Геморрагиялық васкулиттің этиологиясы. Патогенезі

                            

 

 

                              Жоспары:

 

І. Кіріспе

 

ІІ. Негізгі бөлім

           1.Геморрагиялық васкулиттің этиологиясы.  Патогенезі.

           2. Жіктелуі.

           3. Геморрагиялық васкулиттің клиникалық  көрінісі.

           4. Диагнозы мен ажырату диагнозы.

          

ІІІ. Қорытынды

            Емі. Болжамы.

 

ІV. Пайдаланылған әдебиеттер

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                    Геморрагиялық васкулит

Геморрагиялық васкулит-жедел  басталатын инфекциялық-аллергиялық  ауру,оған көбінесе микроциркуляция торабының бұзылысына байланысты болатын тері,буындар,ішек-қарын,бүйрек өзгерістері жатады.Таралуы-10000 бала санына 20-25 есебінде,көбінесе 2-8 жас арасы,ер балаларда қыздардан 2 есе жиі кездеседі.

                 Этиологиясы.

Аурудың себебі белгісіз.Біраз  ауруларда түрлі инфекциялардың,егу,дәрілік  аллергия,т.б.қатысы байқалады.Отбасылық  аллергияға бейімділік,тұрақты инфекция ошақтары аурулар арасында көбірек  кездеседі.

 

                                                  Патогенезі.

Әр ауруда түрліше  болуы мүмкін.Аурудың патогенезінде  алғашқы орын төмендегі дертті иммундық әсерлерге бөледі:иммунды-комплексті бұзылыс,Артюс,Щварцман феномендері тектес әсерлер,аутоиммундық құбылыстар.Кейбіреулер қантамыры қабатының тікелей бұзылысын белоктық жат заттармен байланыстырады.Кей жағдайда аурудың негізі иммундық жетіспеушілік деп саналады.

         Соңғы кезде берік орын алған гипотеза бойынша аурудың негізі-қантамырының иммунды-комплексті бұзылысы.Бұны бұзылыс органдарынан(тері,қан тамыры)А,М,G-иммуноглобулиндері,фибриноген,С-3 комплементінің табылуы дәлелдейді.Көбінесе табылатыны IgA,ал нефропатия  кезінде бұған қоса,жоғары деңдейде IgA-мен қосақталған комплекстер.Ауру  бәсеңдеген кезде В-лимфоциттер мен А Ig-нің деңгейі төмендейді,бірақ бұл нефроптиясы бар ауруда байқалмайды.Асқынбаған кезде көпшілік ауруда комлемент деңгейі қалыпта.

           Қанұю жүйесінде аса күшті өзгерістер болмайды,әдетте,гиперкоагуляцияға бейімділік байқалады.Науқастың 1/3-де жалпылама қантамырлық ұю болады.Бүйрек бұзылысы иммундық комплекстерге қатысты;ошақты,сегменттік IgA-нефропатиялы Берже ауруы тектес не диффузды гломерулонефрит түрінде кездеседі.

 

Жіктелуі.

Пурпураны жай(тері),тері-буын;тері-іш ағзалары және аралас(тері-буын-ішағзалары)түрлеріне  бөледі;асқынулары:нефропатия,аппендицит,инвагинация,ішек қабатының некрозы негізді перитонит т.б.

              Кейбір зерттеушілер аурудың  белсенділік дәрежесін белгілеуді ұсынады,бірақ оның әр жақты патогнезіне сай көрсеткіштер келе бермейді.Себебі аурудың аса белсенді түрі жазылумен аяқталса,ағымы шамалы түрі-созылмалы нефритке ауыса алады.Сондықтан ем жобасы ауру белсенділігімен байланысты емес.

              Ағымына қарай геморрагиялық  васкулиттің :

          -жеңіл;

          -орташа ауыр;

          -ауыр;

Түрлерін ажыратады.

 

                            Жеңіл түрінде

Көбінесе өзгеріс терімен  шектеледі.Түрлі буындарға,ішкі ағзаларға  қатысы жоқ не өте аз,нефрит кездеспейді.Ауру ұзақтығы-2-5-6 апта.

 

                            Орташа түрінде

Ауру белгілері анық болғанымен анемия аса жоғары деңгейге жетпейді;2-2,5 ай төңірегінде емдеп жазуға болады.

 

                                     Ауыр түрлерінде

Ішкі ағзалардың қатысы өте жиі,ұзақ,аса ауыр;ми өзгерістері,созылыңқы  не созылмалы нефрит,айқын анемия болады.

            Ауру созылу мерзіміне қарай  жедел ағымды,созылыңқы және созылмалы  деп ажыратылады.

 

                                   Клиникалық көрінісі.

