Неходжкинские лимфомы

Неходжкинские лимфомы - это гетерогенная группа злокачественных опухолей лимфопролиферативной (иммунной) системы, которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию (ХТ).

Этиология НХЛ:

1) Генетически  обусловленный иммунодефицит: Атаксия-  телеангиоэктазия, С-м Вискотта-Олдрича,  Х-сцепленный лимфопролиферативный  синдром.

2) Аутоиммунные  болезни: Ревматоидный артрит, Синдром  Фелти, Тиреоидит Хасимото.

3) Приобретенный  иммунодефицит: ВИЧ-инфекция, Иммуносупрессивная терапия

4) Вирусные инфекции.

5) Вирус Эпштейн-Барр (EBV)

Гистологическая классификация НХЛ (REAL)

Опухоли низкой степени злокачественности

• В-клеточные
• Фолликулярные 1-2 тип
• Диф. моноцитарная
• ПХЛ маргинальной зоны
• МАLТ-экстранодальная
• НХЛ селезенки
• Т-клеточные
• Грибовидный микоз
• Синдром Сезари

Опухоли средней  степени злокачественности

• Фолликулярная 3 типа
• Лимфома зоны мантии

Опухоли высокой  степени злокачественности

• В-клеточные
• Диф.крупноклеточная
• НХЛ Беркитта
• Т-клеточные
• Лимфобластная
• Периферическая Т-клеточная
• Иммунобластная
• Анапластическая крупноклеточная

Опухоли низкой степени злокачественности: 30-40%

1)Медленное течение

2)Длительная  выживаемость (5-летняя >80%, медиана  7-10 лет)

3)Умеренная чувствительность  к ХТ

4)Невозможность излечения при стандартной ХТ

5)Средний возраст  50-55 лет

6)Обычно-генерализованная  лимфаденопатия+ спленомегалия

7)Поражение костного  мозга у 75% больных

8)Большая частота  4 стадии

Опухоли высокой степени злокачественности:

1)Быстрое прогрессирование

2)Выживаемость  – месяцы

3)Умеренно и высокочувствительны  к ХТ

4)М.б излечены стандартными  схемами ПХТ (у 80% больных)

5)Результаты лечения зависят  от прогностических факторов5-летняя  выживаемость:  от 14% при лимфомах  мантии,  до 78% при анапластических крупноклеточных лимфомах

МALT-лимфома

1)Ассоциирована с инфицированием Heliobakter pylori.

2)Обычно- локальное экстранодальное  поражение : желудок – 50%, легкие  – 12%, паращитовидные железы –  6%,  щитовидная железа – 3%

3)У 1\3 больных в момент  диагностики – 4 стадия,нередко с поражением костного мозга.

4)Благоприятный прогноз:   полная ремиссия - 70%, 5-летняя выживаемость  – 86%, 10-летняя выживаемость –  80%.

Фолликулярная лимфома

1)Наиболее частый вариант  НХЛ с благоприятным прогнозом  у взрослых.

2)Средний возраст  55 лет

3)Длительная  генерализованная лимфаденопатия  и спленомегалия 

4)Отсутствие  общей симптоматики

5)Поражение костного  мозга у 75% больных

6)Прогрессирование  ведет к трансформации опухоли  в иммунобластную крупноклеточную  или мелкоклеточную с неизвитыми ядрами.5-летняя выживаемость-70%, 10-летняя выживаемость-15%

Диффузная В-крупноклеточная лимфома

1)Наиболее частый  вариант НХЛ высокой степени  злокачественности

2)Может быть  первичной или явиться следствием  трансформации зрелоклеточных лимфом.

3)У 1\3 –1 или  2 стадия заболевания, у 2-3 –  диссеминированные формы  Частое  поражение экстралимфатических  зон: мягкие ткани, молочные  железы.

Крайне неблагоприятный  прогноз:  медиана выживаемости у  нелеченных больных <1 года, в 1-2 стадии – излечение у 80%.

Лимфома Беркитта :

1)Является В-клеточной  лимфомой высокой степени злокачественности.

2)Связь с инфицированием  вирусом Эпштейн-Барра.

3)В 80% - в Африке  и Новой Гвинее, в 20% спорадическая.

4)Имеет очень  короткое время удвоения клеток.

Своеобразие клиники: - поражение лицевого скелета и орбиты (при эндемии),  -нехарактерна лимфаденопатия, -поражение ЖКТ и забрюшинных л\у (при спорадических случаях), -поражение костного мозга у 20%,  -поражение ЦНС в 2\3 случаев (менингиты, поражение зрительного и лицевого нерва у 30%)

Первичные кожные лимфомы

1)Т-клеточные  - 82% (грибовидный микоз),  В-клеточные  - 18%

2)Медленное развитие (5 лет и более)

3)Прогрессирование проявляется  лимфаденопатией, чаще периферической, позже абдоминальной и медиастинальной,  затем -органное поражение.

4)Общая выживаемость- 65-70%

Диагностика НХЛ Диагностика аналогична ЛГМ.

Дополнительно: Уровень ЛДГ, Иммунофенотипирование, ФГДС, Колоноскопия, Люмбальная пункция, Консультация отолариноголога, Консультация невропатолога, Консультация офтальмолога, КТ головного мозга.

Факторы прогноза : Стадия заболевания 3 и 4, Гистологическая форма, Иммунофенотип опухоли,  Уровень ЛДГ, Поражение костного мозга.