Ультраструктура мітохондрій

Зміст 

Вступ 

Загальна  морфологія 

Ультраструктура мітохондрій 

Функції мітохондрій 

Окиснювальне фосфорилювання у бактерій 

Авторепродукція мітохондрій 

Хондріом 

Висновки 

Додатки 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 

Мітохондрії (з грец. mнtos — нитка і chondrнon — зернятко, крихта), хондріосоми, які постійно присутні в клітинах тварин і рослин і забезпечують клітинне дихання, в результаті якого енергія вивільняється або акумулюється в легко використовуваній формі. Мітохондрії відсутні лише у бактерій, синьозелених водоростей і інших прокаріотів, де їх функцію виконує клітинна мембрана. Мітохондрії зазвичай концентруються у функціонально активних зонах клітини. Це округлі, паличкоподібні, гантелеподібні і інші утвори розміром зазвичай 0,5—1,5 мкм. Форма, число, розміри і функціональний стан мітохондрій міняються залежно від зовнішніх дій і фізіологічного стану клітини, а також при різних патологічних процесах. Число мітихондрій в клітинах різних типів різне. Так, в клітині печінки щура їх близько 2500; у клітинах з високою функціональною активністю (наприклад, в мотонейронах спинного мозку, в скелетному м'язі) число мітохондрій особливо велике. Біологічний півперіод (оновлення половини складу) мітохондрій в клітинах печінки складає 9,6—10,2 діб, в клітинах нирки — 12,4 діб. Спостережуване зазвичай впродовж життя клітки збільшення кількості мітохондрій відбувається, мабуть, в результаті їх ділення. Внутрішня будова мітохондрій одноманітна. Дослідження за допомогою електронного мікроскопа показують, що основна речовина, або матрикс, мітохондрії оточено подвійною мембраною: зовнішньою — гладкою, і внутрішньою, — яка створює вгини,що називаються кристами. У мембранах мітохондрій, що складаються з складних комплексів білків і ліпідів і організованих у вигляді дискретних субодиниць, сконцентрована більшість ферментів, що каталізують процеси окиснення і фосфорилювання. Зовнішня і внутрішня мембрани розрізняються великим або меншим змістом деяких ліпідів і набором ферментів. Так, у внутрішній мембрані локалізовані ферментні комплекси, відповідальні за перенесення електронів і зв'язане з ним окиснювальне фосфорилювання; у зовнішній — фермент, що окисляє моноаміни, і деякі ферменти обміну жирних кислот; у матриксі сконцентровані ферменти трикарбонових кислот цикла окиснення жирних кислот і ін., а в просторі між зовнішньою і внутрішньою мембранами — фермент аденілактиназа, що каталізує оборотне перенесення фосфату з аденозинтрифосфорної кислоти (АТФ) на аденозинмонофосфорную кислоту (АМФ). Невід'ємні компоненти мітохондрій— дезоксирибонуклеїнова кислота (ДНК)розташована в матриксі у вигляді ниток і здібна до незалежної від ДНК ядра репликації всі типи рибонуклеїнової кислоти (РНК). Крім того, в мітохондріях виявлені специфічні рибосоми (так звані мітохондріальні). Присутність в мітохондріях всіх елементів системи біосинтезу білка забезпечує автономний синтез принаймні частини білків мітохондрій. По сучасним уявленням, мітохондрії є як би ендосимбіонтами клітини, що має оформлене ядро. В процесі еволюції мітохондрії могли виникнути в результаті інфікування примітивних кліток аеробними бактерієподібними організмами, які потім пристосувалися до внутрішньоклітинного існування і узяли на себе функцію дихання^.(1)

