин "олигофрения"
- сборный, объединяющий три степени умственной
отсталости: дебильность (наиболее легкая
степень), имбецильность (средняя степень),
идиотия (тяжелая степень умственной отсталости).
Термин "олигофрения" принадлежит
выдающемуся немецкому психиатру Э. Крепелину
(1856-1926 гг.), однако описание врожденного
слабоумия с выделением различных его
степеней было произведено значительно
раньше (Дюфур, 1770 г; Эскироль, начало XIX
в. и др.).
Распространенность олигофрении,
по данным ВОЗ (Всемирная Организация
здравоохранения), составляет 1-3%; значительное
увеличение выявления слабоумия
происходит в возрасте от 7 до
19 лет, что объясняется такими
социальными факторами, как начало
обучения, освидетельствование при
призыве к воинской службе. Олигофрения
выявляется у мужчин в 1,5 раза
чаще, чем у женщин. Соотношение
дебильности, имбецильности и идиотии
составляет 75, 20 и 5% соответственно. Олигофрении
считают не заболеванием, а относят к порокам
индивидуального развития, так называемым
дизонтогениям. Таким образом, они не являются
болезнью в строгом смысле этого понятия.
Наиболее ярким клиническим проявлением
олигофрении служит недоразвитие интеллекта;
в то же время при олигофрении наблюдается
как недоразвитие познавательных способностей,
так и недоразвитие личности в целом. Характернейшей
чертой олигофрении является отсутствие
прогрессирования патологического состояния
- слабоумие не нарастает с течением времени.
Этиология и патогенез
В настоящее время известно
более сотни различных факторов,
способных приводить к слабоумию,
однако и причины, и механизм развития
олигофрении во многом изучены недостаточно.
Прежде всего, принято выделять повреждающие
эндогенные и экзогенные (т. е. внутренние
и внешние) факторы, возможно также
и разнообразное их сочетание. Считается,
что олигофрения эндогенной природы
развивается вследствие поражения
половых клеток родителей, в то время
как экзогенные факторы действуют
в пренатальном и раннем постнатальном
периодах (т. е. до рождения и сразу после
рождения ребенка).
Среди множества причин,
приводящих к развитию умственной отсталости,
принято выделять следующие:
• наследственно обусловленные
расстройства обмена веществ
и хромосомные болезни;
• различные инфекционные
агенты, способные оказывать повреждающее
действие в период внутриутробного
развития или в первые годы жизни,
например, нейротропные вирусы;
• разнообразные интоксикации,
например, алкоголизм;
• действие ионизирующей
радиации в период беременности;
• иммунологическая
несовместимость тканей матери
и плода;
• разнообразные нарушения
питания плода, особенно кислородное
голодание;
• недоношенность
беременности, механические травмы
в родах и в меньшей степени
- в первые годы жизни ребенка;
• влияние негативных
социальных и культурных факторов.
Действие вредного
фактора возможно на еще неоплодотворенную
клетку, приводя к гаметопатиям (поражение
половых клеток). Также возможно
повреждение зародыша на любом
этапе внутриутробного развития,
начиная с первой недели и вплоть
до рождения ребенка. Важное значение
в формировании олигофрении имеет сам
этиологический фактор, продолжительность
и интенсивность его действия, а также
период развития организма. Скажем, вирус
краснухи после четвертого месяца внутриутробного
развития уже не опасен. Доказано, что
к развитию олигофрении могут приводить
и воздействия в перинатальном и постнатальном
периодах, однако ведущее значение придается
поражению во время внутриутробного развития,
т. к наиболее грубые пороки возникают
в период закладки, формирования органов
и их специализации. Общепринятой единой
классификации умственной отсталости
не выработано. По времени патологического
воздействия выделяют три большие группы
слабоумия: наследственные и семейные
олигофрении; олигофрении, обусловленные
поражением эмбриона или плода; олигофрении,
обусловленные поражениями во время родов
и в первые месяцы или годы жизни. Принято
также выделять олигофрении с выясненным
и с невыясненным происхождением.
Олигофрении с выясненным
происхождением принято подразделять
на следующие группы:
• вследствие наследственных
заболеваний;
• вследствие воздействия
различных вредностей в периоде
внутриутробного развития;
• вызванные воздействием
различных вредностей в перинатальном
периоде и в первые месяцы и годы
жизни;
• олигофрении как
следствие негативных психосоциальных
воздействий.
