Физиология ЦНС

Признаки периферического  поражения вестибулярного анализатора

Поражение вестибулярного анализатора на уровне первого нейрона вестибулярного нерва принято считать периферическим. Для поражения этого уровня характерно вестибулярное (системное, лабиринтное) головокружение, особенностью которого является приступообразный характер различной интенсивности (от слабых до бурных атак). При остром начале пациенты ощущают движение предметов в сторону пораженного уха. Наблюдаемый нистагм (нистагм ирритации) направлен также в сторону больного уха, а в стадии угнетения - в сторону здорового уха.

Причинными факторами  периферического поражения являются экстракраниальные (внутри - и внелабиринтные заболевания). Продолжительность приступов от минут до нескольких часов, недель, месяцев. Периферическое головокружение всегда сопровождается спонтанным нистагмом - горизонтальным или горизонтально-ротаторным, разной интенсивности (частота, амплитуда, скорость), различной степени, ассоциированной, с гармоничным отклонением туловища и рук в сторону медленного компонента. Отмечается положительное влияние поворота головы (изменяется направление отклонения туловища, но обязательно в сторону медленного отклонения нистагма). Могут наблюдаться различные по времени ремиссии. Характеристики нистагма зависят от положения глаз - нистагм усиливается при взоре в сторону быстрого компонента и ослабевает при взоре в сторону медленного компонента. Характерно ослабление нистагма при открытых глазах и усиление нистагменных показателей при закрытых глазах. При периферическом поражении состояние глаз нормальное, нарушения глазодвигательных нервов нет. Процесс обычно односторонний, сопровождается нарушением слуховой функции - понижение слуха различного характера, с выраженным феноменом ускоренного нарастания громкости (ФУНГ), диплакузией. Приступы всегда без потери сознания. Правильно собранный анамнез и осмотр больного подтверждают периферическое расположение очага патологии. В некоторых случаях причиной ПГ может быть расположенный вне лабиринта очаг (арахноидит, ВБН, невринома VIII нерва). При сочетании спонтанного и оптокинетического нистагмов происходит преобладание по направлению в здоровую сторону. Никогда не бывает вертикального, моноокулярного, тонического, вращательного, многонаправленного нистагма. Может наблюдаться доброкачественное позиционное головокружение. Экспериментальные пробы характеризуются угнетением функции лабиринта (кроме начального периода заболевания, когда можно выявить и гиперрефлексию), нистагм всегда клонический, с правильным чередованием медленных и быстрых фаз.

Для периферического  головокружения характерны вегетативные нарушения, которые проявляются тошнотой, рвотой, побледнением, потливостью и др. При обследовании мозга патологии не выявляется. Следящие движения не нарушаются. Внешние факторы приводят к усилению периферического головокружения (свет, звук, громкая речь, движения и мелькания предметов, движение глаз).

Признаки центрального поражения вестибулярного анализатора

Любые поражения вестибулярного анализатора уровня вестибулярного ядерного комплекса - кора головного  мозга принято называть центральным  поражением.

На уровне второго  нейрона информация от лабиринтов интегрируется с информацией от соматосенсорных систем. Часть нейронов вестибулярных ядер получает первичную вестибулярную информацию, а большая часть афферентов поступает в мозжечок. К нейронам II порядка (за исключением интерстициальных ядер) идут афференты от контралатеральных вестибулярных ядер (ВЯ), от мозжечка, ретикулярной формации и спинного мозга. Верхнее ВЯ связано с глазодвигательными нервами (ГДН) через медиальный продольный пучок, идущий от спинного мозга до таламуса и мультисинаптической связью с ретикулярной формацией.

Латеральное ядро вестибулярного яерного комплекса (ВЯК) обеспечивает спинальную активность по ипсилатеральному вестибулоспинальному тракту, а также  билатерально с глазодвигательными ядрами (ГДЯ).