Існує гіпотеза про  те, що до певної міри автономні і  такі, що несуть певну кількість  власної ДНК ,мітохондрії і пластиди є видозміненими прокаріотичними організмами, які знайшли "притулок" в крупніших гетеротрофних клітинах-господарях - попередниках еукаріот . Можливо, вони були придбані в результаті незалежних випадків симбіозау точніше - внутрішнього симбіозу (ендосимбіозу). Крупніші гетеротрофні клітини, попередниці еукаріотичних клітоин очевидно, захищали свої симбіотичні органоїди від різних несприятливих умов навколишнього середовища. У свою чергу, прокаріотичні симбіонти виявилися корисними завдяки здатності використовувати енергію сонячного світла ( фотосинтез ) і можливості використовувати молекулярний кисень для окиснення органічних речовин. В результаті еукаріоти змогли заселити сушу, а також ту частину водного середовища (зазвичай з високою рН), де прокаріоти відносно нечисленні. ⁽²⁾

Вперше спостерігав  мітохондрії у вигляді гранул в м'язових клітинах Келлікер в 1850 р. Пізніше, в 1898 р., Міхаеліс показав, що вони грають важливу роль в диханні у його дослідах мітохондрії викликали  зміну кольору окиснювально-відновних індикаторів^.(3)

Загальна  морфологія

    Мітохондрією або хондріосомою (від греч. mitos– нитка, chondrion- зернятко, soma- тільце) є гранулярна або ниткоподібна органела, присутня в цитоплазмі найпростіших, рослин і тварин. Мітохондрії можна спостерігати в живих клітинах, оскільки вони мають достатньо високу щільність. У живих клітинах мітохондрії можуть рухатися, переміщуватися, зливатися один з одним. Особливо добре мітохондрії виявляються на препаратах, забарвлених різними способами після осмієвої фіксації, яка добре стабілізує ліпіди. Найширше поширений метод забарвлення по Альтману, який описав цю клітинну органелу в кінці позаминулого століття, називаючи їх “біобластами”.

    Розміри мітохондрій дуже непостійні: у різних видів, так само мінливі,як мінлива їх форма . Все ж таки у більшості клітин товщина цих структур відносно постійна (близько 0,5 мкм), а довжина коливається, досягаючи у нитчастих форм до 7-60 мкм. Треба сказати, що вивчення величини мітохондрій – не проста справа. У світловому мікроскопі на забарвлених препаратах не завжди можна простежити за реальними розмірами мітохондрій. Вивчаючи мітохондрії в електронному мікроскопі на ультратонких зрізах, важко вирішити питання про дійсну довжину мітохондрій, оскільки на зріз потрапляє тільки незначний об'єм даної мітохондрії. Більш того, на зрізі одна звита мітохондрія може бути представлена декількома перетинами (3-5), і лише просторова тривимірна реконструкція, побудована на вивченні серійних зрізів, може вирішити питання, чи маємо ми справа з 3-6 окремими мітохондріями або ж з однією зігнутою або розгалуженою.(мал.8) Виділені мітохондрії зазвичай ушкоджуються і фрагментуються, що також обмежує використання цього методу для вирішення питання про величину і число мітохондрій.

    Останнім  часом питанням про величину і число мітохондрій займається багато дослідників у зв'язку з тим, що на ряду об'єктів показано, що розміри і число мітохондрій, які видно на ультратонких зрізах, не відповідають реальності. Так, в клітинах дріжджів на зрізах виявляється 5-7 перетинів мітохондрій; можна вирахувати, що це число відповідає декільком десяткам мітохондрій. Проте при використанні високовольтної електронної мікроскопії, що дозволяє досліджувати об'єкти завтовшки до декількох мікрон, було виявлено, що в клітинах дріжджів є всього лише декілька (1-3) сильно розгалужених мітохондрій. Є дані, що число мітохондрій і для інших клітин потрібно вважати завищеним із-за складності структури розгалужених мітохондрій. Більш того, з'явилися уявлення про те, що в одноклітинних організмах є всього одна мітохондрія, але сильно розгалужена. Так, у трипаносом в клітині присутня одна гігантська мітохондрія, що має складну розгалужену форму.