Олигофрении вследствие
наследственных заболеваний включают
умственную отсталость в связи
с генными болезнями и хромосомными
болезнями. Среди генных болезней, приводящих
к олигофрении, основное место занимают
метаболические, или энзимопатические,
расстройства, обусловленные наследственными
болезнями обмена веществ. Из них более
изучена фенилкетонурия, или болезнь Феллинга,
сопровождающаяся обычно глубокой степенью
умственной отсталости - идиотией или
имбецильностью. Среди других метаболических
причин развития олигофрении отмечают
галактоземию, цитруллинурию, гаргоилизм,
синдром Лоренса-Муна, синдром Барде-Бидля,
синдром Крузона и др. Среди хромосомных
болезней, сочетающихся с умственной отсталостью,
наиболее известна болезнь Дауна. Олигофрении
в период внутриутробного развития могут
развиваться вследствие краснухи, гриппа
(реже), токсоплазмоза, на почве врожденного
сифилиса, резус-конфликта, на основе эндокринных
нарушений. К этой же группе относят олигофрению
вследствие родовых осложнений. Олигофрения
раннего возраста может развиваться на
почве перенесенных в раннем детстве менингитов,
менингоэнцефалитов и энцефалитов, вызванных
различными возбудителями - менингококками,
вирусами энцефалитов, гриппа, кори, паротита,
краснухи. Примером умственной отсталости
вследствие негативных психосоциальных
влияний служат неоднократно описанные
случаи развития детей вне человеческой
среды (человек-волк, синдром Маугли).
Большое значение в этих случаях имеет
феномен депривации - лишение или ограничение
возможностей удовлетворения каких-либо
потребностей. Клиническая классификация
предусматривает деление умственной отсталости
по степени ее выраженности: идиотия представляет
наиболее резко выраженную степень олигофрении;
имбецильность характеризует среднюю
степень; дебильность означает наиболее
легкую степень умственной отсталости.
Клиническая картина
Общие проявления. Для всех
форм олигофрении типично общее недоразвитие
психики, включая недоразвитие познавательных
способностей и личности в целом. Страдают
прежде всего высшие формы познавательной
деятельности, а именно абстрактное мышление,
в то время как эволюционно более ранние
составляющие личности (инстинкты) значительно
не меняются. Следует отметить, что дефекты
психического развития при олигофрении
проявляются в индивидуальном развитии
постепенно. Нередко эти особенности становятся
более заметны к концу дошкольного - началу
школьного возраста ребенка. В раннем
детском возрасте недоразвитие психических
функций может проявляться недостаточностью
эмоциональных реакций, отставанием в
развитии речи, слабой выраженностью познавательного
интереса к окружающему и т. д. Для детей
школьного возраста типичны слабость
или невозможность обобщения, неспособность
выделения существенных признаков предметов
и явлений. При глубокой степени умственной
отсталости обучение вообще невозможно.
Для подростков и взрослых, помимо недостаточности
абстрактного мышления, характерна незрелость
личности, что проявляется повышенной
внушаемостью, неспособностью к принятию
самостоятельных решений в непростых
ситуациях, импульсивностью поступков,
некритичностью. Олигофрения характеризуется
интеллектуальной недостаточностью, что
проявляется в недостаточности восприятия,
расстройстве активного внимания, замедлении
и непрочности запоминания, низком уровне
логической памяти. Типичны следующие
признаки: недоразвитие интеллектуальных
и нравственных эмоций, неадекватность
реакций на переживаемые события, слабость
инициативы, недостаточная целенаправленность
действий. При рассмотрении клинических
проявлений олигофрении в зависимости
от степени ее выраженности (дебильность,
имбецильность, идиотия) следует отметить,
что не во всех случаях удается четко отдифференцировать
степени задержки психического развития
(например, грань между легкой степенью
идиотии и глубокой имбецильностью или
между выраженной дебильностью и легкой
степенью имбецильности нередко размыта).
Одним из критериев выраженности олигофрении
служит интеллектуальный коэффициент
(IQ), определяемый на основе выполнения
стандартных психологических тестов,
позволяющих оценивать интеллект количественно.
