Гипоксемия у детей с врожденными пороками сердца

     Однако у многих больных с ВПС, несмотря на тяжелейшие нарушения внутрисердечной гемодинамики, общее состояние вполне удовлетворительное: они бегают, участвуют в подвижных играх, живут долгие годы благодаря компенсаторной гиперфункции сердца (в первую очередь) и включению ряда компенсаторных механизмов (во вторую очередь) в ответ на нарушение кровообращения и кислородную недостаточность.

     Современные исследователи, характеризуя компенсаторную гиперфункцию сердца, имеют в виду два процесса: тоногенную дилатацию сердца и гипертрофию миокарда, которые в изолированном виде не наблюдаются. В зависимости от характера нарушений гемодинамики преобладает тот или иной вид компенсаторной гиперфункции сердца. При явлениях диастолической перегрузки сердца, при возрастании ударного и минутного объема (как при клапанной недостаточности, ДМПП) наблюдается прежде всего тоногенная дилатация. При обследовании больного размеры сердца обычно значительно увеличены (очень часто сердечной декомпенсации нет), печень не увеличена, отеков нет, диурез нормальный, больной хорошо справляется со значительной физической нагрузкой и т. Д. Напротив, наличие препятствия выбросу крови из желудочка сердца (стеноз, повышенное сопротивление к прохождению крови по сосудам легких и др.) ведет преимущественно к его гипертрофии.

     Миокард у больного с ВПС находится в состоянии компенсаторной гиперфункции, и в зависимости от характера нарушений гемодинамики преобладают тоногенная дилатация или гипертрофия миокарда. У многих больных непрерывная нагрузка на миокард, патологические сдвиги биохимического (гистохимического) порядка ведут к глубоким нарушениям обменных процессов в миокарде и развитию тяжелейших морфологических изменений в мышце сердца, а затем к сердечной недостаточности.

     Степень гипертрофии миокарда при различных ВПС неодинакова—она больше при наличии препятствия к выбросу крови из желудочка и меньше при изолированных дефектах перегородок, а также при незаращении артериального протока. Наиболее выраженная гипертрофия миокарда развивается при ВПС с наличием сужений на пути тока крови. Следует отметить, что неодинакова также степень гипертрофии различных отделов миокарда.

     При морфологическом исследовании в НЦССХ им. А.Н. Бакулева было уточнено, что независимо от вида ВПС развивается гипертрофия всех отделов сердца (а не только желудочков), но преимущественно в той части миокарда, которая несет главную тяжесть функциональной нагрузки в данных условиях порочного кровообращения. Так, у больных с атрезией трехстворчатого клапана наряду с развитием высокой степени гипертрофии миокарда левого желудочка во внутренних слоях миокарда гипоплазированного правого желудочка при микроскопическом исследовании выявлялись гипертрофированные мышечные волокна.

     На основании гистотопографических исследований в настоящее время для анатомической характеристики, например, тетрады Фалло указывают на гипертрофию миокарда всех отделов сердца с преимущественной ее выраженностью в правом желудочке, а не изолированного миокарда правого желудочка, как это делали раньше. Такая формулировка анатомического диагноза не только при тетраде Фалло, но и при других ВПС более точно отражает сущность изменений, происходящих в сердце.

     При тетраде Фалло обнаружено значительное количество анастомозов между ветвями правой и левой венечных артерий (отдаленные анастомозы), а также между более мелкими ветвями в бассейне одной венечной артерии (правой или левой) — ближние анастомозы. При врожденном сужении артериального конуса левого желудочка и при атрезии трехстворчатого клапана этих анастомозов меньше, чем при тетраде Фалло.

     Выявленное при гистологическом исследовании увеличение количества интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда не является специфической особенностью ВПС, однако оно выражено в большей степени, чем при гипертрофии сердца другой этиологии. Эту особенность миокарда при ВПС можно объяснить: 1) наличием мощного стимула для новообразования сосудов, действующего со дня рождения,— гипоксии миокарда; 2) не закончившейся дифференцировкой миокарда к тому моменту, когда начинает действовать «стимулирующее» влияние гипоксии. Пластическая способность межуточной ткани и ее сосудов при ВПС в условиях еще не завершившейся дифференциации миокарда у новорожденного, по-видимому, будет больше, чем в окончательно сформированном миокарде взрослого человека. Таким образом, при ВПС наряду с гипертрофией миокарда происходит новообразование большого количества интрамуральных сосудистых ветвей, зависящее от степени гипертрофии мышечных волокон сердца. Наибольшее количество новообразованных сосудов развивается в более гипертрофированном желудочке (в правом — при тетраде Фалло, в левом — при врожденном сужении устья аорты и атрезии трехстворчатого клапана). Самое большое количество новообразованных сосудов обнаруживается во внутренних слоях миокарда, в трабекулярных и сосочковых мышцах, т. Е. в наиболее резко гипертрофированных отделах миокарда, преимущественно гипертрофированного желудочка.