    Гігантські поодинокі мітохондрії були описані для одноклітинних зелених водоростей (Polytomella, Engiena, Chlorella). Довгі мітохондрії, що галузяться, були описані в клітинах культури тканини ссавців, в клітинах багатьох рослин як в нормальних, так і в анаеробних умовах. Останнім часом почав широко застосовуватися для вивчення властивостей мітохондрій флуорохром родамін. Цей фарбник володіє здатністю люмінісціювати у фіолетовому світлі, якщо він зв'язується з мембранами активних мітохондрій. При цьому в люмінісцентному мікроскопі видно єдина митохондріальна система – мітохондріальний ретикулум.

    Звичайні  ж підрахунки показують, що на печінкову  клітину доводиться близько 200 мітохондрій. Це складає більше 20% від загального об'єму цитоплазми і близько 30-35% від загальної кількості білка в клітині. Площа поверхні всіх мітохондрій печінкової клітини в 4-5 разів більше поверхні її плазматичної мембрани. Більше всього мітохондрій в ооцитах (близько 300000) і у гігантської амеби Chaos chaos (до 500000).

    У клітинах зелених рослин число мітохондрій менше, ніж в клітинах тварин, оскільки частину їх функцій можуть виконувати хлоропласти.

    У сперміях часто присутні гігантські мітохондрії, спіральні закручені навколо  осьової частини джгутика. Відсутні мітохондрії у кишкових ентамеб, що живуть в умовах анаеробіозу, і у деяких інших паразитичних найпростіших.

    Локалізація мітохондрії в клітинах може бути різною. Часто їх розташування  обумовлене топографією структур цитоплазми і включень. Так, в диференційованих клітинах рослин мітохондрії переважно розташовані в периферичних ділянках цитоплазми, відсунутих до плазматичної мембрани центральною вакуолею. У мало диференційованих клітинах меристеми рослин мітохондрії розташовуються більш менш рівномірно. У клітинах епітелію ниркових канальців мітохондрії орієнтовані уздовж повздовжньої осі клітини. Це пов'язано з тим, що вони розташовуються між глибокими впинаннями плазматичної мембрани в базальній області клітин.

    Зазвичай  мітохондрії скупчуються поблизу  тих ділянок цитоплазми, де виникає  потреба в АТФ, що утворюється  в мітохондріях. Так, в скелетних  м'язах мітохондрії знаходяться  поблизу міофібрил. У сперматозоїдах мітохондрії утворюють спіральний футляр навколо осі джгутика; ймовірно, це пов'язано з необхідністю використання АТФ для руху хвоста сперматозоїда. Аналогічним чином у найпростіших і в інших клітинах, забезпечених війками, мітохондрії локалізуються безпосередньо під клітинною мембраною у основи війок, для роботи яких необхідний АТФ. У аксонах нервових клітин мітохондрії розташовуються біля синапсів, де відбувається процес передачі нервового імпульсу. У секреторних клітинах, які синтезують великі кількості білків, мітохондрії тісно пов'язані із зонами ергастоплазми; ймовірно, вони постачають АТФ для активації амінокислот і синтезу білка на рибосомах.

    Ультраструктура мітохондрій.

    Мітохондрії незалежно від їх величини або  форми мають універсальну будову, їх ультраструктура одноманітна. Мітохондрії  обмежені двома мембранами .Зовнішня мітохондріальна мембрана відокремлює її від гіалоплазми. Зазвичай вона має рівні контури, не утворює впадин або складок. На неї доводиться близько 7% від площі всіх клітинних мембран. Її товщина близько 7 нм, вона не пов'язана ні з якими іншими мембранами цитоплазми і замкнута сама на себе, отже, є мембранним мішком. Зовнішню мембрану від внутрішньої відокремлює міжмембранний простір шириною близько 10-20 нм. Внутрішня мембрана (завтовшки близько 7 нм) обмежує власне внутрішній вміст мітохондрії, її матрикс або мітоплазму. Характерною межею внутрішньої мембрани мітохондрій є їх здатність утворювати численні впадини всередину мітохондрій. Такі впадини найчастіше мають вид плоских гребенів, або крист .

