Дисплазия тазобедренного сустава

Дисплазия тазобедренного сустава (врожденный вывих  бедра)

Дисплазия тазобедренного сустава или врожденный вывих  бедра (англ.: developmental dysplasia of the hip) — врожденная неполноценность сустава, которая обусловлена его недоразвитием и может привести (или привела) к подвывиху или вывиху головки бедренной кости — «врожденному вывиху бедра» (англ.: congenital dislocation of the hip). 
 
Анатомия и биомеханика 
  
Развитие тазобедренного сустава начинается в утробе матери, активно продолжается в течение первых 6-12 месяцев после рождения, далее изменение формы и биомеханики сустава происходит на протяжении всех возрастных периодов. Изменяется структура кости, изменяется ее форма, изменяется взаиморасположение костей, образующих сустав. Ошибка развития сустава, которая приводит к его функциональной неполноценности, обозначается термином «дисплазия тазобедренного сустава». 
 
Для правильного развития тазобедренного сустава большое значение имеет полноценное формирование вертлужной впадины и проксимального отдела бедренной кости, своевременное замещение хрящевой структуры костной тканью, а также функциональное состояние мышц тазобедренного сустава.

Рис. 1	Рис. 2

На рис. 1  изображена схема тазобедренного сустава, где цифрой 3 обозначена вертлужная впадина, 2 — головка бедренной кости, 1 — подвздошная кость, 5 — лонная кость, 6 — большой вертел бедренной кости, 7 — диафиз бедренной кости. У новорожденного часть кости представлена хрящом, который в процессе роста ребенка постепенно замещается костной тканью. 

На рис. 2 зеленым  цветом показана хрящевая часть тазобедренного сустава у новорожденного. Рассмотрим формирование тазобедренного сустава  в процессе онтогенеза. На рис. 3 для  примера показаны 4 рентгенограммы тазобедренного сустава: новорожденного, ребенка в возрасте 1 года, 5 лет  и взрослого человека.

Рис. 3	Рис. 4

В грудном возрасте мы видим, что часть костей, образующих сустав, представлена хрящом, он не виден  на рентгеновском снимке. С 4-6 месячного  возраста видны ядра оссификации (окостенения). В детском возрасте кость активно растет в длину и толщину за счет хрящевых ростковых зон. У взрослого человека гиалиновый хрящ полностью замещается костной тканью, костный рост останавливается. 
 
Вертлужная впадина — место расположения головки бедренной кости, как показано на рис. 4, образована тремя костями таза (верхняя часть — подвздошной, передняя — лонной и нижнезадняя — седалищной). Между этими костями расположен так называемый Y-образный хрящ — важный рентгенологический признак.

Рис. 5	Рис. 6

 

 

Тазобедренный сустав новорожденного даже в норме (см. рис. 5) является незрелой биомеханической  структурой, его суставная впадина  уплощена, она расположена более вертикально, в сравнении с «взрослым  суставом», связки сустава избыточно эластичные. Сустав удерживается в суставной впадине за счет напряжения суставной капсулы, собственной связки (круглой связки тазобедренного сустава). Смещению бедренной кости вверх препятствует хрящевая пластинка вертлужной впадины, которая называется «лимбус» (вертлужная губа labrum [лат.] – губа, край). 
 
При нарушении развития сустава (при дисплазии) мы видим (см. рис. 6)  более плоскую и скощенную суставную впадину, избыточно эластичные связки и суставная капсула не способны удерживать головку бедренной кости в суставной впадине, она смещается вверх и латерально (к внешней стороне). При этом лимбус выворачивается (смещается вверх) и деформируется латерально — он теряет способность удерживать смещение головки бедренной кости. При определенных движениях головка бедра может выйти за пределы вертлужной впадины. Такое состояние сустава называется «подвывих».

Рис. 7	Рис. 8

 
При тяжелой форме дисплазии тазобедренного сустава головка бедренной кости  полностью выходит за пределы  вертлужной впадины, такое состояние  называется «вывих бедра» (см. рис. 7). Головка  бедра располагается выше суставной  впадины, лимбус вворачивается внутрь сустава и находится ниже головки бедра, суставная впадина заполняется жировой и соединительной тканью. Это существенно затрудняет вправление вывиха. 
 
Если вывих бедренной кости не устранен, то, следуя известному биологическому закону «функция определяет форму»,  растущие кости таза и бедренная кость изменяются, приспосабливаясь к новым условиям нагрузки (см. рис. 8).   Головка бедренной кости теряет обычную шаровидную форму, уплощается. Пустая вертлужная впадина уменьшается в размерах, а в месте нового расположения головки бедренной кости (в области крыла подвздошной кости) формируется новая суставная впадина. Вновь образованный сустав называют «неоартроз». Это неполноценный сустав, однако он десятки лет служит тем пациентам, которым по разным причинам не был устранен врожденный вывих бедра. 
 
