Болезнь аддисона

Что такое болезнь  Аддисона?  Болезнь Аддисона – это эндокринное или гормональное заболевание, которое встречается во всех возрастных группах, одинаково часто у мужчин и у женщин. При этом заболевании отмечается потеря веса, мышечная слабость, хроническая усталость, пониженное артериальное давление и иногда потемнение кожи, как на открытых участках, так и под одеждой.  

Почему развивается  болезнь Аддисона?

Болезнь Аддисона развивается, если надпочечники не выделяют в достаточном количестве гормон кортизол и, иногда, гормон альдостерон. Это заболевание также носит название недостаточность надпочечников или гипокортизолизм.  

Что такое кортизол?

Кортизол - это гормон, который должен производиться надпочечниками, гормональными железами, которые  расположены над почками. Кортизол относится к классу глюкокортикоидных  гормонов, которые оказывают влияние  практически на все органы и ткани  организма. Ученые насчитывают до сотни  функций кортизола, из которых самая  важная – управление реакцией организма  на стресс.

 Кроме этого  кортизол:

 − участвует  в регуляции артериального давления  и сердцебиения 

 − участвует  в замедлении реакции иммунной  системы на воспаление 

 − участвует  в поддержании равновесия инсулина  в организме 

 − участвует  в регуляции обмена белков, углеводов  и жиров 

 − необходим для регуляции процессов возбуждения и хорошего настроения  

Как в организме  происходит управление процессами производства кортизола?

Кортизол очень  важен для организма, поэтому  количество кортизола, вырабатываемого  надпочечниками, регулируется с высокой  точностью. Этим процессом, как и  производством многих других гормонов, руководят гипоталамус и гипофиз, небольшой орган размером с боб  в основании головного мозга. Во-первых, гипоталамус посылает в  гипофиз гормоны, отвечающие за выработку  гормонов. В ответ гипофиз вырабатывает гормоны, которые влияют на функционирование щитовидной железы и надпочечников  и половые гормоны, такие как  эстроген и тестостерон. Одна из основных функций гипофиза – производство адренокортикотропного гормона  гипофиза, АКТГ, который стимулирует  работу надпочечников. Как только надпочечники получают приказ, то есть гормон АКТГ, они начинают вырабатывать кортизол. В завершении цикла кортизол поступает  в гипофиз и выработка АКТГ сокращается.  

Что такое альдостерон?

Альдостерон принадлежит  к классу минералокортикоидных гормонов, которые также производятся надпочечниками. Этот вид гормонов участвует в  поддержании нормального артериального  давления и сохранении водно-солевого баланса в организме. Если уровень  альдостерона в организме падает до предельных значений, почки перестают  поддерживать водно-солевой баланс, что приводит к сокращению объема крови и падению артериального  давления.  

   

Почему возникает  болезнь Аддисона?  Причины низкого уровня кортизола могут быть различны. Это либо нарушение функции надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), либо нарушение секреции АКТГ в гипофизе (вторичная недостаточность надпочечников).  

Первичная недостаточность  надпочечников 

 Болезнь Аддисона встречается приблизительно у одного человека из 100 000. Чаще всего, причиной заболевания является постепенное разрушение коры надпочечников, внешнего слоя надпочечников, вследствие неправильной функции иммунной системы организма. Приблизительно в 70% случаев болезнь Аддисона вызвана аутоиммунными нарушениями, когда антитела начинают атаковать клетки собственного организма и медленно их разрушают. Если разрушается, по меньшей мере, 90% клеток коры надпочечника, возникает болезнь Аддисона, снижается производство как глюкокортикоидных гормонов (кортизола), так и минералкортикоидных гормонов (альдостерона). Иногда иммунная система разрушает только клетки надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), иногда страдают другие железы (синдром полиэндокринной недостаточности).  

Синдром полиэндокринной недостаточности

 Существуют две  формы синдрома полиэндокринной недостаточности, тип I и тип II.

Тип I синдрома полиэндокринной недостаточности встречается у детей, иногда в сочетании с:

- недостаточной  функцией паращитовидной железы 

- замедленным половым  развитием 

- злокачественной  анемией 

- хроническими грибковыми  инфекциями 

- хроническим аутоиммунным  гепатитом 

- потерей волос  (очень редко) 

Тип II синдрома полиэндокринной недостаточности, его часто называют синдромом Шмидта, обычно встречается у молодых людей. Признаками этого заболевания могут быть:

- недостаточность  щитовидной железы 

- замедленное сексуальное  развитие 

- диабет 

- витилиго 

- недостаточная  пигментация некоторых участков  кожи 

 Считается, что  синдром полиэндокринной недостаточности – наследственное заболевание, поскольку обычно у родственников наблюдается различные эндокринные нарушения.  

Туберкулез 

 В благополучных  странах приблизительно в 20% случаев  первичной недостаточности надпочечников  виноват туберкулез - заболевание,  при котором иногда происходит  разрушение надпочечников. До  появления методов лечения туберкулеза  в 1849 году, когда недостаточность  надпочечников была впервые описана  доктором Томасом Аддисоном, ее причиной приблизительно в 70-90% случаев был туберкулез.  

