Акромегалия гигантизи

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Общие сведения о гипофизарном нанизмеГипофизарный нанизм (карликовость) - заболевание, характеризующееся задержкой роста и физического развития, связанное с нарушением выработки гормона роста. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см., взрослой женщины - ниже 120 см.Основным звеном развития заболевания является снижение и полное выпадение соматотропной функции гипофиза, неактивность гормона роста или нарушение чувствительности к нему периферических тканей.

Симптомы гипофизарного нанизма

Задержка роста выявляется в  первые месяцы жизни ребенка, реже - в период полового созревания. Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и окостенения  скелета от возраста, задержка смены  зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой  клетчатки, иногда избыточное отложение  жира на груди, животе, бедрах. Мышечная система у таких больных развита  заметно слабее.При нанизме отмечается снижение выработки половых гормонов (гипогонадизм), что проявляется  в виде недостаточности полового развития. У мужчин, страдающих данным заболеванием, половые железы и половой  член уменьшены по сравнению с  возрастными нормами, мошонка недоразвита, наблюдается отсутствие вторичных  половых признаков. У женщин гипогонадизм проявляется в виде отсутствия менструации, недоразвития молочных желез и вторичных  половых признаков.

Умственное развитие нормальное. При  неврологическом обследовании могут  быть выявлены признаки поражения нервной  системы.\Для больных характерно уменьшение размеров внутренних органов, нередки гипотензия (снижение артериального давления), брадикардия (учащение сердцебиения). Возможны явления вторичногогипотиреоза.

Причины гипофизарного нанизма

Большинство форм гипофизарного нанизма относится к генетическим заболеваниям. Большую группу больных составляют больные с различными видами патологий центральной нервной системы, возникшими внутриутробно или в раннем детском возрасте. В основе патологии лежит недоразвитие,киста, атрофия или отсутствие гипофиза. Нанизм может быть также вызван травматическим повреждением гипоталамо-гипофизарной области, что часто возникает при многоплодной беременности. Немаловажную роль в развитии заболевания играет роль инфекционные и токсические повреждения (внутриутробные вирусные инфекции, туберкулез, сифилис, малярия, заболевания в раннем возрасте, менингоэнцефалит, сепсис), которые могут повреждать сам гипофиз, гипоталамус.

Дополнительными факторами, усугубляющими  нарушение физического развития при нанизме, могут быть неполноценное, несбалансированное питание и неблагоприятные  условия внешней среды, а также  хронические заболевания (гломерулонефрит, цирроз печени и др.)

Лечение гипофизарного нанизма

С целью стимуляции роста применяют  прерывистые курсы лечения анаболическими стероидами.

Больным с клиническими проявлениями гипотиреоза назначают соответствующие  препараты для лечения данного  заболевания.  
Для стимуляции полового развития после закрытия зон роста назначают половые гормоны.

Больным показана диета с увеличенным  содержанием белков, витаминов.

Прогноз гипофизарного нанизма

Прогноз заболевания зависит от причин и динамики его основной причины. При генетическомгипофизарном нанизме своевременное лечение значительно улучшает прогноз жизни и трудоспособности больного. Они нередко могут выполнять любую работу, не связанную с физическим и значительным нервно-психическим напряжением.

В тех случаях, когда трудоспособность больных ограничена, то они становятся инвалидами III группы. При очень малом  росте и крайней физической слабости устанавливают инвалидность II группы.

 

 

Бронзовая болезнь впервые описана  английским клиницистом Томасом  Аддисоном в 1855 г. В основе заболевания  лежит гипофункция коры надпочечников. Болезнь Аддисона относится к  числу редких заболеваний; у мужчин встречается чаще, чем у женщин. Наиболее часто заболевают люди в  возрасте от 20 до 40 лет. 
 
