Наследственные болезни

На фонокардиограмме (ФКГ) регистрируют уменьшение амплитуды I тона на верхушке, увеличение амплитуды III и IV тонов. При миокардите на ФКГ  определяется систолический шум, не связанный с I тоном, изменчивый в  разных сердечных циклах, имеющий  среднеамплитудный, среднечастотный характер. Вальвулит митрального клапана проявляется высокочастотным пансистолическим или протосистолическим шумом различной амплитуды.

Рентгенологически помимо не всегда выраженного увеличения сердца определяются признаки снижения тонической и сократительной функции миокарда, митральная (при вальвулите митрального клапана) или аортальная (при поражении аортального клапана) конфигурация сердца.

При проведении ЭхоКГ выявляются утолщение, “лохматость” эхосигнала от створок пораженных клапанов, уменьшение их экскурсии, признаки нарушения сократительной функции миокарда и ряд других симптомов. При ревмокардите у детей возможно и развитие перикардита, клинические проявления которого определяются значительно реже, чем инструментальные признаки на ЭКГ и особенно ЭхоКГ.

В настоящее  время при своевременно начатом  лечении первичный ревмокардит  у большинства детей заканчивается  выздоровлением. Формирование клапанных  пороков сердца, чаще с развитием  митральной недостаточности, определяется в 15–18 % случаев при первой атаке, преимущественно при тяжелом, затяжном или латентном течении заболевания.

При повторных  атаках, которые по рекомендации Американской Кардиологической Ассоциации (АКА) рассматриваются  как новый эпизод острой ревматической  лихорадки, а не рецидив первой, формирование пороков сердца, нередко в виде сочетанных и/или комбинированных  поражений клапанов достигает 100%. Вследствие перенесенного ревмокардита возможно формирование пролапса митрального (реже аортального) клапанов, развитие миокардиосклероза с нарушением ритма и проводимости (экстрасистолия, мерцательная аритмия, полная атриовентрикулярная блокада), а также адгезивного перикардита. Тяжелое течение ревмокардита, его рецидивы, наличие миокардиосклероза, пороков сердца способствуют развитию стойкой сердечной недостаточности, приводящей к инвалидизации пациентов и возможному летальному исходу.

Для ревматизма детского возраста характерной является малая хорея, встречающаяся в 12–17% случаев, преимущественно в раннем пубертатном возрасте и у девочек. Классические симптомы малой хореи: гиперкинезы, гипер– или гипорефлексия, мышечная гипотония, нарушение координации движений, изменение психологического состояния и разнообразные вегетативные расстройства.

Заболевание начинается остро или, чаще, постепенно. У детей  появляется эмоциональная лабильность, раздражительность, изменчивое настроение, плаксивость, рассеянность, снижение памяти, ухудшение успеваемости. При объективном  исследовании выявляют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей  с гримасничанием, порывистыми, неловкими движениями; невнятную, нечеткую речь, изменение почерка, походки, что затрудняет кормление, одевание, обучение. Гиперкинезы чаще носят двусторонний характер, усиливаются при волнении, ослабевают во время сна вплоть до полного их прекращения.

Нередко малая  хорея предшествует развитию ревмокардита или протекает без отчетливых нарушений сердечной деятельности, отличается торпидным течением и  наклонностью к рецидивам.

Другие  симптомы

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые неяркие высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, не возвышающиеся над поверхностью кожи и исчезающие при надавливании. Обнаруживается у 7–10% детей с ревматизмом, преимущественно на высоте заболевания и обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматические  узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях, на апоневрозе. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 мес.

Абдоминальный синдром, поражение легких, почек, печени и других органов при ревматизме у детей в настоящее время  встречается крайне редко, в основном при тяжелом его течении.

Лабораторные  показатели

Лабораторные  показатели у больных ревматизмом  отражают признаки стрептококковой  инфекции, наличие воспалительных реакций  и иммунопатологического процесса. В активную фазу определяются: лейкоцитоз со сдвигом влево, увеличение СОЭ, нередко  – анемия; повышение показателей  серомукоида, дифениламиновой реакции; диспротеинемия с гипергаммаглобулинемией; повышение титров АСГ, АСЛО, увеличение иммуноглобулинов класса A, M и G; С-реактивный белок (СРБ), циркулирующие иммунные комплексы, антикардиальные антитела. 
 
 

 
Литература

1. Белов Б.С.  “Современные аспекты диагностики  острой ревматической лихорадки  у подростков”. Дет. ревмат. 1996; 2.

 2. Белов Б.С. “Современные аспекты острой ревматической лихорадки” Лекция для врачей. Москва, 1998.

3. Долгополова  А.В., Кузьмина Н.Н. “Первичный  ревмокардит у детей”. М., Медицина, 1978.

4. Кузьмина Н.Н.  “Проблема ревматизма у детей  на современном этапе”. Дет. ревмат., 1996; 2.

5. Насонова В.А., Кузьмина Н.Н., “Ревматизм” в  кн. “Ревматические болезни” (руководство  для врачей под ред. Насоновой  В.А., Бунчука Н.В.). М., “Медицина”, 1997.

6. Нестеров А.И.  “Ревматизм”. М., Медицина, 1973.