Медиальное ВЯ связано с ГДН, со спинным мозгом, часть волокон связана с мозжечком, ретикулярной формацией (РФ) и контралатеральными ВЯ и участвует в координации движений глаз, головы и шеи.

Нижнее вестибулярное  ядро большинством волокон связано  с мозжечком и ретикулярной формацией, отвечая за информацию от обоих лабиринтов с интеграцией информации от мозжечка и РФ.

Связи ВА с мозжечком  проходят во внутреннем отделе нижней мозжечковой ножки. Волокна ВЯ и  мозжечка в большинстве случаев  заканчиваются в покрышке мозга и небольшое количество - в зубчатых ядрах.

Восходящие волокна  от всех ВЯ отходят преимущественно  по заднему продольному пучку  к ГДЯ, а часть - еще выше, например, до зрительного бугра, где прерываются, и далее (III нейрон) идут до коры головного  мозга. Таким образом, установлена тесная связь ВА с многочисленными системами мозга, которые избирательно отвечают на вестибулярные раздражения, функционально связанные ипси - и контралатерально. Установлено, что при поражении диэнцефального уровня вестибулярный нистагм резко тормозится, а вегетативные реакции резко увеличиваются. При подкорковом поражении в височно-теменно-лобных областях возникает асимметрия по направлению экспериментального нистагма, с сильным головокружением, тоничностью реакции в сторону быстрого компонента нистагма, особенно при декомпенсации вестибулярной функции.

ВЯ также связаны  с корой головного мозга - кортикальный центр произвольного взора (поле 8), со зрительной корой затылочной доли мозга. Связь с корой головного  мозга ВА подтверждается выработкой условных рефлексов и ролью внимания на снижение различных вегетативных реакций. При поражении височной доли коры головного мозга (опухолевый процесс, воспалительный, сосудистый) возникает височная эпилепсия с характерной височной аурой.

Центральные поражения ВА имеют свои специфические особенности. Начинаются постепенно (кроме сосудистых нарушений вследствие ВБН или опухоли IV желудочка, клиника которых возникает остро и сопровождается сильным центральным головокружением).

Причины, вызывающие центральное головокружение, - интракраниальные в большинстве случаев. Топика центральных поражения ВА должна основываться не только на характере головокружения, но и на разнообразной клинической картине. К ним относятся дисгармоничность отклонения рук и туловища, невестибулярный характер головокружения. Вестибуловегетативные реакции в большинстве случаев слабо выражены. Понижение слуха нехарактерно. Нередко отмечается вынужденное положение головы. Спонтанный нистагм может быть различного характера, в том числе вертикальный, множественный, ротаторный, диагональный, монокулярный, конвергирующий и пр.

Позиционный нистагм  часто меняет свое направление при  изменении положения тела или  без изменения положения. Нистагм  продолжительный, резкий, более выражен (II-III степень) в сторону очага, амплитуда более выражена. При вовлечении в патологический процесс ГДН - диссоциированный, если поражение в области заднего продольного пучка - ассоциированный. Нистагм часто продолжается месяцы и годы. Положение головы не влияет на направление нистагма и отклонение туловища в позе Ромберга. Расстройство статики может быть как в сторону медленного компонента нистагма, так и быстрого компонента. Наблюдаются дрейфующие движения глаз, нарушения следящих движений глаз, нарушение конвергенции, тоничность нистагма, дизритмия, дизметрия, диплопия, нарушения оптокинетического нистагма, признаки нарушения внутричерепного давления с нарушением ликвородинамики, нередко нарушение сознания, неврологические тесты положительны, отологические тесты отрицательны (кроме осложнений при хроническом среднем отите). Как правило, отмечаются нарушения со стороны ЧН, наличие адиадохокинеза, нарушение пальценосовой пробы, атаксия в сторону очага поражения, увеличение экспериментального калорического ответа при свете, наличие саккад, фиксационного нистагма - глаза уходят от фиксируемой точки и быстро возвращаются назад. При одностороннем поражении мозжечка наблюдается преобладание спонтанного нистагма в сторону очага, пациент не может встать с постели при положении на спине со скрещенными на груди руками.