Развитие тазобедренного сустава происходит в процессе тесного взаимодействия головки бедра и вертлужной впадины. Распределение нагрузки на костные структуры определяет ускорение или замедление костеобразования, определяет в конечном результате форму и головки бедра и вертлужной впадины, а также геометрию сустава в целом.

Рис. 9	Рис. 10

 
Дисплазия тазобедренного сустава  может проявляться не только в  виде нарушения вертлужной впадины (ацетабулярная дисплазия), но и неправильным развитием проксимального отдела бедренной кости.  Форма проксимального отдела бедренной кости чаще всего описывается шеечно-диафизарным углом (ШДУ), который образован срединной линием диафиза и линией, проведенной через центры головки и шейки бедренной кости (см. рис. 9). Эти измерения проводят на фронтальной рентгенограмме. 
 
В зависимости от величины этого угла, в зависимости от того насколько он соответствует возрастной норме, различают нормальную форму проксимального отдела бедренной кости, дисплазию с увеличением этого угла — coxa valga, дисплазию с уменьшением этого угла — coxa vara. 
 
Очень важно соотношение между вертлужной впадиной и головкой бедренной кости. Для оценки геометрии тазобедренного сустава применят много методов, один из них показан на рис. 10. Важным показателем является центрация головки бедра и вертлужной впадины. Если провести линию через края вертлужной впадины (АВ) и линию через середину головки и шейки бедра (CF), то линия СF должна проходить через середину (точка О) линии АВ. Причем угол, образованный этими линиями, должен приближаться к прямому. В этом заключается большой биомеханический смысл: равномерная нагрузка на головку и вертлужную впадину и нормальное развитие этих структур. Угол центрации тесно связан с формой шеечно-диафизарного отдела.  
 
В нижней части рисунка показаны некоторые формы дисплазии тазобедренного сустава, связанные с нарушением шеечно-диафизарного угла и угла наклона в вертлужной падины. Рисунок А - норма. Линия наклона вертлужной впадины и срединная линия головки и шейки составляют прямой угол,  ШДУ и угол наклона вертлужной впадины не изменены. Рисунок Б — варус проксимального отдела бедра с нарушением центрации. Рисунок В показывает форму дисплазии с увеличением ШДУ при нормальном угле наклона вертлужной впадины. Рисунок Г — дисплазия, при которой сочетается и избыточный ШДУ и избыточный угол наклона вертлужной впадины. 
 
И,  наконец, так называемые «ротационные дисплазии» тазобедренного сустава. Это наименее известные широкому кругу врачей общей практики дисплазии. Мы их не будем  рассматривать в формате данной публикации, но упомянуть о них следует.

Рис. 11	Рис. 12

 
В норме у человека суставы нижних конечностей — несоосны (см. рис. 11). О чем речь? Ось движения каждого сустава не совпадает с осью выше- и нижележащего сустава. В этом заключается большой биомеханический смысл. Например, если нога подгибается в коленном суставе, то в тазобедренном суставе ось сгибания расположена под углом к нему и сгибания не происходит. Иначе бы все суставы нижней конечности сложились бы как карточный домик. Это называется «подкосоустойчивость» ноги.  Ось тазобедренного сустава (ось сустава в горизонтальной плоскости) находится под неким углом к оси коленного. Это происходит за счет того, что бедренная кость скручена таким образом, что головка бедренной кости повернута вперед (см. рис. 12).  
 
Как показано на рисунке, если смотреть сверху, ось коленного сустава, проведенная через мыщелки бедра (линия В) образует некий угол с осью тазобедренного сустава, линией, проведенной через середину шейки и головки бедренной кости. Этот угол называется «углом антеторсии». Желтой стрелкой показан центр вертлужной впадины. Угол антеторсии бедренной кости составляет при рождении 15-570 (среднее - 320), 20-500 (340) у 1-3-х летних детей, 12-380 (250) у 4-6-ти летних детей и 25-370 (120) у взрослых. Феномен уменьшения с возрастом угла антеторсии объясняется началом ходьбы и вертикализацией тела.  В большинстве случаев антеторсия бедра это конституционная норма. Избыточная антеторсия сопровождается нарушением центрации головки бедра по отношению вертлужной впадины и проявляется особенностью походки ребенка — походка с внутренней ротацией ноги, разновидность косолапой походки (см. рис. 13).