        Ең айқын сипатына терідегі көріністер жатады.Аурудың басы жедел болып,әлденеше синдром бірдей көрінуі мүмкін;тері көріністерінің кейде буын не ішкі ағзалық синдромдардан кейін байқалуы да кездеседі.Тері көріністері аяқтан басталып құйрыққа,содан қол,кеуде,бел,бетмойынға көшеді.Көп жағдайда бұл эритема әр көлемді дақ не көбінесе ұсақ нүкте тәріздес болып,қолмен басқанда түрі солғын тартадыы.Гепарин қолданғанда »бөртпе» бірнеше сағаттан кейін жоғалуы мүмкін.Көбінесе ол біраздан кейін қанталап,тнрі әсіре қызылға ауысады.Кейінірек түсі солғын қошқыл,сонан соң сарғылт реңге ауысады,бірақ,әдетте,»гүлдемейді».

            Терідегі көріністер көбінесе  симметриялы;буын,құйрық,санның ішкі  жағына топтала орналасады.Қайталап  «шығуына» байланысты тері көріністері  полиморфты болуы мүмкін.Қайталап  «ығудың» толқынды болуы-аурудың  аса көрнекті сипаты.Тері көріністері бұдан бөлек,көптүрлі,түйінді,ангионевротика-

Лық ісіну не болмаса қол басы,табан,қабақ,бет  ісінумен де байқалады.Терідегі өзгерістердің  диаметрі 3-5 см-ге жетуі мүмкін.

              Екіншілік тромбоцитопатия негізінде  қабынуға қарсы дәрілер қолданғанда(әсіресе стероидты емес)мұрын қанауы,экхимоздар көрінуі мүмкін.Геморрагиялық васкулитте қышу байқалмайды.Ауыр түрінде терідегі буллалар(күлдіреулер)некрозға айналуы мүмкін,бұлардан кейін денеде тыртық қалады.

              Буындық синдром ісіну,ауырсыну,қызарумен шығып,тізе,тобық,шын-

тақты т.б.қамтиды,әдетте,симметриясыз.Бұл  ауруда артрит тез жоқ болып,буында тұрақты өзгерістер мүлдем қалмайды.

               Абдоминалдық(васкулиттік)синдром  аурулардың 2/3-де өте қатты іш  түйнеуімен кіндік тұсында кенеттен  басталып,лоқсу,құсу,нәжістің қара не қызғылт болуымен байқалады.Іш кебіңкі,бірақ асқынусыз кездерде перитонит белгілері табылмайды.Үлкен дәрет жиілеуі мүмкін.Рентген ішектер қозғалысының азайып,сегменттік қосылыстарын анықтайды,бұлар ісіну мен геморрагияға байланысты.Ішек моторикасының бұзылыстары инвагинация,инфаркт,ішек бітелісі;осы кезде терең пальпацияның өзі оның тесілуіне,перитонитке соқтыруы мүмкін.Бұл кездерде ауруды хирургпен бірге бақылау жөн.

                   Бүйректік синдром аурулардың 1/3-2/3-де ошақты не сегментті,диффузды,созылыңқы экстракапиллярлық пролиферативті нефрит түрінде байқалады.Әдетте,аурулардың 2/3-де бүйрек бұзылысы өтпелі микрогематурия мен альбуминурия сипатты ошақты нефрит түрінде анықталады.Кейбір науқастарда зәрдің шамалы өзгерістері немесе бүйректік микрогематурияның өзі өте ұзақ сақталып,ай-жылдарға созылуы мүмкін.Бұл жағдайларда тұрақты ошақты нефрит болады.Аурулардың 1/3-де жедел ағымды гломерулонефриттің бар көрінісі мен синдромдары байқалып,кейін мүлдем жазылады,бірақ жеткілікті емделмесе,қатерлі,созылмалы түріне ауысуы өте мүмкін.Әсіресе ауыр асқынулары-созылыңқы үдемелі(қатерлі)нефрит,жедел ағымды бүйрек жетіспеушілігі.

                      Геморрагиялық васкулитте басқа  ағзалар бұзылысы сирек кездеседі:оларға ми(өтпелі сіресу,парездер,сіңір рефлекстерінің асимметриясы,ми нервтерінің ісінуі не қанталауы),көз,ен ісінулері жатады.Дене қызуы субфебрилді түрде,әдетте,алғашқы аптада,ауырсыну кезінде;оның тұрақты болуы,не аса жоғарылауы-екіншілік аурулардың белгісі.

 

 

 

 

 

                      .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

                          Диагнозы мен ажырату диагнозы.

 

 Диагноз қоюға клиникалық тері,буын,іш көріністері жетеді.Қосымша тексерістер жүргізудің керегі жоқ.Жалпы қан сынағында түрлі деңгейдегі(орташа)лейкоцитоз,эозинофилия,ЭТЖ-ның артуы байқалады.Кеселге бүйректің қатысы барын ескеріп,барлық науқастарға жүйелі түрде зәр сынағын жүргізу абзал.Зәр өзгерісі табылса,бүйрек жұмысын тексерген жөн.Ауру барысында науқастардың 1/3-де ЖҚҰ синдромы кездесетінін еске алып,тромбоциттер санын жиі анықтап,кеселдің қызған тұсында гемостаз жағдайын(қанұю уақыты,фибриноген мөлшері,фибриногеннің ыдыраған бөлшектерінің шамасы,фибрин деңгейі,этанол және протаминсульфат сынақтары)тексерген жөн.

