Лейкоз у детей

Лейкозы у детей

Лейкоз - это злокачественная клоновая опухоль кроветворной ткани, развивающаяся из клетки-предшественницы гемопоэза.

Острый лимфобластный лейкоз составляет примерно 80% от всех детских лейкозов и около 30% всех онкологических детских заболеваний в мире.

Чаще болеют мальчики. Пик заболеваемости приходится на возраст от 2 до 5 лет, т.н. «младенческий пик». Так же очень высок риск заболевания у лиц с хромосомными нарушениями ,подвергавшимся облучению ионизирующей радиацией и рентгеновским излучением, а также у детей с большой массой тела при рождении (более 4000г). Некоторую роль, безусловно, играют перенесенные инфекционные заболевания, в особенности, вирусной природы.

Из стволовой лимфоидной клетки образуется лимфобластная клетка, а потом формируется один из трех типов зрелых клеток: 

 

• В-лимфоциты. В-лимфоциты вырабатывают антитела, принимающие участие в борьбе с инфекционными заболеваниями. 
  
• Т-лимфоциты. Т-лимфоциты помогают В-лимфоцитам продуцировать антитела, принимающие участие в борьбе с инфекционными заболеваниями.
• Природные клетки киллеры. Природные киллеры уничтожают раковые клетки и вирусы.

Формы лейкоза

 

В соответствии с традиционной классификацией, все лейкозы делятся на острые и хронические. Такое деление связано с различной способностью этих опухолей к росту и развитию пролиферирующих клеток.

Стоит отметить, что понятия «острый» и «хронический» в гематологии имеют несколько иное значение, по сравнению с другими областями медицины. Так, острый лейкоз никогда не перейдет в хронический, а хронический никогда не обострится.

 

Острая форма лейкоза занимает ведущее место в структуре детской онкологической патологии – около трети всех случаев опухолей детского возраста. Различают две основные группы острых лейкозов:

• Острый лимфобластный лейкоз или острая лимфобластная лейкемия
• Острый нелимфобластный лейкоз или острый миелолейкоз

Симптомы, настораживающие в отношении лейкоза

 

Когда ребенок заболевает лейкозом, в составе его крови происходят изменения.

• Уменьшается масса красных кровяных телец, благодаря которым осуществляется поступление кислорода к различным тканям человеческого организма. Дети становятся бледными, вялыми, организм и различные его органы испытывают постоянную нехватку кислорода.
• Недостаток функционально активных белых кровяных телец, в чью задачу входит борьба с инфекцией, приводит к тому, что в кровяном русле оказывается недостаточно клеток, которые могли бы противостоять проникающим в организм микробам.
• Уменьшение количества пластинок крови, играющих большую роль при остановке кровотечений, приводит в конце концов в тому, что страдающий лейкозом ребенок приобретает склонность к кровотечениям и кровоизлияниям

Симптомы, настораживающие в отношении лейкоза

 

• Внешне немотивированные подъемы температуры.
• Ребенок становится бледным и как бы прозрачным.
• Появление кровотечений, которые плохо поддаются остановке: носовые кровотечения, кровоточивости десен, кровотечения вследствие повреждения кожного покрова.
• Появление синяков в результате малейшего внешнего воздействия.
• Перемежающиеся боли в костях и суставах.
• Быстрая утомляемость, усталость и вялость.
• Боли в животе и отсутствие аппетита.
• Увеличение лимфатических узлов.

Острая лимфобластная лейкемия или острый лимфолейкоз

 

Острая лимфобластная лейкемия (острый лимфолейкоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате клональной пролиферации незрелых лимфоидных клеток.

Различают два типа течения острого лимфобластного лейкоза: В-линейный и Т-линейный, в зависимости от типа клеток - лимфоидных предшественников.

Признаки острой лимфобластной лейкемии

 

• Синдром интоксикации - слабость, лихорадка, недомогание, потеря веса.
• Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов. Увеличение печени и селезенки. Могут появиться боль и ломота в костях. При этом на рентгенограммах можно обнаружить изменения, особенно в трубчатых костях, возле крупных суставов.
• Анемический синдром - бледность, слабость, тахикардия, кровоточивость слизистых полости рта, геморрагический синдром на коже, бледность.

Признаки острой лимфобластной лейкемии

 

• Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью.
• У мальчиков может обнаруживаться инициальное увеличение яичек . Это безболезненные, плотные, одно- или двусторонние инфильтраты.
• Дыхательные нарушения, связанные с увеличение лимфоузлов средостения, которые могут привести к дыхательной недостаточности.
• Могут появиться кровоизлияния в сетчатку глаза, отек зрительного нерва. При офтальмоскопии могут обнаруживаться лейкемические бляшки на глазном дне.

Диагностика острой лимфобластной лейкемии

 

Обычно исследования начинаются с анализа периферической крови. При этом бласты выявляются почти всегда (в 98% случаев). Для мазка крови характерен - наличие только бластов и зрелых клеток без промежуточных стадий. Для острого лимфолейкоза характерна нормохромная анемия и тромбоцитопения. Другие признаки встречаются реже: лейкопения (20% случаев), лейкоцитоз (50%). Точная диагностика невозможна без исследования красного костного мозга. Важное значение имеет выявление Филадельфийской хромосомы (Ph-хромосомы), которая образуется за счет реципрокной транслокации участков 9 и 22 хромосом.   К факторам плохого прогноза относят: Возраст старше 10 лет, высокий лейкоцитоз, мужской пол, наличие Ph-хромосомы, лейкемическое поражение ЦНС, морфология B-ОЛЛ.