Этиология и патогенез 
Возникновение болезни Аддисона чаще всего (в 70 % случаев) связано с туберкулезным, реже с сифилитическим, поражением надпочечников. Причиной заболевания могут стать и другие инфекции (грипп, скарлатина, бруцеллез, сыпной тиф, дифтерия, ангина, малярия), а также грибковые и паразитарные болезни, амилоидоз, опухоли коры надпочечников. В 19 % случаев возникновение болезни Аддисона связано с атрофией коры надпочечников неизвестного происхождения. Последняя может быть вызвана воздействием химических агентов или аутоиммунным процессом в надпочечниках. Кроме того, причиной болезни может стать длительное лечение цитостатиками. 
 
Все вышеперечисленные этиологические факторы вызывают атрофию коры надпочечников, которая приводит к резкому уменьшению продукции кортикостероидных гормонов и альдостерона. С дефицитом кортикостероидов связано развитие сердечно-сосудистых и желудочно-кишечных расстройств, адинамия, понижение сахара в крови натощак, спонтанная гипогликемия и ряд других нарушений функций органов и систем организма. Недостаток альдостерона вызывает нарушение солевого обмена, дегидротацию, гипотонию. 
 
Патологическая анатомия 
В корковом слое надпочечников отмечаются рубцовые фиброзные и атрофические изменения. При амилоидозе наблюдаются отложения амилоида в корковом и мозговом веществе надпочечников. Часто обнаруживаются морфологические изменения в щитовидной железе в виде лимфоидной инфильтрации и фиброза. Нередко наблюдается хроническая дистрофия ткани печени. 
 
Клиническая картина 
Больные жалуются на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами, потерю веса, боли в мышцах и в крестце, понижение температуры тела, бессонницу, угнетенное состояние, половую слабость. Эти симптомы заболевания обусловлены сахарным голоданием тканей и обеднением гликогеном печени и мышц вследствие недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников, а также обезвоживанием организма из-за пониженной выработки альдостерона. Часто наблюдается гиперпигментация слизистых оболочек и кожи (меланодермия). Кожа приобретает окраску от цвета загара до интенсивно-коричневого с бронзовым оттенком, что послужило основанием для названия: «бронзовая болезнь». Пигментация кожи может появиться задолго до других симптомов заболевания (за 5–10 лет). Она обусловлена отложением меланина в сосочковом слое кожи и на слизистых оболочках. Наиболее выраженная пигментация наблюдается на открытых частях тела, участках кожи, подвергающихся трению, в послеоперационных рубцах, в местах естественного отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). 
 
Гиперпигментация связана с повышенной продукцией гипофизом АКТГ, который обладает меланоформной активностью и вызывает повышенную секрецию меланоформного гормона (интермедина). 
 
Иногда пигментация бывает неравномерной и чередуется с пятнами обесцвечивания кожи разных размеров (витилиго или лейкодерма). При этом создается впечатление пестроты кожи. Изредка встречается пигментация ногтей. Часто отмечается пигментация десен, языка, твердого и мягкого неба, внутренней поверхности щек, вокруг анального отверстия. 
 
Встречаются беспигментные формы заболевания. Они имеют место при вторичной Аддисоновой болезни, связанной с пониженной секрецией гипофизом АКТГ (например, при длительном применении стероидных гормонов). 
 
Подкожная жировая клетчатка у больных развита слабо. Наблюдается атрофия скелетных мышц. 
 
Важную роль в клинической картине заболевания играют сердечно-сосудистые расстройства. Отмечаются гипотония, тахикардия, экстрасистолия, приглушение тонов сердца. На ЭКГ — низкий вольтаж всех зубцов и особенно зубца Т, уширение интервалов P–Q, Q–T и комплекса QRS. 
 
У больных хронической надпочечниковой недостаточностью часто бывает ахлоргидрия. 
 
У некоторых больных развивается хронический гастрит, язва желудка или двенадцатиперстной кишки. Часто наблюдаются множественные поверхностные изъязвления слизистой желудочно-кишечного тракта. Причиной этих изменений являются дегитратация, капилляроспазм и нарушение электролитного баланса. Отмечается понижение дезинтоксикационной функции печени, функции почек у больных обычно нарушены и особенно ухудшаются во время криза. 
 