При обнаружении вертикального  нистагма наиболее вероятно поражение  покрышки мозга на границе моста  и продолговатого мозга с вовлечением  верхнего ВЯ (или моста и среднего мозга).

Быстрые движения глаз направо-налево характерны поражению верхнего холмика или задней комиссуры.

Пилообразный нистагм (один глаз закручивается и поднимается, а другой - выкручивается и опускается) характерен для поражения III желудочка  или краниофарингиомы.

При неспособности  целенаправленно фиксировать взор, особенно по вертикали, несмотря на сохранность глазодвигательных рефлексов, можно говорить о супраядерной офтальмоплегии ("феномен куклы"). При патологии вестибулярного анализатора всегда наблюдается головокружение. Характер его зависит от уровня поражения ВА. Знание анатомо-физиологических особенностей ВА, детального анамнеза, а также применения электро-физиологических и дополнительных методов исследования позволит с большей достоверностью определить уровень его поражения, а также своевременно назначить адекватное лечение в стационарных или амбулаторных условиях

Диагностические стереотипы периферического поражения ВА

1. Доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППГ). Характеризуется короткими (до 1 мин) приступами системного головокружения, которые возникают при определенном положении головы и туловища по отношению к силе тяжести. Обусловлено попаданием фрагментов отолитов и их налипанием на купулу заднего полукружного канала со стороны утрикулюса, делая ее гравитационно чувствительной, с отклонением купулы в определенном положении (задний полукружный канал находится в плоскости силы тяжести). ДППГ начинается через определенный латентный период (10 с). Первоначально головокружение может быть интенсивным, с вегетативными нарушениями, продолжается до минуты. Если не изменять положение головы, оно быстро проходит. Если изменить положение несколько раз, то ДППГ исчезает и не возобновляется. После длительного отдыха появляется снова. Направление нистагма вверх. Характерна адаптация. Неврологических симптомов нет.
2. Болезнь Меньера. Это заболевание считается самостоятельной нозологической формой с присущими ей клиническими симптомами, указывающими на преимущественное поражение внутреннего уха. Провокационным моментом возникновения может быть стресс, инфекция, аллергия, аутоиммунная патология. Но может возникнуть и без видимой причины. Начало заболевания постепенное или внезапное (1:1). Головокружение системное, приступообразное от нескольких минут до 12-24 ч. Частота приступов от 1 раза в год, месяц, неделю до нескольких раз в день. Обострения сменяются ремиссией. Расстройство равновесия при приступе сильнее, а вне приступа слабее, на ранней стадии в межприступный промежуток больные бывают практически здоровыми, без нарушения трудоспособности. По мере развития заболевания периоды ремиссии сокращаются, полного хорошего состояния уже не бывает. Больные при обострении ищут определенного положения, избегая резких звуков, яркого света, мелькания перед глазами предметов. Приступы могут возникать в любое время, но четко прослеживается связь между временами года, солнечной активностью с ее электромагнитными бурями, а также со временем суток. Часто предшествуют определенные признаки (аура - усиление шума, заложенности, расстройство равновесия и др.). 
   Слуховые нарушения - практически с момента возникновения заболевания, с наличием ФУНГА, характерной аудиологической кривой (горизонтальной или восходящей в начале заболевания, а с развитием патологии тугоухость прогрессирует, аудиологическая кривая приобретает горизонтально-нисходящий характер). Как правило, при болезни возникает костно-воздушный интервал в зоне низких и (реже) средних частот. Нарушение слуха в ранние периоды болезни одностороннее, в динамике заболевания (через 5-10 лет и более) в патологический процесс вовлекается и другое ухо. Полная глухота не характерна. Пороги восприятия ультразвука низкие, очень медленно повышаются при большой длительности заболевания. Латерализация ультразвуков при одностороннем поражении всегда направлена в хуже слышащее ухо, а при двустороннем поражении (двусторонний гидропс лабиринта) ультразвук латерализируется в лучше слышащее ухо (где нейросенсорный компонент выражен меньше). При приступах головокружения наблюдаются выраженные вегетативные нарушения (тошнота, рвота, потливость, изменения давления крови – гипо - , гипер -, нормотония). Нередко сердцебиения и боли в сердце, расстройства стула и мочеиспускания. Довольно часто возникают головные боли в момент или после приступа. Слабость, разбитость. Шум в ухе и заложенность. Снижение разборчивости речи. Рентгенологические, неврологические, офтальмологические симптомы не характерны, кроме остеохондроза. 