Лечение острой лимфобластной лейкемии

 

• Принцип широкого спектра воздействия. Используются химиопрепараты различного механизма действия.
• Принцип адекватных дозировок. Снижение дозировок увеличивает риск рецидивов, увеличение дозировок увеличивает риск осложнений.
• Принцип этапности и преемственности в назначении химиопрепаратов.
• Принцип адекватности профилактики экстрамедуллярных поражений (обеспечение проникновения химиопрепаратов в ЦНС и яички, проведение лучевой терапии ЦНС, интратекальное введение препаратов и т.д.).

Основным принципом лечения является его непрерывность от начала до полного завершения лечения.   

Острая миелобластная лейкемия

 

Острая миелобластная лейкемия (острая миелоидная лейкемия, острый нелимфобластный лейкоз, острый миелоидный лейкозо, миелобластоз) – злокачественное заболевание, возникающее в результате злокачественной транформации и нарушения дифференцировки гемопоэтических клеток на уровне миелоидных клеток-предшественниц.

Признаки острой миелоидной лейкемии

 

В начале заболевания при этих формах печень и селезенка обычно нормальных размеров, лимфатические узлы не увеличены, но при этом в крови пациентов наблюдается снижение количества форменных элементов. В результате возникает анемия, проявляется бледностью кожных покровов и симптомами гипоксии. Тромбоцитопения приводит к возникновению петехиальных кровоизлияний.

Нейтропения проявляется в виде частых инфекционных заболеваний и изъязвлений на слизистых оболочках. Некрозы чаще всего развиваются в слизистой полости рта, миндалин, желудочно-кишечного тракта.

Нередко выражена интоксикация, повышена температура тела. Костный мозг при миелобластной лейкемии он приобретает зеленоватый оттенок, поэтому его называют пиоидный (гноевидный) костный мозг.

Лабораторная диагностика

 

Лабораторная диагностика опирается преимущественно на исследование красного костного мозга. Диагноз острой миелобластной лейкемии устанавливается при наличии более 30% нелимфоидных бластных клеток. Дополнительные цитохимические и цитогенетические исследования позволяют уточнить форму заболевания согласно классификации и выбрать тактику лечения.

Лечение острой миелобластной лейкемии 

 

Лечение острой миелобластной лейкемии схоже с лечением лимфоидной, однако часто связана с развитием осложнений. Сначала необходимо добиться индукции ремиссии, затем профилактики нейролейкемии, поддерживающей терапии. Необходимо активно заниматься профилактикой и лечением осложнений, к которым чаще всего относят геморрагии и инфекции. В качестве базисного препарата на всех этапах лечения ОМЛ обычно используют цитарабин. Используются также винкристин, рубомицин, вепезид, доксорубицин, циклофосфан, 6-тиогуанин, митоксантрон. Результативность лечения зависит от использования оптимального сочетания данного препарата с химиотерапией.

Проведение интенсивной химиотерапии позволяет получить полную ремиссию примерно у 80-85 % лиц. Особенность заболевания характеризуется рецидивами заболевания у половины из них на протяжении 5 лет. У больных высокого риска обычно показано проведение пересадки костного мозга.

Осложнение лейкоза 

 

Нейролейкоз - одно из частых осложнений лейкоза - это поражение опухолевыми клетками оболочек головного мозга, черепных нервов и вещества мозга. Особенно часто это осложнение встречается при остром лимфобластном лейкозе у детей, реже - при других формах острого лейкоза. Возникновение нейролейкозов обусловлено метастазированием лейкозных клеток в оболочки головного и спинного мозга или в вещество мозга - этот вариант более тяжел в лечении и прогнозе.

Осложнение лейкоза 

 

Основные категории кожных проявлений у гематологических больных:

1.Специфические изменения кожи связаны с инфильтрацией кожи злокачественными клетками гемопоэза, особенно важны для распознавания заболевания и представлены обычно опухолями, инфильтратами на гладкой поверхности или узелковыми элементами. Они могут быть единичными или множественными и находиться в любом месте. При лейкозах миелоидного типа нередки нетипичные кожные проявления в виде булл, некрозов, пруриго и др.; появление таких кожных изменений существенно ухудшает прогноз заболевания и перспективы терапии.

Осложнение лейкоза

 

2. Изменения – “сателлиты”. Выделяют три группы проявлений – “сателлитов”. К первой группе относятся проявления неясного генеза, связанные с активностью антител к моноклональному иммуноглобулину. Две последние группы связаны с В-лимфолейкозами и встречаются относительно редко. Чаще отмечают поражения неясного генеза; к ним относят нейтрофильные дерматозы, “сосудистые” проявления (васкуляриты, эритромелалгия, поверхностный флебит и др.), пруриго, паранеопластический пемфигус, узловатая и кольцевая эритема, некробиотическая ксантогранулема, гиперпигментация и другие.

Осложнение лейкоза

 

3. Инфекционные поражения кожи. При лейкозах нередки инфекционные поражения кожи, связанные с угнетением иммунной системы, которые у таких больных вызываются самыми разнообразными возбудителями, могут быть фатальными и протекают клинически атипично, что требует в каждом случае проведения биопсии кожных поражений с микробиологическим, микологическим и гистологическим анализом биоптата.