При лабораторных исследованиях выявляются гипохромная анемия, лимфоцитоз, эозинофилия, уменьшение содержания в крови сахара, натрия, хлоридов и холестерина и повышение уровня калия и альбуминов крови. Объем циркулирующей жидкости снижен. Наблюдаются альбуминурия и цилиндрурия, увеличенное выделение натрия и хлоридов, уменьшение выведения калия, мочевины и креатинина. Снижены содержание 17-оксикортикостероидов в крови, экстракция 17-кетостероидов и 17-оксикортикостероидов мочой. 
 
Эндокринные расстройства выражаются в уменьшении оволосения тела и головы, понижении функции половых желез, уменьшении выделения с мочой стероидных гормонов, снижении реакции надпочечников на введение АКТГ, сглаженной форме гликемической кривой, резком снижении сахара при инсулиновой пробе. 
 
Течение 
Выделяют легкую, среднетяжелую и тяжелую формы Аддисоновой болезни. По длительности течения различают острую, подострую и хроническую формы заболевания. Встречаются молниеносные формы, которые в течение нескольких часов приводят к смерти больного. 
 
Осложнения 
Наиболее грозным осложнением бронзовой болезни является аддисонический криз, то есть острая надпочечниковая недостаточность. Она может быть вызвана острым инфекционным заболеванием, психической и физической травмой, беременностью, родами, оперативным вмешательством, а также несвоевременным лечением больного. Развитие клинической картины острой надпочечниковой недостаточности может происходить постепенно. 
 
Встречается и острое развитие криза. Во время криза усиливаются все клинические проявления заболевания: полностью пропадает аппетит, появляются тошнота, рвота, поносы, резкие боли в животе. Отмечается похолодание конечностей, холодный липкий пот. Усиливается пигментация. Рвота и частый жидкий стул приводят к потере жидкости и электролитов — нарастает дегидратация организма. 
 
Резко падает артериальное давление, вплоть до сосудистого коллапса. Сознание обычно затемняется, могут появиться галлюцинации. 
 
В периферической крови во время криза определяется снижение содержания натрия и хлоридов, повышение уровня калия, остаточного азота, мочевины и сахара. Объем циркулирующей крови уменьшен, вязкость крови увеличена. 
 
Лечение 
В зависимости от происхождения и формы заболевания лечение может быть различным. При туберкулезной и сифилитической этиологии поражения надпочечников обязательно проводится специфическое лечение этих заболеваний. 
 
При легкой форме болезни Аддисона проводят периодические курсы заместительной стероидной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). Дозы гормонов и длительность курса подбираются индивидуально. 
 
Больным назначают диету, бедную солями калия и богатую углеводами. Дополнительно к обычному количеству поваренной соли вводят 5–10 г хлористого натрия в сутки (количество поваренной соли должно быть не менее 15–20 г в сутки). Рекомендуется прием больших доз аскорбиновой кислоты. В более тяжелых случаях больной нуждается в постоянной заместительной гормональной терапии (кортизон, гидрокортизон, преднизолон). В тяжелых случаях, наряду с применением стероидных гормонов, требуется назначение минералокортикоидов (альдостерон, дезоксикортикостерон). Дозы гормонов подбираются индивидуально, в зависимости от тяжести заболевания. 
 
Для купирования острой надпочечниковой недостаточности проводят инфузии гидрокортизона в дозе 100 мг каждые 6–8 ч вместе с 0,9%-ным раствором хлорида натрия и 5%-ным раствором глюкозы. В течение первых суток больному следует ввести 3–4 л жидкости. На вторые сутки жидкость вводят внутрь. После стабилизации состояния больного дозу гидрокортизона постепенно снижают в течение 5–6 дней и переходят на поддерживающие дозы кортикостероидов. Лечение проводят под контролем уровня электролитов в крови.