    Загальна  поверхня внутрішньої мембрани мітохондрії  в печінковій клітині складає приблизно третину поверхні всіх клітинних мембран. Мітохондрії клітин серцевого м'яза містять втричі більше крист, ніж печінкові мітохондрії. Це може відображати відмінності у функціональних навантаженнях мітохондрій різних клітин. Відстань між мембранами в кристі складає близько 10-20 нм. На зрізах зв'язок мембрани крист з внутрішньою мембраною простежується дуже виразно, але місць таких мембранних переходів небагато. Це пояснюється тим, що зв'язок між мембранами здійснюється через вузьку шийку або стеблинку.

    Мітохондріальні кристи, що відходять від внутрішньої мембрани і тягнуться у бік матриксу, зазвичай не повністю перегороджують порожнину мітохондрії, не порушують безперервності матриксу, що заповнює її.

    Орієнтація  крист по відношенню до довгої осі мітохондрії різна для різних клітин. Так, може бути перпендикулярна орієнтація (клітини печінки, нирок) крист; у деяких клітинах (серцевий м'яз) спостерігається повздовжнє розташування крист. Часто кристи можуть галузитися або утворювати пальцевидні відростки, згинатися і не мати вираженої орієнтації. У найпростіших, одноклітинних водоростей, в деяких клітинах вищих рослин і тварин вирости внутрішньої мембрани мають вигляд трубок (трубчасті кристи).

    Матрикс мітохондрій має тонкозернисту гомогенну будову, в нім іноді виявляються тонкі зібрані в клубок нитки (близько 2-3 нм) і гранули біля 15-20нм. Тепер стало відомо, що нитками матриксу мітохондрій є молекули ДНК у складі мітохондріального нуклеоїда, а дрібні гранули – мітохондріальні рибосоми. Крім того, в матриксі зустрічаються крупні (20-40 нм) щільні гранули, це – місця відкладення солей магнію і кальцію.

    Функції мітохондрій

    Мітохондрії здійснюють синтез АТФ, що відбувається в результаті процесів окиснення органічних субстратів і фосфорилювання АДФ. У клітинах процеси окиснення і виділення енергії, що звільняються в результаті цього процесу, проходять в декілька взаємозв'язаних етапів. При цьому як початкові субстрати використовуються різні вуглеводи, жирні кислоти, амінокислоти. Перші етапи окиснення призводять ,окрім утворення АТФ, до появи проміжних продуктів, кінцеве окиснення яких в мітохондріях дає можливість клітині використовувати цей процес для синтезу основної кількості АТФ.

    Початкові етапи окиснення вуглеводів відбуваються в гіалоплазмі і не вимагають участі кисню. Тому вони називаються анаеробним окисненням, або гліколізом. Головним субстратом окиснення при анаеробному отриманні енергії служать гексози і в першу чергу глюкоза; деякі бактерії володіють властивістю витягувати енергію, окислюючи пентози, жирні кислоти або амінокислоти. У глюкозі кількість потенційної енергії, зв ‘язаної в зв'язках між атомами С, Н і О, складає близько 680 ккал на 1 моль (тобто на 180 г глюкози); ця енергія звільняється при повному окисненні глюкози згідно наступної реакції:

    С₆Н₁₂О₆ + 6О₂ Þ6Н₂О + 6СО₂ + 680 ккал

    У живій  клітині ця величезна кількість енергії не звільняється одночасно, як при горінні в полум'ї. Звільнення енергії йде у вигляді ступінчастого процесу, керованого цілим поряд окислювальних ферментів, і не пов'язано з переходом енергії хімічного зв'язку в тепло, як при горінні, а з переходом її в макроергічний зв'язок в молекулі АТФ, яка синтезується при використанні енергії, що звільняється, з АДФ і фосфату.