   Максимально заболевание развивается в трудоспособном возрасте (20-50 лет). Пик по десятилетиям приходится на 30-40 лет. В детские и юношеские годы болезнь Меньера развивается значительно реже (до 8-9%), а у лиц старше 60 лет - всего у 0,5%. Таким образом, диагностика болезни Меньера, даже и без возникновения приступов головокружения, не представляет затруднений. 
   При первом обращении необходимо обратить особое внимание на жалобы, подробный анамнез, проверить слуховую функцию. Желательно направить в специализированное учреждение для обследования (сурдолог, отоневролог, невропатолог). 
   При исследовании вестибулярной функции выявляется гипофункция лабиринта разной степени. Для ранней стадии возможна гиперфункция. Арефлексия для данного заболевания не характерна. Дегидратационные тесты, как правило, положительные. Наблюдаются и отрицательные тесты. Если динамики после дегидратации нет, то через некоторое время тест нужно повторить обычно или при повышенной гидратации. Для экспериментальных тестов (калорические и вращательные) часто выявляется вестибулярный ФУНГ, аналогично слуховому ФУНГУ. Женщины заболевают в 2 раза чаще, чем мужчины. Тимпанометрия у больных болезнью Меньера не изменена (за исключением редких случаев возможного заболевания среднего уха). Акустическая рефлексометрия (ипсилатерально и контралатерально) в зависимости от степени тугоухости и мощности аудиометра - рефлексы вызываются и также часто указывают на ФУНГ.
3. Другие заболевания, такие как средний отит (острый или хронический), хроническая нейросенсорная тугоухость, послеоперационные вестибулярные головокружения, фистула лабиринта, не вызывают больших трудностей в их диагностике.
4. Невринома статоакустического нерва (восьмого черепного нерва). Начало ее постепенное. Головокружения редкие. Состояние вестибулярной функции - характерна арефлексия. Слух - быстрая глухота при развитии во внутреннем слуховом проходе. При развитии ее в области мостомозжечкового угла (ММУ) тугоухость развивается медленно, иногда годы. Характер аудиологической кривой нисходящий, слуховые нарушения прогрессируют. Следует обратить особое внимание, что невринома VIII нерва в некоторых случаях может проявляться острым системным головокружением, что может привести к ошибочному диагнозу вестибулярного нейронита, лабиринтита или сосудистой патологии внутреннего уха. На более поздней стадии появляются признаки поражения других черепных нервов (ЧН). При закрытых глазах или в темноте выявляется постоянный двунаправленный, частый нистагм, вестибулярная арефлексия, признаки поражения лицевого и тройничного нервов, признаки поражения мозжечка, изменения глазного дна. Необходимо раннее детальное обследование с привлечением отоневролога, окулиста, невропатолога, рентгенография височных костей по Стенверсу, но лучше сразу сделать магнитно-резонансную томографию (см. рис 2) или направить в специализированное учреждение или на консультацию и обследование нейрохирурга.
5. Вестибулярный нейронит. Заболевание часто возникает после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, различных отравлений и др. Заболевание возникает в возрасте преимущественно 30-35 лет. Начало острое. Головокружение сильное, истощающее, продолжается несколько дней, далее развиваются слабость, неустойчивость. Улитковых симптомов нет. Отоскопия без патологии. Калорические ответы - угнетение до арефлексии. Признаки заболевания ЦНС отсутствуют. Гальванические пробы указывают на снижение ответа. Локализация очага - вестибулярный ганглий. Гальванический тест является единственным диагностическим тестом, позволяющим отдифференцировать вестибулярный нейронит от других заболеваний лабиринта.
6. Лабиринтиты (серозные, гнойные). Причиной являются вирусные заболевания, острый или хронический средний отит, травма уха, операции уха (гнойные отиты, вмешательства на стремени и др.) в любом возрасте. Начало острое. Продолжительность составляет от нескольких дней до 2-3 нед. Расстройство равновесия - 2-3 нед с момента заболевания. Приступ головокружения возможен только в период болезни. Предвестников нет. Ремиссии бывают редко. Нарушение слуха - как правило, ФУНГа часто нет, характер аудиологической кривой - нисходящий, слух прогрессивно ухудшается до полной глухоты (при гнойном лабиринтите). Пороги ультразвука повышены, латерализуются в лучше слышащее ухо. Разборчивость речи соответствует пропорционально потери слуха. Нарушений глазного дна и полей зрения нет. Неврологических симптомов, как правило, нет. Сосудистые нарушения в лабиринте происходят чаще всего в пожилом возрасте при наличии гипертонии или гипотонии, с бурным началом, постепенно проходят на фоне патогенетической терапии. Часто выявляются шейный остеохондроз и сосудистые изменения при функциональной диагностике.

