Наследование групп крови

СОДЕРЖАНИЕ 

Введение                                                                                                                   3

1. Основные понятия о группах крови                                                                  4

    1.1. Немного истории                                                                                          4

    1.2. Группы крови                                                                                                5

           1.2.1 Система АВО                                                                                       6

           1.2.2 Резус-система                                                                                      8

           1.2.3 Другие системы                                                                                 10

2. Наследование групп крови                                                                               11

    2.1 Наследование групп крови системы АВО                                                11

    2.2 Наследование групп крови системы Rhesus                                             14

Заключение                                                                                                             17

Список  литературы                                                                                                18 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

      Введение 

     Кровь, состоит из жидкой части — плазмы и различных клеток кpoви (форменных  элементов). Плазма содержит белки, минеральные  вещества (основной состав: натрий, калий, кальций, магний, хлор) в виде ионов и другие компоненты. Форменные элементы крови — эритроциты, лейкоциты, тромбоциты. Объем кpoви составляет 6—8% от массы тела — около 5 литров. Кровь выполняет ряд важных функций: транспортирует кислород, углекислый газ и питательные вещества; распределяет тепло по всему организму; обеспечивает водно-солевой обмен; доставляет гормоны и другие регулирующие вещества к различным органам; поддерживает постоянство внутренней среды и несет защитную (иммунную) функцию.

     Согласно  Большому Энциклопедическому Словарю  группы крови - это иммуногенетические признаки крови у особей одного биологического вида. Особи одной группы крови  отличаются от особей с другой группой  крови наличием или отсутствием  у них определенных антигенов в эритроцитах, лейкоцитах, плазме крови, во многих тканях и биологических жидкостях. Группы крови имеются почти у всех видов теплокровных животных и у человека. Кровь животных, независимо от ее групповой принадлежности, несовместима с кровью человека.

     Интерес к групповым факторам крови со дня их открытия не ослабевает. Не последнюю  роль здесь играет широко распространенное переливание крови - не всегда одногруппная кровь полностью принимается организмом реципиента. Даже благополучное зачатие нового организма и нормальное вынашивание плода также может зависеть от группы крови. 
 
 
 

1. Основные понятия  о группах крови

      1.1 Немного истории 

      В 1891 году австралийский ученый Карл Ландштайнер проводил исследование эритроцитов. Он обнаружил любопытную закономерность: в красных кровяных клетках (эритроцитах) некоторых людей может быть специальный маркер, который ученый обозначил буквой А, у других — маркер В, у третьих не обнаруживались ни А, ни В. Чуть позже выяснилось, что описанные Ландштайнером маркеры являются особыми белками, определяющими видовую специфичность клеток, т.е. антигенами. Фактически исследования Карла Ландштайнера поделили все человечество на три группы по свойствам крови: О(I), А(II), В(III). Четвертая группа АВ(IV) была описана ученым Декастелло в 1902 году. Совместное открытие двух ученых получило название системы АВО. Но на этом исследования эритроцитов не закончились.

      В 1927 году ученые обнаружили еще четыре антигена — М, N, P, p на поверхности  эритроцита. Позже оказалось, что  на совместимость крови разных людей эти четыре антигена никакого влияния не оказывали. А в 1940 году был описан еще один антиген, получивший название резус-фактора. В его системе существуют шесть антигенов — C, D, E, c, d, e. Резус-положительными считаются люди, в крови которых содержится главный антиген системы Резус — D, обнаруженный у макак Резус. Резус-фактор, в отличие от антигенов группы крови, расположен внутри эритроцита и не зависит от наличия или отсутствия других факторов крови. Резус-фактор также передается по наследству и сохраняется в течение всей жизни человека. Он находится в эритроцитах 85% людей, их кровь называется резус-положительной (Rh+). Кровь остальных людей не содержит резус-фактор и называется резус-отрицательной (Rh-).

      В последствие учеными было обнаружено еще 19 систем антигенов эритроцитов. Всего на сегодняшний день их известно уже более 150, но при этом важнейшими для человека и медицины все же остаются группы крови по системе АВО и резус-фактор.

       
1.2 Группы крови 

     У человека и высших животных на поверхности клеток крови, особенно эритроцитов, имеются генетически обусловленные факторы – так называемые вещества групп крови. Эти факторы имеют огромное значение при переливании крови, поскольку именно они в основном определяют совместимость крови донора и реципиента. Они служат также объектом генетических исследований и используются в судебной медицине (например, при установлении отцовства).

     Факторы групп крови – это макромолекулы, относящиеся к классу мукополисахаридов; они присутствуют на поверхности эритроцитов и представляют собой группу особых антигенов, так называемых агглютиногенов. Кроме того, в плазме крови большинства людей содержатся антитела, или агглютинины, реагирующие с определенными агглютиногенами. Такого рода иммунная реакция возникает в случае переливания несовместимой крови. При этом мембраны донорских эритроцитов, несущие определенные агглютиногены, реагируют с агглютининами, присутствующими в плазме реципиента; в результате этого взаимодействия донорские эритроциты агглютинируют, т.е. слипаются друг с другом, так как между ними образуются мостики из антител.  
 
 
 

1.2.1 Система АВ0 

     Основные агглютиногены крови К.Ландштейнер обозначил буквами А и В. Эти два фактора дают четыре группы крови: А, В, АВ (в крови имеются оба фактора) и 0 (оба фактора отсутствуют). В таблице 1 приведены антигены системы АВ0 и соответствующие им изоагглютинины. Эти антитела отсутствуют в крови новорожденных, но появляются уже в младенчестве – возможно, при контакте со сходными антигенами каких-то бактерий; действительно, при содержании экспериментальных животных в стерильных условиях изоагглютинины (так называемые естественные антитела) у них не образуются. Не считая исключительных случаев, большинство антител против факторов эритроцитов, не входящих в систему АВ0, образуется лишь после контакта организма с эритроцитами, несущими эти факторы.