             Абдоминалдық синдром асқынуларын(аппендицит,инвагинация,ішектің бітелуі мен тесілуі,перитонит)

Кезінде анықтау көп  қиындық туғызатындықтан мұндай жағдайларда ауру ағымын хирургпен  күнде бірге бақылаған абзал;кейде  осындай жағдайларда амалсыз  операция жасауға да тура келеді.

              Ажырату диагнозын клиникасына байланысты көбінесе ревматизм,тері аурулары,ішек-қарын кеселдерімен жүргізу керек.Кейбір жағдайларда гломерулонефрит,жүйелі қызыл ноқта,сепсис,лейкоз,коагуло-,тромбоцитопатиялар сияқты аурулардан ажырату қажет болады.Кейде жоғарыда көрсетілгендей,абдоминалды синдром тері өзгерістерінен бірнеше сағат не 1-3 күн бұрын байқалған кезде,тек ауру ағымын мұқият,жіті бақылау,»локалды» белгілер жоқтығына шын көз жеткізу ғана дұрыс диагноз қоюға мүмкіндік береді.Терең пальпация ауырсыну,ішек тесілуін туғызатындықтан сирек,өте сақ жүргізілуі тиіс.

            Геморрагиялық васкулитті олардың аллергиялық түрлерінен ажырату керек;біріншісіне тән үштік есте болғаны пайдалы:тері,буын өзгерісі,абдоминалдық синдром.

 

                     Емі.

          Арнайы емі жоқ.Кеселдің бактериалды инфекцияға қатысты немесе  науқастың ушыққан тұрақты инфекция ошағы болып,қызуы көтерілсе,антибиотик курсын жүргізу керек;анамнезін тәптіштеп,тамақ не дәрімен байланысты аллергендер табылған күнде оларды қабылдауды тыю керек.

             Аурудың бастапқы кезеңінде емдәмде мал белоктары,тұз,экстракты мол,құрамында гистамині көп немесе оны босата алатын әсері бар заттар шектеледі.Өндірістік консервілер де жарамайды.

                   Пайдалысы ашыған сүт тағамдары.

            Төсек режимі 2-3 аптаға созылады,одан кейін де төсектен бірден тұрып кетуге болмайды,өйткені асығыстық пурпуруаның қайталауына әкелуі мүмкін(«ортостатикалық» пурпура).

              Ауру балаларға белсендірілген көмір немесе холестерамин берген пайдалы.Бұлар көмек етпеген жағдайда но-шпа,баралгин беруге болады.

            Буындар синдромы көрнекті кезінде индометацин қолданылады(күніне 3 рет 1мг/кг есебінен).Аталған дәрі іштің қатты түйнемесі,мелена,тромбоцитопатия көріністері бойында(мұрын қанауы,экхимоздар)өте сақтықпен қолданылып,дұрысы шектелгені абзал.

            Аурудың аса екпінді,ағымы аралас(тері,буын,күшті абдоминалды синдром)түрінде преднизолон мен гепаринді қоса қолданған жөн.Преднизолонның өзін ғана беру қауіпті,себебі оның гиперкоагуляция тууына әсері бар;ал бұл  аурудың ЖҚҰ синдромға бейім екені белгілі(айқын белгілері болмаған жағдайдың өзінде).Негізгі емдік дәрі-гепарин.Гепарин тәулікке 300-600Б/кг есебінде,4-6 ретке бөлініп,тері астына және Ли-Уайт бойынша қанұю упқытын анықтай отырып тағайындалады.Гепариннен «кету» бірте-бірте болу керек.

                            Созылыңқы не аса екпінді түрдегі  гломерулонефрит кезінде бірнеше дәріні қосып береді(азатиоприн не циклофосфамид+преднизолон+ге-парин+курантил)-Кинкайл-Смит нобайы.Геморрагиялық васкулитте иммунодепрессанттар қолдану соңғы шеп болуға тиіс.

 

                              Болжамы.

           Бүйрек бұзылысы араласпағанда жақсы.Нефритпен асқыну кезінде болжамы оның түріне байланысты болады;ол толқынды түрде жүріп,1-2 жылдан соң еммен жоғалуы мүмкін,бірақ кейбір балада созылмалы нефритке,

Кейін бүйрек жетіспеуіне  ауысуы жиі кездеседі.

                   

 

 

                  Пайдаланылған әдебиеттер:

 

1. Ішкі аурулар ІІ том – Қалимұрзина.Б. Асем-систем -2005
2. Ф.И Каларов; В.Г. Кунес;А.С. Сметнов

« Внутренние болезни»

 «Медицина» Москва 1981 год

3.Ішкі аурулар профидевтикасы Б.Н Айтбембет. Оқу құралы. Алматы.: «Эффект» баспасы, 2007.-568 бет.

www.google.kz