Кардиомиопатией

   Сердечная недостаточность развивается в  результате выраженных нарушений  диастолической податливости гипертрофированного миокарда левого желудочка и снижения сократительной функции левого предсердия, которое в течение некоторого времени играет компенсаторную роль.

   Клиническая картина. Характерно чрезвычайное разнообразие симптомов, что является причиной ошибочной диагностики. Наиболее часто ставят диагноз ревматического порока сердца и ИБС вследствие сходства жалоб (боли в области сердца и за грудиной) и данных исследования (интенсивный систолический шум). В типичных случаях клиническую картину составляют: 1) признаки гипертрофии миокарда желудочков (преимущественно левого); 2) признаки недостаточной диастолической функции желудочков; 3) признаки обструкции выходного тракта левого желудочка (не у всех больных); 4) нарушения ритма сердца.

     В ранней, а также в развитой стадии заболевания может не быть жалоб. Иногда больные предъявляют следующие жалобы: 1) на боли за грудиной сжимающего характера, возникающие при физической нагрузке и исчезающие в покое; реже боли возникают в покое. Причина болей - диспропорция между увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в кровоснабжении и сниженным кровотоком в субэндокардиальных слоях миокарда вследствие плохого диастолического расслабления желудочков; 2) на одышку при физической нагрузке, обычно умеренно выраженную, но иногда и тяжелую; 3) головокружение, головные боли, наклонность к обморочным состояниям - следствие внезапного снижения сердечного выброса или пароксизмов аритмий, также уменьшающих выброс из левого желудочка и приводящих к временному нарушению церебрального кровообращения (пароксизмы мерцания предсердий, эктопических тахикардий). Указанная симптоматика отмечается у больных с выраженной гипертрофической кардиомиопатией. При нерезкой гипертрофии миокарда, незначительном снижении диастолической функции и отсутствии обструкции выходного отдела левого желудочка жалоб может не быть, и тогда заболевание диагностируется случайно. Однако у части больных с достаточно выраженными изменениями сердца симптоматика бывает неопределенной: боли в области сердца ноющие, колющие, достаточно длительные.

   При нарушениях ритма сердца появляются жалобы на перебои, головокружения, обморочные состояния, преходящую одышку. В анамнезе не удается связать появление  симптомов заболевания с интоксикациями, перенесенной инфекцией, злоупотреблением алкоголем или какими-либо иными патогенными воздействиями.

   При физикальном осмотре наиболее существенным является обнаружение систолического шума, измененного пульса и смещенного верхушечного толчка.

   Аускультативно обнаруживаются следующие особенности: 1) максимум звучания систолического шума (шум изгнания) определяется в точке Боткина и на верхушке сердца; 2) систолический шум в большинстве случаев усиливается при резком вставании больного, а также при проведении пробы Вальсальвы; 3) II тон всегда сохранен; 4) шум не проводится на сосуды шеи.

   Пульс примерно у ¹/₃ больных высокий, скорый, что объясняется отсутствием сужения на путях оттока из левого желудочка в самом начале систолы, но затем за счет сокращения мощной мускулатуры появляется «функциональное» сужение путей оттока, что и приводит к преждевременному снижению пульсовой волны.

   Верхушечный толчок в 34 % случаев имеет «двойной»  характер: вначале при пальпации  ощущается удар от сокращения левого предсердия, затем от сокращения левого желудочка. Эти свойства верхушечного толчка лучше выявляются в положении больного лежа на левом боку.

     Наибольшее значение имеют данные эхокардиографии:

   1) асимметричная гипертрофия  межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, ее гипокинез;

   2) систолическое движение передней  створки митрального клапана, направленное вперед;

   3) соприкосновение передней створки  митрального клапана с межжелудочковой  перегородкой в диастолу.

   К неспецифическим признакам относятся  увеличение размеров левого предсердия, гипертрофия задней стенки левого желудочка, уменьшение средней скорости диастолического прикрытия передней створки митрального клапана.