      В регуляции оттока крови из сердца в этих условиях большую роль играет одновременное увеличение в миокарде количества артериоартериальных анастомозов и сосудов Вьессена—Тебезия, часть из которых имеет прямые анатомические связи с ветвями венечных артерий. При ВПС процессы гипертрофии мышечных волокон, гиперплазии интрамуральных решетчатых волокон и новообразования интрамуральных сосудистых ветвей являются содружественными и должны рассматриваться как единый процесс компенсации в гипертрофированном миокарде.

     Кардиосклероз при ВПС развивается у маленьких детей (в раннем детском и грудном возрасте) и у молодых людей. Чем старше больной, т. Е. чем больше срок существования болезни, тем выраженнее кардиосклероз. При ВПС кардиосклероз развивается без поражения (сужения) венечных артерий сердца, несмотря на резкое увеличение интрамуральных сосудистых ветвей в гипертрофированных отделах миокарда. Хотя увеличения количества интрамуральных сосудистых ветвей при ВПС как компенсаторного приспособления и недостаточно для полного предупреждения кардиосклероза, все же можно предположить, что без этого процесс в ряде случаев мог быть, по-видимому, еще более выраженным. Поэтому не исключена возможность, что увеличение количества сосудов в миокарде при тяжелейших видах ВПС дает возможность ряду больных дожить до зрелого возраста гипертрофия миокарда, тем обычно выраженнее кардиосклероз; чем в большем объеме выражен кардиосклероз, тем более резкой компенсаторной гипертрофии подвергаются оставшиеся мышечные волокна сердца.

     Кардиосклероз при ВПС развивается в результате коллагенизации гиперплазированных решетчатых волокон в наиболее гипертрофированных отделах миокарда, рубцевания микромиомаляций и макроинфарктов миокарда, атрофии паренхимы из-за недостатка питания. Эти три механизма развития кардиосклероза в конечном итоге могут привести к диффузному кардиосклерозу наиболее гипертрофированного отдела миокарда и к очаговому склерозу прочих его отделов.

Влияние хронической  гипоксемии на детский организм.

     Гипоксия и вызванные ею метаболические расстройства у детей с ВПС являются ведущими патогенетическими факторами многих критических состояний. Нарушения обменных процессов при гипоксии усугубляют друг друга, образуя своеобразный порочный круг, и без их целенаправленной коррекции адекватная патогенетическая терапия затруднена или практически невозможна. Гипоксия сопровождается реактивными изменениями со стороны всех основных физиологических систем организма.

     Одной из первых на гипоксию у ребенка реагирует эндокринная система. Повышение выработки адаптивных стресс-гормонов – адренокортикотропного гормона (АКТГ), гидрокортизона, альдостерона, норадреналина и других гормонов – вызывает интенсификацию основного обмена, увеличение метаболической потребности тканей в кислороде и нарушение трансмембранного распределения электролитов. Возникающая при гипоксии катехоламинемия вызывает нарушения микроциркуляции и реологических свойств крови, ее секвестрацию и гиповолемию.

     Кислородное  голодание вызывает стереотипные  изменения центральной нервной  системы, проявляющиеся увеличением  проницаемости клеточных мембран,  внутриклеточной гипергидратацией, отеком мозга, нарушениями мозгового  кровообращения и ликвородинамики. Длительная гипоксия проявляется утомляемостью, сонливостью, апатией, нарушением внимания, потливостью, замедленной реакцией и снижением аппетита. При тяжелой гипоксии возникают нарушения стволовых функций мозга, что может привести к смерти от дыхательной и/или сердечной недостаточности. При низком РаО₂ сопротивление мозговых сосудов уменьшается и мозговой кровоток увеличивается, что уменьшает гипоксию мозга. С другой стороны, если снижение РаО₂ сопровождается гипервентиляцией и снижением РаСО_2, сопротивление мозговых сосудов повышается, а кровоток уменьшается, и это усугубляет гипоксию еще больше.

     Даже если  у больного ребенка отсутствовали  патологические изменения аппарата  внешнего дыхания, то при всех  критических состояниях неизбежно  возникает поражение легких, тесно  связанное с их недыхательными функциями. Гипоксия также вызывает спазм легочных артерий, при котором кровоток распределяется в пользу тех участков легких, которые лучше вентилируются. Однако при этом возрастают легочное сосудистое сопротивление и постнагрузка правого желудочка, которая порой является пусковым механизмом легочно-гипертензивного криза. Гипоксия стимулирует хеморецепторы сонных артерий и дуги аорты, а также дыхательный центр ствола мозга. Это приводит к гипервентиляции, гипокапнии и респираторному алкалозу. С другой стороны, поступление в кровь молочной кислоты вызывает метаболический ацидоз.

