Выполнила:Ахметжарова М.
Курс: 2, ОМФ
Группа: 215
Проверила:
Милюшина Я.А.
г. Семей-2013г.
СРС
НА ТЕМУ: НАСЛЕДСТВЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ
ЛИПИДОЗЫ.
Государственный медицинский
университет г.Семей
Кафедра: Патологической
анатомий и судебной медицины
имени профессора Пругло Ю.В.
ПЛАН:
- Введение.
- Ожирение, определение
- Типы ожирение, причины, морфогенетические механизмы
- Морфология и функциональное значение
- Заключение.
- Список литературы.
ВВЕДЕНИЕ:
- Утверждение о том, что «хорошего человека должно быть много», уже давно потеряло свою актуальность — в конце XX века развитие новых диагностических методик позволило выявить прямую зависимость ожирения и развития многих тяжелых заболеваний. Тогда же, в конце XX века, человечество вплотную столкнулось с проблемой увеличения числа населения, страдающего избыточным весом и ожирением.
- Ожирение – это накопление жира в организме, приводящее к увеличению избыточной массы тела. Ожирение характеризуется избыточным отложением жира в жировых депо организма.
- - хроническое заболевание, требующее длительного медицинского лечения и наблюдения, направленных на стабильное снижение массы тела, уменьшение частоты сопутствующих заболеваний и смертности.
ТИПЫ ОЖИРЕНИЯ:
- Простое ожирение (подкожное)
- Гиноидное ожирение (женский тип).
- Андроидное ожирение (мужской тип).
- Паучее, или кушингоидное ожирение.
- Евнухоидное ожирение.
- Церебральное (мозговое) ожирение.
- Липоматозное ожирение.
- Спонгиозное ожирение.
- Монструозным ожирение.
ПРИЧИНЫ:
- нарушения равновесия между принятой пищей и потраченной энергией, то есть повышенного поступления пищи и сниженного расхода энергии;
- нарушений в системах поджелудочной железы, печени, тонкого и толстого кишечников (ожирение неэндокринной патологии);
- генетических нарушений.
ФАКТОРЫ:
- Малоподвижный образ жизни
- Генетические факторы, в частности:
- Повышенная активность ферментов липогенеза
- Снижение активности ферментов липолиза
- Некоторые болезни, в частности эндокринные заболевания
(гипогонадизм, гипотиреоз, инсулинома)
- Психологические нарушения пищевого поведения (например, психогенное переедание), приводящие к расстройству приёма пищи.
- Склонность к стрессам
- Недосыпание
- Психотропные препараты
МОРФОГЕНЕТИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ:
- Надо сказать, что избыток пищевых веществ является хотя и основной, но не единственной причиной ожирения (по данным разных исследователей, в 60—80 % случаев ожирения). Ожирение может быть следствием наследственно-конституциональных особенностей обмена веществ, половых и возрастных особенностей, повреждения нейрогормональных центров, регулирующих жировой обмен. Большое значение в развитии ожирения имеют также нарушения центральной нервной системы, эндокринных органов, прежде всего гипофиза, надпочечников, щитовидной и поджелудочной железы. Иногда достаточно сильного нервного потрясения или физической травмы, чтобы нарушился жировой обмен и в организме началось избыточное накопление жира при нормальном питании. Ожирение такого типа называется патологическим, и мы его здесь не рассматриваем, так как оно требует специфического лечения.
- Регуляция отложения и мобилизации
- жира из жировых депо осуществляется сложным нейрогормональным механизмом (кора головного мозга, подкорковые образования, симпатическая и парасимпатическая нервная система, а также железы внутренней секреции). Основную роль в патогенезе ожирения играют нарушения функции центральных нервных механизмов- коры головного мозга и подбугорья (гипоталамус), где расположены центры, регулирующие аппетит. Нарушение координации между расходом энергии и аппетитом, определяющим приход энергетического материала и интенсивность обменных процессов, обусловливает накопление жира. По-видимому, функциональное состояние центров, регулирующих пищевое поведение, может иметь врожденные особенности или приобретенные (воспитанные) с детства в связи с укладом жизни семьи, характером питания и т. д. Нарушения функционального состояния гипоталамических центров, регулирующих аппетит, могут быть также следствием воспалительного процесса или травм, сопровождающихся повреждением подбугорья.
- Жиры пищеварительном тракте фрагментов кровь
организм
.образование энергии жировое «депо»
Жиры присутствуют в небольшом количестве в любой клетке нашего тела, они входят в состав протоплазмы, клеточных стенок и участвуют в регуляции обмена веществ (так называемый «протоплазменный жир», состав и количество которого весьма постоянны вне зависимости от состояния организма). Однако установлено, что в ряде случаев может происходить перерождение жировой ткани с увеличением не только жира, но и количества жировых клеток. Эта форма ожирения с большим трудом поддается лечению.Жировые ткани распределены по всему организму, но основная часть их находится в так называемых жировых «депо», о которых говорилось выше (подкожный жир ит. д.).