    На  ЭКГ не обнаруживается каких-либо специфических изменений. При достаточно развитой гипертрофии левого желудочка на ЭКГ могут появляться ее признаки. Изолированная гипертрофия межжелудочковой перегородки обусловливает появление зубца Q увеличенной амплитуды в левых грудных отведениях, что осложняет дифференциальную диагностику с очаговыми изменениями вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Однако зубец Q неширокий, что позволяет исключить перенесенный инфаркт миокарда. В процессе эволюции кардиомиопатии и развития гемодинамической перегрузки левого предсердия на ЭКГ могут появляться признаки синдрома гипертрофии левого предсердия: уширение зубца Р более 0,10 с, увеличение амплитуды зубца Р, появление двухфазного зубца Р в отведении V₁ с увеличенной по амплитуде и продолжительности второй фазы.

   Для всех форм гипертрофической кардиомиопатии общим симптомом является частое развитие желудочковых аритмий (экстрасистолия и пароксизмальная тахикардия). При суточном мониторировании (холтеровское мониторирование) ЭКГ эти нарушения ритма сердца хорошо документируются вследствие пароксизмальности их появления.

   При рентгенологическом обследовании в развитой стадии болезни могут определяться увеличение левого желудочка и левого предсердия, расширение восходящей части аорты. Увеличение левого желудочка коррелирует с высотой давления в левом желудочке.

   На  фонокардиограмме амплитуды I и II тонов сохранены (и даже увеличены), что отличает ГКМП от стеноза устья аорты, обусловленного сращением створок клапана (приобретенный порок), а также выявляется систолический шум различной степени выраженности.

   Кривая  каротидного пульса в отличие от нормы двухвершинная, с дополнительной волной на подъеме. Такая типичная картина наблюдается лишь при градиенте давления «левый желудочек - аорта», равном 30 мм рт.ст. При большей степени стеноза вследствие резкого сужения путей оттока на каротидной сфигмограмме определяется только одна пологая вершина.

   Инвазивные методы исследования (зондирование левых отделов сердца, контрастная ангиография) в настоящее время не являются обязательными, так как эхокардиография дает вполне достоверную для постановки диагноза информацию. Однако в ряде случаев с помощью этих методов выявляют признаки, характерные для гипертрофической кардиомиопатии: наличие градиента давления между левым желудочком и аортой от 50 до 150 мм рт.ст., повышение конечного диастолического давления в полости левого желудочка до 18 мм рт.ст. Градиент давления уменьшается после введения бета-адреноблокаторов.

   При контрастной ангиографии выявляется участок сужения путей оттока левого желудочка, коронарные артерии  не изменены.

   Сканирование  сердца (с радиоизотопом таллия) помогает обнаружить утолщение межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.

   Поскольку у 15-25 % больных наблюдается коронарный атеросклероз, то у немолодых лиц с приступами типичных ангинозных болей следует проводить коронарографию, так как эти симптомы при гипертрофической кардиомиопатии обычно обусловлены самим заболеванием.

   Диагностика. Диагноз основывается на обнаружении характерного сочетания симптомов заболевания при отсутствии данных, свидетельствующих о синдромно сходной патологии.

   Наиболее  характерны для гипертрофической кардиомиопатии последовательно обнаруживаемые следующие симптомы: 1) систолический шум с эпицентром по левому краю грудины в сочетании с сохраненным II тоном; 2) сохранение I и II тонов на ФКГ в сочетании с мезосистолическим шумом; 3) изменения каротидной сфигмограммы; 4) увеличение левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования; 5) типичные признаки, обнаруживаемые при эхокардиографическом исследовании.

   В диагностически трудных случаях  показаны зондирование левых отделов сердца и ангиокардиография. Диагностические сложности обусловлены тем, что отдельно взятые симптомы гипертрофической кардиомиопатии могут встречаться при самых разнообразных заболеваниях. Поэтому окончательный диагноз кардиомиопатии возможен лишь при обязательном исключении следующих заболеваний: стеноза устья аорты (клапанного), недостаточности митрального клапана, ИБС, гипертонической болезни.