Таблица 1

Антигены  и антитела системы АВО

     Группы  крови АВ0 имеют первостепенное значение при подборе крови для переливания. Если донорская кровь относится  к группе А, В или АВ, а у реципиента группа крови 0, то имеющиеся в крови  у реципиента антитела (анти-А, анти-В или оба сразу) вызовут агглютинацию донорских эритроцитов и их разрушение (гемолиз). При этом эритроциты теряют гемоглобин и другие вещества, что приводит к тяжелым последствиям для реципиента – шоку, кровотечению и нарушению функции почек. Благодаря современным методам лечения смертность в связи с переливанием несовместимой крови значительно уменьшилась. Точно так же кровь групп А и АВ нельзя переливать больным с группой В, а кровь групп В и АВ – больным с группой А.

     Поскольку в случае группы крови 0 эритроциты вообще не несут антигенов и потому не агглютинируют при контакте с анти-А или анти-В антителами, создается впечатление, что кровь группы 0 – универсальная донорская кровь, которую можно переливать любому человеку. Подобное мнение предопределило, в частности, широкое использование этой крови для переливания в военных условиях. Однако такая практика довольно опасна – главным образом потому, что кровь донора и кровь реципиента различаются между собой не только антигенами группы АВ0. Кроме того, сыворотка донорской крови группы 0 (в которой имеются антитела анти-А и анти-В) может привести к агглютинации эритроцитов реципиента, несущих антигены А, В или АВ (именно поэтому переливают обычно не цельную кровь группы 0, а выделенную из нее эритроцитарную массу). По тем же причинам нельзя считать универсальными реципиентами людей с группой АВ.

     Согласно  статистическим исследованиям, группа 0 – самая распространенная в  мире. У индейцев центральных районов  Америки она выявляется в 90–95% случаев; однако среди североамериканских индейцев менее 25% имеют группу 0, а 75% – группу А. У эскимосов больше всего распространена группа А, но группа 0 тоже встречается часто. Во всем мире группа В – довольно редкая; она полностью отсутствует во многих племенах американских индейцев и у австралийских аборигенов. Если группа В статистически редкая, то еще реже встречается группа АВ. Только в тех популяциях, где высока частота группы В, распространенность группы AB достигает 10%.  

1.2.2 Резус-система 

     Еще одна важная и весьма сложная система  факторов крови – это резус-система (Rh). Ее название происходит от вида обезьян Macacus rhesus, на которых в 1940 К.Ландштейнер и А.Винер проводили свои эксперименты. Они обнаружили, что при введении эритроцитов этой обезьяны кролику у него вырабатываются антитела, вызывающие у части людей агглютинацию эритроцитов вне зависимости от группы крови по системе АВ0. Соответствующая группа крови получила название резус-положительной (Rh⁺). У остальных людей резус-фактор отсутствует, т.е. их кровь резус-отрицательна (Rh^–).

     Гены, кодирующие резус-фактор, находятся  в трех близко расположенных хромосомных  локусах, обозначаемых С или с, D или d, и Е или е. Таким образом, возможно довольно много генотипов, которые  определяются различными комбинациями этих локусов (ССDDЕЕ, СсDDее, ссDDЕе и т.д.). Однако на практике термин «резус-положительный» относится к людям, у которых есть хотя бы один локус D (в комбинации DD или Dd), а «резус-отрицательный» – к носителям комбинации dd. Это правило связано с введением в клиническую практику только определенных методов типирования крови. Большинство людей, не относящихся к европеоидной расе (в том числе все жители Океании и австралийские аборигены), – резус-положительны. Жители Азии и американские индейцы имеют в основном генотип cDE или CDe; африканцы и афроамериканцы – главным образом генотип cDe. У европейцев и белых американцев доминирует генотип CDe, причем ок. 15% из них – резус-отрицательны. Резус-система достаточно важна: при переливании резус-положительной донорской крови резус-отрицательным реципиентам у них могут вырабатываться антитела против резус-фактора, и в этом случае при повторном переливании Rh⁺-крови у таких реципиентов возникает очень опасная реакция гемолиза (разрушения) эритроцитов донорской крови.

     Эритробластоз плода (гемолитическая болезнь новорожденных). В ситуации, когда мать – резус-отрицательна, а плод – носитель Rh⁺, нарушение целостности плаценты при родах приводит к тому, что эритроциты плода проникают в кровоток матери и иммунизи иммунизируют ее; для материнского организма это равнозначно переливанию резус-положительной крови. Примерно в 10% подобных случаев мать становится иммунизированной, и тогда при повторной беременности (резус-положительным плодом) имеющиеся у нее в крови антирезусные антитела проходят через плаценту и попадают в организм плода, вызывая гемолитическую болезнь.

     Специфическое действие материнских антител при  этом заболевании состоит в том, что они покрывают собой поверхность  эритроцитов плода и тем самым способствуют разрушению этих клеток в селезенке. Возникающая в результате гемолитическая болезнь может быть разной степени тяжести. Ее сопровождает анемия, которая приводит иногда к внутриутробной смерти плода и угрожает жизни новорожденного. Кроме того, развивается желтуха, вызванная накоплением билирубина (этот пигмент образуется из гемоглобина, высвобождающегося в большом количестве при гемолизе). Билирубин может накапливаться в структурах центральной нервной системы и вызывать необратимые ее изменения.