Дебильность
Наиболее легкой степенью
умственной отсталости является
дебильность. IQ при дебильности равен
50-60. Расстройства познавательной деятельности
в этой группе олигофренов характеризуются,
прежде всего, неспособностью к выработке
сложных понятий, вследствие чего им обычно
недоступны абстрактное мышление и сложные
обобщения. Однако при наиболее легкой
степени дебильности способность к абстрактному
мышлению может быть в принципе сохранена,
хотя и весьма ограничена: при этом характерно
преобладание конкретно-описательного
типа мышления, типично отражение лишь
внешних сторон происходящих или наблюдаемых
событий. Речь при дебильности для
обиходного общения развита достаточно,
сохранена способность к освоению несложных
знаний и профессиональных навыков, хотя
усвоение информации дается с большим
трудом. Также сохранены определенная
степень адекватности и самостоятельности
поведения в привычной обстановке. Во
многих случаях дебилы способны удовлетворительно
адаптироваться к стабильным, привычным
для них условиям. Собственных суждений
они не имеют, но могут запоминать различные
правила, выражения, взгляды других людей
и шаблонно им следовать; при легкой степени
дебильности возможны хорошая ориентированность
в окружающей обстановке, достаточная
осведомленность и даже хитрость ("их
уменье больше их знания"). Более того,
у отдельных людей возможна односторонняя
частичная одаренность - например способность
к умножению в уме больших цифр, великолепная
механическая память без осмысления воспроизводимой
информации и т. д. При разумном руководстве
и профессиональной организации дебилы
могут овладеть определенными несложными
трудовыми профессиональными навыками.
Типичными проявлениями дебильности являются
высокая внушаемость и легкая управляемость
со стороны окружающих, что в определенных
ситуациях может представлять опасность.
Кроме того, нередко встречаются среди
дебилов лица с гиперболизированными
примитивными инстинктами, в частности
повышенной сексуальностью и распущенностью.
Характер у дебилов может варьировать
от приветливого и добродушного до агрессивного,
мстительного и упрямо-злобного.
Имбецильность
Имбецильность - средняя
степень умственной отсталости; IQ равен
20-49. Для имбецильности характерны выраженная
конкретность мышления, невозможность
или резкое затруднение образования понятий,
отсутствие способности к обобщениям
и абстрактному мышлению. Имбецилы понимают
простую речь, при этом своя речь у них
развита явно недостаточно, она состоит
чаще всего из очень коротких стандартных
фраз, включающих обычно существительное
и прилагательное (или глагол); для них
также типично косноязычие. Адаптация
к окружающему при имбецильности возможна
только в определенных, очень стабильных
условиях, в хорошо знакомой, привычной
обстановке, что обусловлено неспособностью
к самостоятельному мышлению. Имбецилы
нуждаются в постоянном руководстве, малейшее
изменение ситуации приводит их в замешательство,
в затруднительное положение. Для имбецилов
характерна очень высокая внушаемость,
их собственные интересы остаются на примитивном
уровне и направлены в основном на удовлетворение
физиологических потребностей; довольно
часто они много едят, бывают неряшливы.
Сексуальность может быть как понижена,
так и повышена; в последнем случае типично
распущенное поведение. Однако имбецилы
способны приобретать навыки самообслуживания,
например самостоятельно есть и одеваться,
а методом тренировки подражающих действий
даже могут овладеть простейшими трудовыми
навыками, например уборкой помещений.
В зависимости от поведения их подразделяют
на две группы: имбецилы подвижные, активные,
непоседливые и равнодушные, вялые, апатичные.
По характеру выделяют также две противоположные
группы: приветливые, добродушные, покладистые
и агрессивные, упрямые, злобные.
Идиотия
Наиболее тяжелой степенью
умственной отсталости является
идиотия. Глубокая идиотия характеризуется
почти полным отсутствием познавательной
деятельности. IQ идиотов менее 20. Они чаще
всего никак не реагируют на окружающее,
их внимание не привлекают даже такие
отчетливые раздражители, как яркий свет
или громкий звук. Мышление и речь идиотов
почти не развиты, расстройство их познавательной
деятельности классифицируется как неспособность
строить новые связи, образовывать представления.
Их реакции на окружающее или отсутствуют,
или неадекватны, эмоции ограничены чувствами
удовольствия или неудовольствия, любая
осмысленная деятельность, в т. ч. самообслуживание,
недоступна. Речь при глубокой идиотии
отсутствует полностью.
При глубокой идиотии отсутствуют различия
между горячим и холодным, высоким и низким,
съедобным и несъедобным, сухим и мокрым.