Рис. 13	Рис. 14

Форма, взаимоотношение  и размеры структур тазобедренного сустава существенно изменяются при дисплазии. На рис. 14 показана компьютерная модель тазобедренных суставов (правый сустав нормальный, левый — подвывих бедра на фоне дисплазии).  Мы видим более вертикально расположенную, уплощенную вертлужную впадину,  более развернутую вперед головку бедра, то есть увеличенный угол антеторсии, больший шеечно-диафизарный угол. Такой сустав отстает в развитии, что хорошо видно на рентгеновском снимке (рис. 15) — задержка оссификации головки бедренной кости.

Рис. 15	Рис. 16

Характерной особенностью диспластического тазобедренного сустава является его неконгруэнтность, то есть несоответствие формы головки бедра форме вертлужной впадины. Головка бедра обычно бывает меньших, чем в норме, размеров, тогда как радиус вертлужной впадины, напротив, увеличивается (см. рис. 16). Такая особенность биомеханики неминуемо приводит к раннему изнашиванию сустава и к развитию самого частого и самого тяжелого  осложнения, которое называется «диспластический артроз тазобедренного сустава» («диспластический коксартроз»).

Диагноз и клинические симптомы 
 
Различают 3 стадии (формы) дисплазии тазобедренного сустава: предвывих, подвывих и вывих.  
 
1. Предвывих тазобедренного сустава — клинически и рентгенологически определяемое нарушение развития сустава без смещения бедра. Такое состояние чаще всего наблюдается у новорожденных. Выявляется, кроме того, на так называемой здоровой стороне у подростков и взрослых при односторонних вывихах. 
 
2. Подвывих головки бедра — смещение ее вследствие антеверсии и вальгуса в пределах суставной впадины: а) первичный, б) остаточный (после вправления головки бедра). 
 
3. Врожденный вывих бедра: а) боковой или переднебоковой, б) надацетабулярный, в) подвздошный (высокий). 
 
Целесообразно различать понятия «нарушение развития сустава» (это, собственно, и есть дисплазия) и «замедление развития» (незрелый сустав – пограничное состояние, группа риска).   
 
На дисплазию тазобедренного сустава указывает отягощенная наследственность, патология беременности, клинические признаки нестабильности тазобедренного сустава (т.е. признаки предвывиха), или, тем более, признаки смещения головки бедренной кости по отношению к вертлужной впадине (т.е. признаки подвывиха или вывиха сустава). Клинически установленный диагноз должен быть подтвержден данными УЗ исследования, а в возрасте старше 3 месяцев – рентгенологическим исследованием.  
 
Диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» ставят прежде всего на основании клинических признаков, результатов ультразвукового исследования и рентгенодиагностики. Ультразвуковое и рентгенологическое исследование – информативные и  чрезвычайно важные методы диагностики, но являются вторичными по отношению к клиническим методам. 
 
Диагноз «дисплазия тазобедренного сустава» всегда предполагает  вероятность развития вывиха бедра и необходимость безотлагательного лечения. 
 
Своевременно заподозрить или поставить диагноз должен врач-ортопед при осмотре новорожденных в родильном доме. Далее больные дети и дети группы риска наблюдаются ортопедом по месту жительства. Всем больным детям и новорожденным из группы риска назначается ортопедическое лечение, которое продолжается до уточнения окончательного диагноза. Все эти дети должны наблюдаться ортопедом и должны быть обследованы с применением ультразвукового, а с 3-месячного возраста – рентгеновского метода. Диагноз окончательно формулирует врач-ортопед по месту жительства на основании осмотра, результатов инструментальных методов и динамического наблюдения ребенка.   
 
Клинические симптомы 
 
Программа развития сустава определена генетически и начинается в период внутриутробного развития. Особенности генотипа и  эмбриогенеза обязательно нужно учитывать. Такие факторы, как наличие дисплазии суставов у родителей,  тазовое предлежание, крупный плод, деформация стоп, токсикоз беременности, в особенности  у девочек, должны настораживать в плане возможной врожденной патологии суставов. Риск врожденной патологии тазобедренного сустава в этих случаях возрастает десятикратно. Поэтому таких детей, даже если ортопедическая симптоматика отсутствует, относят к группе риска по врожденному вывиху бедра.  
 
Можно выделить 4 группы клинических тестов, которые могут указывать на дисплазию тазобедренного сустава у детей первого года жизни: 
 
   1. асимметрия кожных складок; 
   2. укорочение бедра; 
   3. симптом соскальзывания Маркса-Ортолани и в модификации Барлоу; 
   4. ограничение отведения бедра. 
 
Исследование ребенка имеет особенности в зависимости от его возраста и от степени нарушения функционального состояния тазобедренного сустава.  Осмотр проводят в тихой и спокойной обстановке, в теплом помещении, после кормления, в состоянии максимального расслабления мышц.  
 