Вестибулярный анализатор обеспечивает ориентацию в пространстве: восприятие действия на организм силы земного притяжения, положения тела в пространстве, характера перемещения тела (ускорение, замедление, вращение). При любом изменении положения тела или головы в пространстве раздражаются рецепторы органа равновесия, возникший нервный импульс проводится по вестибулярному нерву в составе преддверно-улиткового нерва в головной мозг: средний мозг, мозжечок, таламус и, наконец, в кору теменной доли.

Строение и функции  органа равновесия

(ВЕСТИБУЛЯРНЫЙ АППАРАТ)

Орган равновесия является частью внутреннего уха и вместе с улиткой заключен в костный  лабиринт височной кости. Он представлен:

• преддверием внутреннего уха с двумя расширениями - овальным и округлым мешочками
• тремя полукружными каналами. Округлый и овальный мешочки и полукружные каналы заполнены жидкостью - эндолимфой.

Внутренняя поверхность  мешочков образована слоем эпителиальных  клеток, среди которых имеются  чувствительные волосковые клетки с тонкими чувствительными выростами. Чувствительные отростки рецепторных клеток погружены в тонкий слой студенистой массы, в которой лежит большое количество очень мелких кристалликов углекислого кальция - статолитов. Любые изменения тела или головы в пространстве, вибрационные воздействия, ускорение или замедление прямолинейного движения вызывают перемещение статолитов. При этом статолиты раздражают определенные группы рецепторных клеток, в результате человек получает сигнал об изменении положения тела.

Полукружные каналы расположены в трех взаимно перпендикулярных плоскостях. Участки полукружных каналов, обращенные к преддверию, имеют расширения - ампулы. На внутренней поверхности ампул также имеются рецепторные клетки с чувствительными волосками, и они также погружены в тонкий слой студенистой жидкости, лежащий по внутренней поверхности ампул. Рецепторные клетки ампул тонко реагируют на малейшие перемещения эндолимфы и студенистой жидкости полукружных каналов. Перемещения жидкости возникают в результате перемещения тела или головы: ускорения, замедления движения и вращательные движения. Поскольку полукружные каналы ориентированы в трех взаимно перпендикулярных плоскостях, то любой по ворот головы или тела воспринимается вестибулярными рецепторами.

Таким образом, работа вестибулярного анализатора позволяет  постоянно оценивать положение  и движение тела в пространстве и  в соответствии с этим рефлекторно  изменять тонус скелетных мышц, в  необходимом направлении менять положение головы и тела.