   Лечение. Чаще всего для лечения гипертрофических кардиомиопатий используют бета-адреноблокаторы, которые снижают чувствительность миокарда к катехоламинам, потребность его в кислороде и градиент давления (возникающий или усиливающийся при физической нагрузке), удлиняют время диастолического наполнения и улучшают наполнение желудочка. Эти препараты могут быть признаны патогенетическими, так как в происхождении гипертрофической кардиомиопатии, возможно, играет роль патологическая реакция адренергических рецепторов миокарда на катехоламины. Назначают анаприлин (пропранолол, индерал, обзидан) в дозе 40-200 мг/сут или атенолол 50-100 мг/сут. Эффективны также антагонисты кальция - верапамил (изоптин, феноптин) в дозе 120-480 мг/сут, в меньшей степени - нифедипин. Их применение обусловлено обнаружением повышенного числа рецепторов к антагонистам кальция в миокарде больных с гипертрофической кардиомиопатией, что, возможно, отражает увеличение плотности кальциевых каналов, по которым ионы кальция проникают в миокард.

   Бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция, помимо действия на внутрисердечную гемодинамику, оказывают также и антиангинальный эффект.

   При наличии нарушений желудочкового ритма назначают кордарон в дозе 600-800 мг/сут в 1-ю неделю, затем по 200-400 мг/сут.

   При развитии сердечной недостаточности  назначают мочегонные препараты  (салуретики - фуросемид, урегит) и антагонисты альдостерона (верошпирон, альдактон) в необходимых дозах.

   Прогноз. Годовая летальность составляет 3-8%, причем внезапная смерть возникает в 50 % подобных случаев. Пожилые больные умирают от прогрессирующей сердечной недостаточности, а молодые внезапно вследствие развития пароксизмов желудочковой тахикардии, полной атриовентрикулярной блокады с асистолией, острого инфаркта миокарда (который может возникнуть и при малоизмененных коронарных артериях). Нарастание обструкции выходного тракта левого желудочка либо снижение его наполнения во время физической нагрузки также может быть причиной внезапной смерти.

    РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

   Рестриктивная кардиомиопатия известна в двух вариантах (ранее рассматривающихся как два самостоятельных патологических процесса) - эндокардиальный фиброз и эндомиокардиальный фиброэластоз Леффлера. Патоморфологическая картина при этих двух заболеваниях мало различается и характеризуется резким утолщением эндокарда в сочетании с гипертрофией миокарда желудочков, полости которых могут быть расширены или уменьшены. Обычно в патологический процесс вовлечены оба желудочка или изолированно правый либо левый. Наиболее типично изменение правого желудочка с вовлечением сосочковых мышц и сухожильных хорд с прогрессирующей облитерацией полости желудочка.

   Как синдром рестриктивная кардиомиопатия может наблюдаться при заболеваниях, также ведущих к нарушению  диастолического расслабления (так называемые болезни накопления - амилоидоз, гемохроматоз, гликогеноз). При этих заболеваниях в миокарде накапливаются патологические субстанции, обусловливающие нарушение расслабления миокарда.

   Патогенез. При рестриктивной кардиомиопатии имеется нарушение диастолического наполнения желудочков в виде укорочения времени изометрического расслабления желудочков и уменьшение позднего наполнения желудочков (в период систолы предсердий). Эти нарушения, а также часто развившаяся недостаточность трехстворчатого клапана обусловливают нарастание сердечной недостаточности (часто при малых размерах сердца).

   Клиническая картина. Проявления болезни чрезвычайно полиморфны, они определяются симптомами нарушения кровообращения в малом или большом круге (в зависимости от преимущественного поражения правого или левого желудочка).

   На  первом этапе диагностического поиска не всегда можно получить необходимую информацию для постановки диагноза, так как жалобы или отсутствуют, или обусловлены застойными явлениями в малом или большом круге кровообращения.

   Могут выявляться симптомы застойной недостаточности сердца разной степени выраженности. Большее значение имеет обнаружение увеличения сердца, мягкого позднего систолического шума и громкого раннего III тона (обусловленного быстрым наполнением желудочков во время диастолы).

   При инструментальных исследованиях  обнаруживают признаки увеличения сердца (при рентгенологическом исследовании), неспецифические изменения зубца Т на ЭКГ, III тон сердца на ФКГ.