Миокардиодистрофии

Миокардиодистрофия –  заболевание сердца , в основе которого лежит нарушение метаболизма в миокарде , сопровождающееся дистрофическими изменениями кардиомиоцитов и проводящей системы сердца , что может привести к нарушению сократительной функции сердца .

Классификация :

I . По этиологии :

( 1 ) интоксикационные : острые  инфекционные заболевания , очаг  хронической инфекции , отравления ;

( 2 ) дисметаболические дистрофии  ( гипо – и гипервитаминозы  , анемии , энзимопатии ;

( 3 ) нейровегетативные состояния  ( синдром вегетативной дисфункции , нейроциркуляторная дистония ) ;

( 4 ) гормональные ( эндокринные  заболевания , пубертантный дисгормоногенез  ) ;

( 5 ) аллергические заболевания  ;

( 6 ) гиперфункционогенные ( спортивное  сердце ) ;

( 7 ) смешанного генеза .

II . По характеру течения :

( 1 ) транзиторная миокардиодистрофия ( до 1 месяца ) ;

( 2 ) стойкая ( до 1 года ) ;

( 3 ) хроническая ( более  1 года ) .

Диагностика миокардиодистрофий .

Жалобы не имеют специфических  особенностей и определяются проявлениями основного заболевания и вегетативной дисфункции .

Физикальные данные :

- приглушённость 1 – го  тона над верхушкой ;

- акцент 2 – го тона  над лёгочной артерией ( уменьшается  сердечный выброс ) ;

- систолический шум на  верхушке и в V точке ( относительная недостаточность митрального клапана ) ;

- границы сердца не  изменены ;

- лабильность сердечного  ритма и склонность к тахикардии .

Э К Г :

Уплощение ( инверсия зубца  Т , снижение интервала ST более чем на 1 , 5 см . выше или на 0,5 см . ниже изолинии ( фаза деполяризации ) ;

- неустойчивость , лабильность  изменений комплекса ST – T ;

- снижение вольтажа комплекса  Q R S ( желудочковый комплекс ) ;

- нарушение ритма и  проводимости .

Диагностика :

ЭхоКГ :

- умеренное снижение сократительной  способности миокарда ( фракция выброса 40 – 60 % ) ;

- небольшое увеличение  левого желудочка до 99 перцентилей  ( то есть от 85 до 99 ) ;

- незначительная гипертрофия  межжелудочковой перегородки и  задней стенки ЛЖ ;

- дистопическая дисфункция  миокарда .

Проба с физической нагрузкой :

- снижение толерантности  к физической нагрузке .

Принципы терапии :

1 . Этиотропное лечение  ( санация очагов хронической  инфекции , эндокринных нарушений  ) .

2 . Предупреждение возникновения  и коррекция нейродистрофий .

3 . Нормализация режима  труда и отдыха , рациональное  и сбалансированное питание , режим дня , психотерапия , физиотерапия , ЛФК , массаж .

Медикаментозное лечение 1 – 1 , 5 месяца 2 -3 курса в год .

1 . Препараты магния ( мембраностабилизирующее  действие , нормализация электролитного  баланса ) показаны при симпатикотонии .  Магнерот 500 мг . 3 раза в течение недели ; 250 мг . 3 раза в течение 5 недель . Магне В 6 : - до 12 лет – 5 – 10 мг / кг / сут ; -после 12 лет – 1 таблетка 3 раза в сутки – 6 недель .

2 . Кардиотрофическая терапия  :

Элькар 1 к . 3 раза в сутки . Кудасан 1 к . на год жизни ( в сутки не более 12 капель ) . Калия оротат 10 – 20 мг на кг в 2 – 3 приёма . Витамины В 1 , В 2 .

Малые аномалии развития сердца ( МАРС ) –анатомические изменения архитектоники  сердца и магистральных сосудов , не приводящие к грубым нарушениям ССС .

 Классификация МАРС :

1 . Локализация и форма  :

- предсердная и межпредсердная  перегородка : ООО , аневризма  межпредсердной перегородки ;

- трикуспидальный клапан : пролапс , дилатация атриовентрикулярного  отверстия ;

- ЛА : пролапс , дилатация  ствола ЛА ;

- аорта : пролапс створок  клапана аорты ;

ЛЖ : трабекулы , небольшая  аневризма МЖП ;

- митральный клапан : пролапс  , « порхающие « хорды .

Осложнения и сопутствующие  изменения :

- нарушение сердечного  ритма : раннее возбуждение желудочков , синдром Вульфа – Паркинсона  – Уайта , экстрасистолия , пароксизмальная  тахикардия , блокада правой ножки  пучка Гисса ( аневризма МПП  , АРХ , АРТ ) .

- синдром внезапной смерти ;

- инфекционный эндокардит ;

- кальцификация ,разрывы хорд .

Пролапс митрального клапана  – прогибание , выбухание створок  в полость ЛП в момент систолы  ЛЖ ( более 3 мм ) .

Классификация :

I . По причинам возникновения :

- первичный ( идиопатический ) – МАРС ;

- вторичный + наследственная  патология соединительной ткани  , при синдроме Марфана ;

- системные заболевания  соединительной ткани ( СКВ , ЮРА  ) ;

- нейроэндокринные и метаболические  заболевания .

II . По степени пролабирования :

1 ст . – 3 – 6 мм ;

2 ст . – 6 – 9 мм ;

3 ст . – более 9 мм .

III . По степени регургитации :

1 ст . + системный регургитантный  поток определяется тотально  над створками митрального клапана  ;

2 ++ системный регургитантный  поток распространяется на ⅓ полости ЛП ;

3 – на ⅟2 полости ЛП ;

4 – Более ⅟2 полости ЛП .

IV . По аускультативным данным :

1 . Аускультативная форма  ПМК :

- изолированные « голосистолические  « щелчки в покое ;

- щелчки в сочетании  с систолическим шумом ;

- поздний систолический  шум .

Клиника :

Вегетативная дисфункция + соединительнотканная дисплазия .