ОРГАНИЗМ ЧЕЛОВЕКА
- Белая жировая ткань Бурая жировая ткань
- Утилизация жировой ткани (липолиз) и выделение энергии регулируются катехоламинами (эпинефрин и норэпинефрин). Для эпинефрина и норэпинефрина более распространенным названиями являются адреналин и норадреналин соответственно.
- Адипоциты обладают двумя различными химическими рецепторами, чувствительными к катехоламинам: b1-рецептор является липолитическим и отвечает за синтез липазы; a2-рецептор блокирует липолиз и является прямым антагонистом b1-рецептора. a2-рецепторы .
МОРФОЛОГИЯ
- гиперцеллюлярно- гипертрофическое
- гипертрофическое (более позднем ген.)
- (которое начинается уже
- почти с рождения)
ЛИПИДОЗЫ
- Приобретенные Наследственные
- (ожирение) (липидозы)
- Липидозы - наследственные заболевания нервной системы, обусловленные расстройством обмена липидов. В основе патогенеза липидозов - генетически детерминированные разнообразные ферментативные дефекты, которые приводят к тяжелым нарушениям в организме. Условно эти заболевания подразделяются на болезни накопления (внутриклеточные липидозы, при которых преимущественно поражаются нервные клетки, и вторично - проводящие пути) и лейкодистрофии (прогрессирующий распад белого вещества).
- Инфантильная форма Тея-Сакса - наиболее известная болезнь из группы наследственных липидозов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В отдельных популяционных группах населения, связанных с изолятами, частота заболевания равна 1:5000 новорожденных. В патогенезе ведущая роль отводится дефициту фермента бета-гексозаминидазы А в плазме крови, мозге и внутренних органах, что приводит к накоплению в их клетках ганглиозида Gm2. Клиническая картина заболевания проявляется в возрасте 4-6 месяцев.
- Типичными синдромами болезни являются повышение мышечного тонуса, переходящее в децеребрационную ригидность, и задержка психического развития до степени идиотии. Рано обнаруживается снижение зрения. На глазном дне в макулярной области выявляется пятно вишневого цвета ("вишневая косточка") на фоне атрофии зрительного нерва. Больные погибают в возрасте 2-3 лет.
- Болезнь Ниманна-Пика (сфингомиелиноз) - наследственное нарушение обмена сфингомиелина, при котором происходит накопление сфингомиелина в мозге, печени, селезенке, ретикулоэндотелиальной системе. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Биохимический дефект обусловлен дефицитом фермента, катализирующего гидролиз фосфохолина из сфингомиелина. При этом происходит накопление и отложение сфингомиелина и, параллельно, холестерина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и в мозге.
- Различают раннюю тяжелую форму заболевания, при которой у детей с первых дней жизни наблюдаются отказ от пищи, периодическая рвота, обезвоживание организма, увеличиваются печень и селезенка. Наряду с этим происходит задержка психического развития, развиваются спастические парезы, нарушается координация движений, возникают глухота и слепота. Слабоумие прогрессирует, развивается децеребрационная ригидность. На глазном дне - атрофия сосков зрительных нервов, в 20-30% случаев - вишневое пятно. Гибель наступает через 2-3 года от начала заболевания. При поздней хронической форме заболевания, возникающей в подростковом возрасте или у взрослых, болезнь течет длительно, нервная система обычно не поражается или вовлекается в патологический процесс в позднем периоде.(селезенка)
- Болезнь Гоше (глюкоцереброзидоз) - наследственно обусловленное нарушение обмена глюкоцереброзидов, при котором они накапливаются в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Обнаружен дефицит фермента бета-глюкоцереброзидазы, катализирующего отщепление глюкозы от глюкоцереброзида. Это приводит к накоплению цереброзидов и отложению их в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Заболевание характеризуется развитием спленомегалического синдрома, анемии и поражения костной системы. Неврологическая симптоматика заболевания вариабельна
- . Детская тяжелая форма заболевания сопровождается задержкой общего и психического развития. Эпилептические припадки являются одним из постоянных симптомов заболевания. Развивается слепота (пигментная дегенерация сетчатки), глазодвигательные нарушения, бульбарные расстройства. Смерть наступает через 1,5-2 года. У взрослых заболевание отличается хроническим течением и протекает более доброкачественно. Нервная система в патологический процесс вовлекается редко. Клиническая картина складывается из гепатоспленомегалии, анемии, геморрагического синдрома, поражения трубчатых костей. Остеодистрофии могут являться причиной спонтанных переломов конечностей. Смерть наступает в связи с ослаблением иммунологической реактивности.(селез,мозг)