     Нарушения  функционального состояния печени  при гипоксии связаны с расстройствами  портального кровотока и снижением  ее белково-синтетической функции,  в результате чего развиваются  быстро прогрессирующая гипопротеинемия и связанные с ней последствия: нарушение синтеза ферментов, иммуноглобулинов, уменьшение дезинтоксикационной функции крови, изменения онкотических свойств плазмы и т.д.

     В почках  из-за расстройств кровообращения, вызванных гипоксической ишемией  почечной паренхимы, развиваются  явления нефросклероза, что приводит  к олигоанурии. 

     Нарушения  метаболизма при гипоксии носят  практически генерализованный характер, так как нет таких обменных  процессов, которые бы не изменились  в связи с кислородной недостаточностью. В условиях гипоксемии, когда вместо аэробного обмена преобладает гликолиз, быстро истощаются запасы глюкозы, гликогена, АТФ, креатинфосфата и накапливается лактат. В связи с этими изменениями энергобаланс смещается в сторону катаболизма, наблюдается активация процессов протеолиза. После быстрого истощения запасов гликогена происходит распад белков, а потребность в энергии возрастает в 2-3 раза. Гипоксия вызывает распад и повреждение важнейших биохимических и морфологических компонентов клетки: РНК, ДНК, ферментов тканевого дыхания, биологических мембран и др. Из-за постоянной кислородной задолженности в процессе существования необходим избыток кислорода для окисления лактата и других недоокисленных продуктов, а также для усиленного синтеза белков, ферментов и других биохимических комплексов, подвергшихся разрушению в катаболической фазе. Дестабилизация мембран эндоплазматического ретикулума ведет к нарушению детоксикационной функции клетки, которая реализуется с помощью микросомальных ферментов и протеинов, осуществляющих гидроксилирование и транспорт из клетки различных токсинов.

     При гипоксии  сохраняется или значительно  возрастает коронарный кровоток, при этом снабжение миокарда  субстратами окисления и гликолиза  увеличивается, а удаление продуктов  метаболизма ускоряется. Последнее,  вероятно, имеет решающее значение. При гипоксии убыль макроэргических  фосфатов, ацидоз и другие нарушения  метаболизма нарастают менее  стремительно, и сократительная  функция миокарда сохраняется  более продолжительное время.  Утилизация глюкозы миокардом  и выделение лактата возрастают. Характерны повышение активности  гексокиназы, фосфофруктокиназы,  пируваткиназы, увеличение утилизации  глюкозы и выделение молочной  кислоты. В результате в миокарде  накапливаются лактат и пируват,  но ацидоз обычно выражен умеренно. Так как, с одной стороны,  угнетение окисления ограничивает  образование углекислоты, а с  другой – увеличенный коронарный  кровоток способствует вымыванию  протонов водорода. Однако очень малые дозы катехоламинов активируют холинергические реакции и, возможно, увеличивают резистентность сердца к гипоксии.

     Растяжимость  миокарда при гипоксии уменьшается,  несмотря на то, что сократительная  функция и объем контекстного  желудочка увеличиваются. Последнее  обусловлено не увеличением растяжимости, а его пассивным растяжением  в результате повышения конечного  диастолического давления и развитием  дилатации. Снижение растяжимости  миокарда в начале гипоксии  связано с увеличением времени  взаимодействия между актином  и миозином. Снижение активного  контртактильного диастолического  тонуса не является причиной  увеличения объема контекстного  желудочка. Расширение сердца  в основном возникает при его  пассивном растяжении в результате повышения диастолического давления. Гипоксия, напротив, ведет к увеличению крутизны кривой давление – объем и снижению растяжимости желудочка. Возникающее под влиянием гипоксии увеличение жесткости миокарда может играть роль компенсаторного механизма, ограничивающего растяжение сердца.

Заключение

     Исходя из вышесказанного, можно сделать вывод, что детям с ВПС нужно как можно раньше проводить паллиативные операции, направленные на гемодинамическую коррекцию порока (анастомоз Блелок-Тауссинг при тетраде Фалло и т.п.). Иначе, дожидаясь радикальной хирургической коррекции порока, которая не всегда возможна у новорожденных и детей первого года жизни, у ребенка могут развиться тяжелые осложнения со стороны легких, сердца, головного мозга сопровождающиеся легочной гипертензией и выраженным цианозом в стадии декомпенсации.