Другие причины 

 Среди других  менее распространенных причин  недостаточности надпочечников  отмечают:

- хронические инфекции, в основном грибковые 

- распространение  раковых клеток из больного  органа в надпочечники 

- амилоидоз 

- удаление надпочечников  

Вторичная недостаточность  надпочечников 

 Этот вид недостаточности  надпочечников встречается гораздо  чаще, чем первичная недостаточность  надпочечников. Это заболевание  можно проследить на основании  анализа АКТГ. При отсутствии  гормона АКТГ, который стимулирует  функцию надпочечников, происходит  снижение уровня кортизола, но  альдостерон сохраняется на прежнем  уровне. Временная вторичная недостаточность  надпочечников может сформироваться, если человек долго принимал  глюкокортикоидные гормоны, например, преднизолон, и резко перестал их принимать, либо сделал перерыв. Глюкокортикоидные гормоны часто назначаются для лечения воспалительных процессов, например ревматоидного артрита, астмы или неспецифического язвенного колита. Этот тип препаратов блокирует производство кортиколиберина и АКТГ. Обычно, кортиколиберин запускает выработку АКТГ. Если снижается содержание кортиколиберина в крови, гипофиз не получает приказа о производстве АКТГ и, соответственно, надпочечники не вырабатывают кортизол в достаточном количестве.

 Еще одной причиной  вторичной недостаточности надпочечников  является удаление доброкачественных  (нераковых) опухолей гипофиза, которые  производят излишек гормона АКТГ (болезнь Кушинга). В этом случае резко исчезает источник гормона АКТГ в организме и требуется заместительная гормональная терапия, пока не восстановится нормальный процесс выделения АКТГ и кортизола.

 Реже недостаточность  надпочечников возникает из-за  того, что гипофиз либо уменьшается  в размерах, либо перестает выделять  гормон АКТГ. Причины могут быть  различны:

- образование опухолей  или инфекционное заболевание 

- нарушение кровообращения  надпочечников 

- радиационное излучение  при лечении опухолей гипофиза 

- операция по  удалению части гипоталамуса 

- операция по  удалению гипофиза

Как проявляется  болезнь Аддисона?  

 Недостаточность  надпочечников обычно проявляется  постепенно. Признаки заболевания: 

хроническая, "накапливающаяся" усталость ,мышечная слабость ,потеря аппетита ,потеря веса . Длительно держится, приблизительно половину всего времени ,тошнота ,рвота ,диарея.

Среди других симптомов  отмечают:

пониженное артериальное давление, которое снижается еще  больше при стоянии, что вызывает головокружение или обморок 

 

изменения на коже, свойственные болезни Аддисона, участки гиперпигментации, темного загара на открытых и обычно закрытых частях тела. Потемнение кожи наиболее заметно на шрамах, складках кожи, местах сдавления – локтях, коленях, суставах пальцев и на пальцах ног, губах и слизистых.  

 Люди с болезнью  Аддисона часто становятся раздражительными и страдают от депрессии. Организм теряет много соли, поэтому часто больные употребляют в пищу очень много соли. У детей в более тяжелой форме, чем у взрослых встречается гипогликемия (снижения уровня глюкозы в крови). У женщин нарушается или прекращается вовсе менструальный цикл.

 Обычно симптомы  возникают постепенно. Человек не  обращает на них особого внимания, пока не происходит резкое  ухудшение состояния при каком-то  заболевании или несчастном случае. Это резкое ухудшение называется  надпочечниковым кризом, или острой  недостаточностью надпочечников. Чаще всего, человек обращается к врачу до наступления надпочечникового криза, потому что симптомы заболевания становится невозможно игнорировать, однако приблизительно 25% пациентов впервые обращают внимание на свое состояние только после криза.

Признаки надпочечникового криза:

Резкая пронизывающая  боль в нижней части спины, желудке  или ногах ,сильная рвота и  диарея ,обезвоживание ,пониженное артериальное давление ,потеря сознания  Если во время надпочечникового криза пациент не получит медицинской помощи, он может погибнуть.

Как ставится диагноз  «болезнь Аддисона»?  

 На ранних стадиях  заболевания поставить диагноз  может быть нелегко. На основании  жалоб пациента, особенно, если на  коже есть темные пятна, доктор  может предположить наличие болезни  Аддисона.

 Диагноз ставится  на основании лабораторных анализов, цель которых, во-первых, определить  уровень содержания кортизола,  а во-вторых, выяснить причину  нарушений. Для выяснения причины  недостаточного количества кортизола  может быть назначен рентген  надпочечников или гипофиза.  

Стимуляция АКТГ

 Этот анализ  предназначен для диагностики  болезни Аддисона. Проводят измерение уровня кортизола в крови и моче до и после инъекции синтетического гормона АКТГ. При быстром (мгновенном) анализе измеряется содержание кортизола в крови через полчаса - час после введения АКТГ. Если болезни Аддисона нет, после введения АКТГ уровень содержания кортизола в крови и моче повысится. Если у пациента недостаточность надпочечников любого типа, реакция будет слабо выражена или ее не будет вовсе.

Стимуляция кортиколиберина

 Если реакция  на стимуляцию АКТГ отсутствует,  для выяснения причин недостаточности  надпочечников используется длительный  анализ. Внутривенно вводится синтетический  гормон кортиколиберин, и измеряется содержание кортизола в крови до введения гормона и через 30, 60, 90 и 120 минут. При первичной недостаточности надпочечников, происходит повышение уровня АКТГ, но кортизол не производится. При вторичной недостаточности надпочечников, кортизол производится в небольших количествах, а АКТГ не производится, или производится очень медленно. Если АКТГ отсутствует, причина недостаточности надпочечников в гипофизе, если выработка АКТГ задерживается – в гипоталамусе.

 При подозрении  на надпочечниковый криз, врач  назначает немедленное введение  солевых растворов и глюкокортикоидных  гормонов. Хотя во время лечения  криза невозможно поставить полный  диагноз, необходимо измерить  уровень АКТГ и кортизола в  крови до и после введения  глюкокортикоида. После снятия криза и прекращения приема препаратов следует подождать до 1 месяца перед тем, как проводить дальнейшие анализы.

Другие анализы  и исследования

 Если поставлен  диагноз первичной недостаточности  надпочечников, может быть назначена  кожная проба Манту на туберкулез.