Прежде всего обращают внимание на симметричность кожных складок бедра, имея в виду то, что при двусторонней патологии этот признак может быть и не виден. Асимметрия кожных складок более информативна у детей старше 2-3-месячного возраста. Кожные складки при врожденном вывихе бедра располагаются на разных уровнях, отличаются глубиной и формой (см. рис. 17). Диагностическое значение имеют ягодичные(а), подколенные(б) и паховые(в) складки. На стороне подвывиха или вывиха они глубже и их больше. Этот симптом наблюдается у половины больных детей и сам по себе диагностического значения не имеет. 
 
Часто наблюдаемая асимметрия кожных складок на бедре, особенно у новорожденных, встречается и у совершенно здоровых младенцев (см. рис. 18). Слева показано фото здорового младенца с асимметричными складками на бедре. Паховые складки симметричны.

Рис. 17	Рис. 18

Надежным диагностическим  критерием является феномен укорочения бедра за счет заднего смещения головки  бедренной кости относительно вертлужной впадины. Он указывает на самую тяжелую  форму дисплазии тазобедренного сустава – врожденный вывих бедра. Тест считается положительным, если у лежащего на спине ребенка с  согнутыми в коленных и тазобедренных  суставах ногами, колено  на больной стороне располагается ниже. (см. рис. 19) 
 
Золотым стандартом ранней диагностики дисплазии тазобедренного сустава является симптом Маркса-Ортолани. (см. рис. 20) Симптом соскальзывания описан советским ортопедом В. О. Марксом в 1934 году и независимо от него итальянским педиатром Марино Ортолани в 1936 году как «симптом щелчка».

Рис. 19	Рис. 20

Василий Оскарович Маркс так описывает предложенный им симптом соскальзывания: 
 
«Ребенка укладывают на спину, причем его лицо обращено к врачу. Последний сгибает обе ножки больного в тазобедренных и коленных суставах и захватывает руками бедра так, что большие пальцы располагаются на внутренних, а прочие — на наружных поверхностях бедер. Врач медленно, избегая форсированных движений, отводит бедра равномерно в обе стороны. Усилий для получения отведений не требуется, так как в этом положении ребенок утрачивает способность сопротивляться. При нормальных отношениях в суставах оба бедра в положении крайнего отведения почти касаются наружными поверхностями плоскости стола. При вывихе головка бедра в момент отведения соскальзывает в вертлужную впадину, что сопровождается характерным толчком. Если после этого вправления бедро оставить в положении отведения, оно само начинает приводиться и, достигнув определенной степени приведения, производит быстрое толчкообразное движение в направлении приведения, соответствующее моменту вывихивания головки из вертлужной впадины. Такое движение легко заметить, если внимательно следить за приводящимся бедром». Если симптом соскальзывания определить не удается, то для провокации вывиха прием дополняют поршнеобразными движениями, надавливая на колено и потягивая за бедро. 
 
Английский врач  Барлоу ( Barlow TG., 1962) комментировал и модифицировал тест Ортолани следующим образом: 
 
«В 1936 Марино Ортолани описал простой тест, который позволяет диагностировать врожденный вывих бедра у годовалых детей. К сожалению, это было издано в малоизвестном итальянском педиатрическом журнале и не привлекло заслуженного внимания... В тесте Ортолани ребенка укладывают на спину с бедрами, согнутыми под прямым углом и согнутыми коленям. Начиная из положения «колени вместе», бедра медленно отводят и при вывихе одного из них, примерно при 90 градусах отведения, головка бедра опускается в вертлюжную впадину с видимым и ощутимым движением, описанным Ортолани как «щелчок». 
 
Тест Ортолани у новорожденных младенцев не всегда является достаточно убедительным. Бывает так, что при отведении бедра бедренная головка так плавно соскальзывает по нижнему краю вертлюжной впадины, что это не сопровождается «щелчком», и поэтому бедро кажется нормальным. Это и явилось причиной модификации теста Ортолани. Тест состоит из двух частей. 
 
1)Ребенка укладывают на спину, ногами к врачу. Бедра сгибают до прямого угла, и колени полностью согнуты. Средний палец каждой руки расположен над большим вертелом (рис. 21), большой палец каждой руки располагают с внутренней стороны бедра напротив малого вертела (рис. 22). Бедра помещают в положение среднего отведения и поочередно выдвигают вперед, оказывая давление средним пальцем руки, расположенным над большим вертелом, в то время как другая рука фиксирует противоположное бедро и таз. Если бедренная головка соскальзывает вперед относительно вертлюжной впадины, то ощущается смещение бедра. Если такого движения бедренной головки нет, то бедро сместить не удается. Этим заканчивают первую часть теста.