Самостоятельно эти люди не умеют одеться
и раздеться, не в состоянии пользоваться
даже ложкой, многие не могут самостоятельно
стоять и ходить. При глубокой степени
идиотии часто снижены многие виды чувствительности,
в том числе болевая. Примитивностью и
слабой координированностью характеризуются
и двигательные реакции - движения у идиотов
неуклюжие, однообразные, повторяющиеся,
несогласованные; нередко отмечается
монотонное равномерное раскачивание
туловища вперед и назад, кивательные
движения головой и т. п. Идиотия средней
и легкой степени отличается проявлениями
примитивной познавательной деятельности;
при этом может быть сохранена способность
различать окружающих, узнавать некоторых
из них, выражать радость, усваивать элементарные
навыки, отличать горячее (пламя, кипяток).
При идиотии средней и (чаще) легкой степени
сохранена способность издавать членораздельные
звуки и запоминать отдельные слова из
повседневного лексикона. Безусловно,
лица с любой степенью идиотии нуждаются
в специальном надзоре и уходе.
Другие проявления
олигофрении
Помимо расстройств интеллекта,
олигофрении нередко сопутствуют
самые разнообразные пороки развития,
более выраженные при идиотии и имбецильности:
пороки развития черепа (дискрании), в
том числе микроцефалия и макроцефалия;
пороки строения лица (заячья губа, волчья
пасть, уродливые зубы, деформированные
уши, поражения глаз); очень высокий или
очень низкий рост; шестипалость или четырехпалость;
ожирение; различные пороки развития внутренних
органов.
Кроме того, нередко выявляются различные
неврологические расстройства: парезы
и параличи черепных нервов (косоглазие,
асимметрия лица, птоз, расстройства слуха,
зрения); нарушения чувствительности,
изменения рефлексов вплоть до полного
их отсутствия, судорожные явления, различные
трофические расстройства. Отдельные
формы олигофрении с выясненным происхождением
характеризуются отмеченными клиническими
особенностями. Так, например, при олигофрении,
протекающей на фоне фенилкетонурии, психическое
состояние в целом отличается безразличием,
астенизацией, вялостью, которые сменяются
периодическими приступами раздражительности
или даже злобы. Кроме того, могут отмечаться
расстройства походки, повышение мышечного
тонуса, судорожные припадки, а также нарушение
пигментации глаз и волос, пороки развития
верхней челюсти и зубов. При олигофрении,
связанной с гаргоилизмом, отмечаются
глубокая умственная отсталость, поражение
нервной системы, внутренних органов и
опорно-двигательного аппарата, глаз.
Изменения внешности весьма характерны
- карликовый рост с огромной головой,
искаженные формы лица, ушей, носа, зубов,
деформация позвоночника. При болезни
Дауна чаще наблюдается идиотия или имбецильность,
реже - дебильность; довольно характерны
косноязычность, неловкость и неточность
движений, часто в сочетании с непоседливостью.
Типичной особенностью олигофрении при
болезни Дауна является склонность к подражательности
по типу бессмысленного копирования.
Олигофрения, развившаяся вследствие
краснухи, может сопровождаться судорожными
припадками за счет поражения центральной
нервной системы.
Для олигофрении на почве токсоплазмоза
характерны выраженная степень слабоумия
в сочетании со злобностью, поражение
глаз (микрофтальмия, атрофия зрительных
нервов), гидроцефалия, очаги обызвествления
в головном мозге, поражения внутренних
органов (печени, почек).
Диагностика и
дифдиагностика
Помимо установления диагноза
слабоумия, важной задачей является
точное определение формы олигофрении,
что в случае идиотии и (или) имбецильности
обычно затруднений не вызывает. Как правило,
определенные сложности могут возникать
при определении дебильности. Обследование
пациента при установлении диагноза "олигофрения"
предусматривает тщательный сбор личного
и семейного анамнеза, в том числе выявление
среди родственников аналогичных случаев.
Подробно исследуются течение беременности
матери обследуемого, характер ее питания,
наличие вредностей, течение родов и послеродового
периода.
Далее план обследования предусматривает
диагностику психических, неврологических
и физических нарушений. Изучение психического
состояния прежде всего направлено на
выявление уровня интеллекта и развития
речи обследуемого. Также проводятся определенные
лабораторные, в том числе биохимические,
иммунологические, цитологические иссле-
дования, используются патофизиологические
и психологические методики для установления
причин и степени слабоумия.
Дифференциальная диагностика олигофрении
проводится со сходными внешне состояниями: